Trombotická trombocytopenická purpura – příznaky, příčiny a léčba 4.71/5 (17)

Trombotická trombocytopenická purpura (TTP) je vzácná porucha, která ovlivňuje krevní svalovinu. Při této nemoci se v celém vašem těle tvoří drobné sraženiny. Tyto drobné sraženiny mají závažné zdravotní důsledky. Proč? Drobné sraženiny mohou zablokovat krevní cévy. Tím se může zabránit tomu, aby se vaše krev dostala do vašich orgánů. To ve finále může ohrozit fungování vašich životně důležitých orgánů, jako je vaše srdce, mozek a ledviny.

V drobných sraženinách se může také použít až příliš mnoho krevních destiček. Vaše krev by pak nemohla vytvářet sraženiny, když je zrovna potřebuje tvořit. Například pokud byste byli zraněni, nebyli byste schopni přestat krvácet. A to je samozřejmě obrovský problém.

Jaké jsou příznaky Trombotické trombocytopenické purpury?

Pokud máte TTP, můžete mít tyto příznaky na kůži:

• Mohli byste si třeba všimnout modřin, které jsou purpurové barvy a nemají žádnou zjevnou příčinu. Tyto značky, nazývané purpura, jsou součástí toho, co dává této poruše její jméno.
• Můžete také mít malé červené nebo fialové skvrny, které mohou vypadat jako vyrážka.
• Vaše kůže může být i nažloutlá – to je žloutenka.
• Kůže může vypadat bledě.

Můžete také mít další příznaky, například:

• horečku
• velkou únavu
• pocit zmatku
• slabost
• bolest hlavy

Ve velmi vážných případech může dojít k mrtvici, k vážnému vnitřnímu krvácení nebo ke komatu.

Co způsobuje Trombotickou trombocytopenickou purpuru?

Genetická forma TTP

Existuje zděděná forma TTP, která přenáší jako autosomální recesivní dědičnost. To znamená, že oba rodiče postiženého jednotlivce musí mít kopii vadného genu. Rodiče obvykle nemají příznaky onemocnění. Tato genetická forma je výsledkem mutace genu ADAMTS13. Tento gen hraje roli při výrobě enzymu, který způsobuje, že se vaše krev normálně sráží. Pokud není tento enzym přítomen, dochází k abnormálnímu srážení. Enzymy jsou speciální bílkoviny, které zvyšují rychlost metabolických chemických reakcí.

Získaná TTP

V ostatních případech vaše tělo mylně produkuje proteiny, které narušují práci enzymu. Toto je známé jako získaná forma TTP.

Získanou TTP můžete získat různými způsoby. Může se u vás vyvinout, pokud máte například HIV. Můžete ji také rozvinout po určitých lékařských postupech, jako je transplantace krve a dřeně, kmenových buněk a chirurgických zákrocích.

V některých případech se TTP může vyvinout během těhotenství, nebo pokud máte rakovinu či nějakou infekci.

Některé léky také mohou vést k rozvoji TTP. Tyto zahrnují:

• estrogen
• hormonální terapie
• chemoterapie
• cyklosporin A

Jak je diagnostikována Trombotická trombocytopenická purpura?

Diagnostika TTP obvykle vyžaduje několik testů. Lékař může začít základním vyšetřením. To zahrnuje hledání jakéhokoliv fyzického příznaku onemocnění.

Lékař také otestuje vaši krev. Zkoumání vašich červených krvinek pod mikroskopem odhalí, zda mají TTP poškození. Lékař také zkontroluje hladinu krevních destiček v krvi, protože zvýšené srážení způsobuje zvýšené užívání krevních destiček. Bude možná také kontrolovat hladinu bilirubinu, což je látka, která vyplývá z rozpadu červených krvinek.

Lékař také otestuje vaši krev na:

• protilátky, jež jsou proteiny, které interferují s enzymem ADAMTS13
• hladiny kreatininu (což je odpadní látka metabolismu svalových buněk, která se vylučuje ledvinami do moči), které se zvyšují, pokud dojde k poškození ledvin v důsledku rozpadu svalů
• nedostatek aktivity enzymu ADAMTS13, který způsobuje TTP
• laktátdehydrogenázu, která se uvolňuje z tkáně poškozené sraženinami, které jsou způsobeny TTP

Jak se léčí Trombotická trombocytopenická purpura?

Lékaři obvykle léčí TPP tím, že se pokusí vrátit schopnost srážení krve do normálního stavu. Je možno použít několik metod.

Plazma

Obvyklá léčba dědičného TTP je podání plazmy intravenózně. Plazma je tekutá část krve, která obsahuje podstatné faktory srážlivosti. Můžete ji dostat ve formě čerstvé zmrazené plazmy.

Alternativní léčba, která je společná pro získaný TTP, je výměna plazmy. To znamená, že plazma ze zdravého dárce nahrazuje plazmu. Během tohoto postupu se pacientovi poskytne zdravotní péče, stejně jako při darování krve. V laboratoři technik oddělí plazmu od krve pomocí speciálního stroje. Vymění plazmu za darovanou plazmou. Darovaná plazma obsahuje vodu, bílkoviny a podstatné faktory srážlivosti. Tento postup trvá asi dvě hodiny. Prostě dojde k výměně plazmy ve vašem těle. Tomuto postupu se říká plazmaferéza.

Bez ohledu na to, zda jste zdědili nebo získali TTP, budete pravděpodobně potřebovat léčbu každý den, dokud se váš stav nezlepší.

Léky

Pokud léčba plazmou není úspěšná (nebo dostupná), může vás lékař začít léčit léky, aby vaše tělo nezničilo enzym ADAMTS13.

Chirurgická operace

V jiných případech může být vaše slezina chirurgicky odstraněna.

Jaký je dlouhodobý výhled u Trombotické trombocytopenické purpury?

TTP může být smrtelné, pokud není diagnostikováno a léčeno hned, zvláště pokud jsou hladiny trombocytů nebezpečně nízké. Pokud si myslíte, že byste mohli mít tento stav, neodkladně se obraťte na svého lékaře.

Pokud dostanete rychlou a správnou léčbu Trombotické trombocytopenické purpury, je pravděpodobné, že se z tohoto stavu velmi dobře uzdravíte.

Některým lidem TTP úplně zmizí po léčbě. Ostatní lidé mohou mít občasné vzplanutí. Váš lékař bude muset pravidelně kontrolovat krevní obraz.

Kam dál?

• Imunitní trombocytopenie (idiopatická trombocytopenická purpura – ITP) – příznaky, příčiny a léčba

Autor článku

Líbil se vám náš článek? Sdílejte ho, uděláte nám radost

Štítky: Vzácná onemocnění

Přečtěte si také naše další články