Guillain-barrého syndrom – vážné onemocnění nervového systému – příznaky, příčiny a léčba 4.79/5 (52)

• Guillain-Barrého syndrom je vzácné, ale vážné onemocnění nervového systému, které způsobuje zánět periferních nervů. Tento zánět může vést k postižení nervů až do té míry, že může vyvolat dočasnou paralýzu nebo slabost svalů, obvykle začínající na nohou a postupující nahoru k trupu.
• U některých lidí může být tento syndrom život ohrožující, zejména pokud dojde k postižení dýchacích svalů nebo jiných vitálních funkcí.
• Přesná příčina Guillain-barrého syndromu není známa, ale je spojena s imunitní reakcí těla, často následující po infekci, jako je například chřipka nebo infekce střevního traktu.
• Léčba Guillain-barrého syndromu zahrnuje podporu dýchání, fyzioterapii a v některých případech intravenózní imunoglobulin nebo plazmaferézu k potlačení imunitní reakce.

Guillain-barrého syndrom je vzácná porucha, při které imunitní systém vašeho těla napadá vaše nervy. Prvními příznaky jsou obvykle slabost a brnění v končetinách. Tyto pocity se mohou rychle rozšířit, případně paralyzovat celé tělo. Ve své nejtěžší formě je Guillain-Barre syndrom vážný. Většina lidí s tímto onemocněním musí být hospitalizována.

Přesná příčina syndromu Guillain-Barre není známa. Často však předchází infekční onemocnění, jako je infekce dýchacích cest nebo žaludeční chřipka (gastroenteritida).

Léčba Guillain-Barre syndromem není doposud moc prozkoumána, ale několik metod léčby může zmírnit symptomy a snížit dobu trvání nemoci. Většina lidí se kompletně zotaví z Guillain-Barreho syndromu, i když někteří z nich mohou stále pociťovat pozůstatky příznaků, jako je slabost, necitlivost nebo únava.

 

Příznaky (symptomy) Guillain-barrého syndromu

Guillain-barrého syndrom často začíná brněním a slabostí v nohách a v nohou. Později se často šíří do horní části těla a paží. U přibližně poloviny lidí s poruchou začínají příznaky v rukou nebo i ve tváři. Jak postupuje Guillain-Barreův syndrom, svalová slabost se může vyvinout až do paralýzy.

Příznaky Guillain-Barreho syndromu mohou být:

• Píchání, píchavé pocity (jako od jehly) v prstech, kotnících nebo i v zápěstí
• Slabost nohou, která se šíří do horní části těla
• Nestabilní chůze nebo neschopnost chodit nebo stoupat po schodech
• Obtíže s pohyby očí nebo obličeje, včetně mluvení, žvýkání nebo polykání
• Těžká bolest, která se může vypadat jako křečovitá a může být horší v noci
• Obtíže s kontrolou močového měchýře nebo funkcí střev
• Rychlá srdeční frekvence
• Nízký nebo vysoký krevní tlak
• Obtížné dýchání

Lidé se syndromem Guillain-Barre obvykle zažijí svou nejvýznamnější slabost během dvou až čtyř týdnů od začátku příznaků.

Typy Guillain-barrého syndromu

V minulosti se předpokládalo, že se jedná o jednu poruchu. Nyní je známo, že Guillain-Barreův syndrom se vyskytuje v několika formách. Hlavní typy jsou:

• Akutní zánětlivá demyelinizující polyradikuloneuropatie (AIDP) – nejběžnější známkou AIDP je svalová slabost, která začíná v dolní části těla a šíří se nahoru.
• Miller Fisherův syndrom (MFS), při kterém začíná ochromení paralýzy. MFS je také spojen s nestabilní chůzí. MFS se vyskytuje u asi 5 procent lidí s Guillain-Barre syndromem (je častější v Asii). MFS je benigní onemocnění s dobrou prognózou.
• Akutní motorická axonální neuropatie (AMAN) a akutní motorosenzorická axonální neuropatie (AMSAN) jsou méně časté v Evropě. Ale AMAN a AMSAN jsou častější v Číně, Japonsku a Mexiku.

Příčiny Guillain-barrého syndromu

Přesná příčina syndromu Guillain-Barre není doposud úplně známa. Porucha se obvykle objevuje dny nebo týdny po infekci dýchacích cest nebo zažívacího traktu. Zřídka může nedávný chirurgický zákrok nebo imunizace vyvolat Guillain-Barreův syndrom. V poslední době bylo zaznamenáno několik případů hlášených po infekci virem Zika.

Při syndromu Guillain-Barre začne váš imunitní systém – který obvykle napadne pouze vaše tělo napadající organismy – útočit na nervy. U AIDP, nejčastější formy Guillain-Barre syndromu, je poškozen ochranný obal nervů (myelinový plášť), který chrání a izoluje nervová vlákna. Takto napáchané škody zabraňují přenosu signálů do mozku nervy, což způsobuje slabost, necitlivost nebo paralýzu.

Rizikové faktory Guillain-barrého syndromu

Guillain-Barreův syndrom může ovlivnit všechny věkové skupiny. Máte však trochu větší riziko, pokud:

• Jste muž
• Jste ve věku mladšího dospělého

Tito lidé jsou statisticky postiženi nejčastěji.

Guillain-Barrého syndrom může být vyvolán:

• Nejčastěji se jedná o infekci s kampylobakterií, což je druh bakterií, který se často vyskytuje u drůbeže, která není dobře tepelně upravená
• Virus chřipky
• Cytomegalovirus
• Epstein-Barr virus
• Zika virus
• Hepatitida A, B, C a E
• HIV, virus, který způsobuje AIDS
• Mycoplasma pneumonia
• Chirurgická operace
• Hodgkinův lymfom
• Velmi vzácně i očkování proti chřipce nebo dětská očkování

Možné zdravotní komplikace, které může vyvolat Guillain-barrého syndrom

Guillain-Barreův syndrom tedy negativně ovlivňuje nervy. Protože nervy ovládají vaše pohyby a tělesné funkce, lidé s Guillain-Barrem mohou mít následující zdravotní komplikace:

• Dýchací potíže. Slabost nebo i paralýza se může rozšířit do svalů, které řídí vaše dýchání, což je potenciálně fatální komplikace. Až 30 procent lidí s Guillain-Barre syndromem potřebuje dočasnou pomoc od stroje, aby vůbec mohli dýchat. Proto je někdy nutná hospitalizace v nemocnici.
• Zbytková necitlivost nebo jiné pocity. Většina lidí s Guillain-Barreovým syndromem se úplně zotaví nebo má pouze malou, zbytkovou slabost, necitlivost nebo brnění.
• Srdeční a krevní problémy. Kolísání krevního tlaku a nepravidelné srdeční rytmy (srdeční arytmie) jsou častými vedlejšími účinky Guillain-Barrého syndromu.
• Bolest. Většina pacientů s Guillain-Barrého syndromem trpí těžkou nervovou bolestí, kterou však lze léčit.
• Poruchy funkce střev a močového měchýře. Funkční poruchy střev a močového měchýře mohou být důsledkem syndromu Guillain-Barre.
• Krevní sraženiny. Lidé, kteří jsou v důsledku Guillain-Barre syndromu nehybní, jsou vystaveni riziku vzniku krevních sraženin. Dokud nebudete schopni samostatně chodit, doporučuje se používat ředidla krve a nosit podpůrné punčochy.
• Tlakové vředy. Být nehybný také vás vystavuje riziku vzniku tlakových vředů. Časté přemisťování a polohování může pomoci tomuto problému vyhnout.
• Relaps. Přibližně 3% lidí se syndromem Guillain-Barre zaznamená relaps („znovuvzplanutí“).

Závažné symptomy syndromu Guillain-Barre výrazně zvyšují riziko závažných dlouhodobých komplikací. Velmi zřídka se může objevit smrt z komplikací, jako je syndrom respirační tísně a srdeční záchvat.

Jak probíhá diagnostika syndromu?

Guillain-Barrého syndrom může být obtížné diagnostikovat v jeho nejčasnějších stádiích. Jeho příznaky jsou podobné jako u jiných neurologických poruch a mohou se lišit od osoby k osobě. Váš lékař pravděpodobně začne s anamnézou a důkladným vyšetřením.

Váš lékař pak může doporučit:

• Páteřní odběr tekutiny (lumbální punkce). Malé množství tekutiny je jemně odebráno z páteřního kanálu ve spodní části zad. Tekutina je následně testována na typ změny, která se běžně vyskytuje u lidí, kteří mají Guillain-Barrého syndrom.
• Elektromyografie. Tenké jehly se vkládají do svalů, které si lékař přeje studovat. Elektrody měří nervovou aktivitu ve svalech.
• Vyšetření nervového vedení. Elektrody jsou nalepeny na kůži nad nervy. Malý šok prochází nervy k měření rychlosti nervových signálů.

Léčba Guillain-Barreho syndromu

Přímá léčba Guillain-Barreho syndromu neexistuje. Ale dva typy léčby mohou urychlit zotavení a snížit závažnost onemocnění:

• Plazmová výměna (plazmaferéza). Tekutá část části krve (plazma) je odstraněna a oddělena od vašich krevních buněk. Krevní buňky jsou pak vráceny zpět do vašeho těla, kde vyrábí více plazmy, aby nahradily to, co bylo odstraněno. Plazmaferéza může působit vyloučením určitých protilátek z plazmy, které přispívají k útoku imunitního systému na periferní nervy.
• Imunoglobulinová terapie. Imunoglobulin obsahující zdravé protilátky od dárců krve se podává přes žílu (intravenózně). Vysoké dávky imunoglobulinu mohou blokovat poškozující protilátky, které mohou přispět ke vzniku Guillain-Barrého syndromu.

Je také pravděpodobné, že dostanete léky, které:

• Uvolňují bolest, která může být relativně těžká
• Zabraňují tvorbě krevních sraženin, které mohou vznikat, když jste nehybní

Lidé s Guillain-Barrého syndromem potřebují fyzickou pomoc a terapii před i během regenerace. Vaše péče může zahrnovat:

• Pohyb vašich paží a nohou pacienta, aby udržel svaly pružné a silné
• Fyzikální terapie během regenerace vám pomůže vyrovnat se s únavou a obnovit sílu a správný pohyb
• Trénink s adaptivními pomůckami, jako je vozík nebo berle, které vám poskytnou mobilitu

Zotavení ze syndromu

Ačkoli některým lidem může trvat měsíce a dokonce i léta, než se úplně zotaví, většina lidí s Guillain-Barreovým syndromem má tuto obecnou časovou osu:

1. Po prvních známkách a příznacích se stav postupně zhoršuje po dobu přibližně dvou týdnů
2. Příznaky dosáhnou maxima do čtyř týdnů
3. Zotavení začíná, obvykle trvá šest až dvanáct měsíců, i když u některých lidí to může trvat až tři roky

U dospělých, kteří se zotavili z Guillain-Barreho syndromu:

• Asi 80 procent může chodit nezávisle šest měsíců po diagnóze
• Asi 60 procent plně obnoví sílu motoriky jeden rok po diagnóze
• Přibližně 5 až 10 procent má velmi pozdní či neúplné zotavení

Děti, které mají jen zřídka Guillain-Barrého syndrom, se zpravidla zotavují lépe než dospělí.

A co vy? Máte s tímto syndromem nějaké zkušenosti? Budeme rádi za komentáře pod článkem.

VIDEO: Guillain-Barré Syndróm: Nevedela som pohnúť ani očami,ale všetko som vnímala (Jana Moštková)

Studie a zdroje článku

• Guillain-Barre Syndrome Autoři: Thy P. Nguyen; Roger S. Taylor.
• Zdroj obrázku: VectorMine / depositphotos.com

Autor článku

Líbil se vám náš článek? Sdílejte ho, uděláte nám radost

Štítky: Dětské nemoci, Vzácná onemocnění

Přečtěte si také naše další články