Kryoglobulinemie - příznaky, příčiny a léčba

Obsah článku

Vyrážky s červenými skvrnami jsou jedním z příznaků kryoglobulinemie

Kryoglobulinemie je onemocnění způsobené množstvím bílkoviny nazývané kryoglobulin v krvi. Kryoglobuliny jsou abnormální proteiny (bílkoviny) v krvi. Pokud máte kryoglobulinemii, mohou se tyto proteiny shlukovat dohromady při teplotách nižších než 37 °C. Tyto želatinové bílkoviny mohou narušit krevní oběh, což může ve finále poškodit kůži, klouby, nervy a některé orgány, zejména ledviny a játra.

Kryoglobulinémie je nejčastější u dospělých ve věku nad 50 let. Někteří lidé trpí nepřetržitými příznaky, zatímco jiní prožívají spíše období vzplanutí – u nich se symptomy někdy vyskytují a někdy ne. Vzhledem k tomu, že v kryoglobulinémii hrají roli nízké teploty, mohou lidé s touto nemoci během chladnějších měsíců mít určité příznaky a méně příznaků pak mají v létě.

Příznaky kryoglobulinemie

Symptomy obvykle přicházejí a odcházejí. Osoby s kryoglobulinemií mohou mít nebo nemusí mít žádné příznaky. Příznaky tedy mohou být následující:

Kožní léze. Většina lidí s kryoglobulinemií má purpurové kožní léze. V některých případech se vyskytují i vředy na nohách. Vyrážky s červenými skvrnami nebo fialovými modřinami.
Bolesti kloubů. Symptomy připomínající revmatoidní artritidu jsou časté u lidí s kryoglobulinémií.
Periferní neuropatie. Kryoglobulinemie může poškodit nervy na špičkách prstů, což způsobuje necitlivost a jiné problémy.
Únava

Méně časté příznaky pak mohou být:

poškození ledvin
zvětšená slezina nebo játra
otoky, zejména kolem kotníků a nohou
zbarvení rukou za studena
ztráta váhy
vředy kůže a gangréna
necitlivost nebo brnění
vysoký krevní tlak

Stejně jako se příznaky budou lišit mezi jednotlivci, i počet záchvatů a problému, které člověk zažije po celý rok, se může velmi lišit od pacienta k pacientovi.

Co způsobuje kryoglobulinemii?

Různé typy kryoglobulinémie byly spojeny s infekcí hepatitidou C, určitými nádory krve a autoimunitními onemocněními. Příčiny kryoglobulinemie se liší od člověka k člověku. Mezi nejčastější příčiny patří:

máte nadbytek kryoglobulinu v krvi
nějaká rakovina krevních buněk
onemocnění pojivové tkáně
infekce, nejčastěji hepatitidou C

Diagnostika kryoglobulinemie

K diagnóze kryoglobulinemie lékař provede krevní test, který kontroluje hladinu kryoglobulinu. Z krevního testu bude lékař schopen určit:

zda jsou v krvi kryoglobuliny a kolik
jaký typ kryoglobulinů je v krvi je

Typy kryoglobulinemie

Existují 4 hlavní typy kryoglobulinemie:

Sponzorováno

Typ 1 se označuje jako jednoduchá kryoglobulinemie a je výsledkem jediného proteinu v krvi.
Typy 2 a 3 se považují za směsnou kryoglobulinemii, což znamená, že obsahují další proteiny včetně revmatoidního faktoru (RF). RF je protein produkovaný imunitním systémem, který napadá zdravé tkáně v těle. RF je často spojen s autoimunitními onemocněními a hepatitidou C. Typy 2 a 3 kryoglobulinémie tvoří většinu případů kryoglobulinemie.
Esenciální kryoglobulinémie nemá žádnou souvislost s onemocněním nebo základním onemocněním. Přítomnost kryoglobulinemie typu 2 a 3 a jejich souvislost s hepatitidou C vedou některé vědce k domněnce, že nemusí existovat takový typ nemoci, jako je esenciální kryoglobulinémie. Esenciální typ je vzácným postižením cév malého kalibru. Může se projevovat opakovanými výsevy kopřivky, periferní neuropatií.
Sekundární kryoglobulinemie naznačuje souvislost mezi onemocněním a jinými základními stavy.

Stanovení typu přítomných kryoglobulinů pomůže lékaři určit, jak nejlépe léčit onemocnění.

Léčba kryoglobulinemie

Lékař bude léčit kryoglobulinemii na základě typu, závažnosti poškození, postižených částí těla a stávajícího onemocnění nebo zdravotního stavu. Lékař pravděpodobně před zahájením léčby projede možnosti s pacientem.

V mírných případech bez příznaků nemusí lékař vůbec tento stav léčit. Místo toho může třeba poradit pacientovi, aby se vyhnul chladnému počasí, nebo ho prostě sleduje a doporučuje, aby se vrátil, pokud se u něj objeví nové příznaky.

V mírných až těžkých případech je k dispozici řada možností léčby. Například:

Kortikosteroidy nebo jiné imunosupresory, které pomáhají zastavit imunitní systém v napadání zdravých buněk.
Plasmaferéza ( léčebný postup, při němž se nemocnému odebírá plasma a nahrazuje se plasmou dárce), která odstraňuje shluky kryoglobulinů a pomáhá předcházet blokování tepen a poškození orgánů.
Novější biologické léky, jako je rituximab (Rituxan), což je umělá protilátka, která může zabránit vytváření shluků vytvářejících bílkoviny.

V případech sekundární kryoglobulinemie léčba zahrnuje korekci primárního problému. Při léčbě základní příčiny by se měly také zlepšit příznaky kryoglobulinémie.

Pokud lékař určí, že kryoglobulinemie je způsobena hepatitidou C, léčba bude zaměřena na antivirová léčiva a osoba bude pravděpodobně poslána k odborníkovi na játra. Pegylovaný interferon alfa a kombinace sofosbuviru a ribavirinu ukázaly úspěchy při léčbě kryoglobulinemie a jejích komplikací spojených s hepatitidou C.

Sponzorováno

A co vy? Máte s touto nemocí nějaké zkušenosti? Pomozte ostatním čtenářům a podělte se v komentářích pod článkem.

Studie a zdroje článku

Cryoglobulinemia: study of etiologic factors and clinical and immunologic features in 443 patients from a single center Autoři: O Trejo, M Ramos-Casals, M García-Carrasco

Autor článku

Daniel Borník (více o nás)

Dan miluje sport. Přispívá články zejména z oblasti regenerace, fyzio, cvičení a píše i o nemocech. Náš tým vám všem chce přinášet zajímavé informace ze světa zdraví, cvičení, výživy, rehabilitace a obecně zdravého životního stylu. Ve většině našich článků vycházíme z odborných studií a lékařských prací. Vždy se snažíme na studie odkazovat, ověříte si tak pravost. Více informací o nás najdete zde - mrkněte na náš tým.