Wellsův syndrom (eozinofilní celulitida) - příznaky, příčiny a léčba

Obsah článku

Takto se může projevovat Wellsův syndrom

Wellsův syndrom je velmi vzácné onemocnění, při kterém se vyskytují svědivé, pálící, červené a zanícené oblasti, které se mohou objevit kdekoli na kůži; nazývá se také eozinofilní celulitida. Na celém světě bylo hlášeno méně než 100 případů. Takže jde opravdu o velmi vzácné onemocnění.

Při tomto onemocnění se tedy kdekoli na kůži mohou tvořit svědivá, pálící, červená a zanícená místa. Zanícené oblasti mohou vypadat jako kožní infekce zvaná celulitida, ale neexistuje zde žádná skutečná infekce.

Eosinofily jsou typem bílých krvinek, které pomáhají v boji proti infekcím. Pokud tělo nadměrně produkuje eozinofily nebo jsou eozinofily nadměrně aktivní, mohou způsobit zánět, který poškodí kůži.

Jak častý je Wellsův syndrom?

Wellsův syndrom je velmi, velmi vzácný. Na celém světě bylo hlášeno asi tak 100 případů. Obvykle postihuje dospělé, ale byl také hlášen u dětí. Muži a ženy jsou postiženi stejně.

Příčiny – Co způsobuje Wellsův syndrom?

Příčina Wellsova syndromu není známa, ale předpokládá se, že se pravděpodobně jedná o autoimunitní poruchu. U takových nemocí imunitní systém člověka mylně pohlíží na zdravou tělesnou tkáň jako na vetřelce a začne na ni útočit a ničit ji. Většina případů je zřejmě náhodná, ale v některých rodinách se nemoc může vyskytnout.

Mezi další možné spouštěče nemoci patří následující:

hmyzí kousnutí a bodnutí, včetně bodnutí od komárů
Virové infekce
Dermatitida
Giardiáza (střevní infekce)
Leukémie
Plísňové infekce
Reakce na určité léky nebo kovy

Jaké jsou příznaky Wellsova syndromu?

Příznaky obvykle začínají pocitem svědění nebo pálení v jedné nebo více oblastech kůže, po kterém následuje zarudnutí a otok. Tyto oblasti jsou často bolestivé. Někdy je prvním znakem tohoto stavu několik nových puchýřů. Mezi další možné příznaky patří prstencové skvrny nebo svědivé šrámy.

Tělesné příznaky jako astma, bolest kloubů a horečka jsou možné, ale obvykle se nevyskytují.

V průběhu času kůže mění barvu na hnědo-červenou, pak modrošedou, pak zelenavě šedou. Během několika týdnů až měsíců se postižená místa obvykle zahojí bez jakéhokoli trvalého účinku, i když se mohou později znovu vrátit.

Sponzorováno

Jak je diagnostikován Wellsův syndrom?

Biopsie kůže je diagnostickou metodou první volby. A dále kompletní krevní obraz může ukázat vysoký počet eozinofilů.

Kožní biopsie ukáže vysoký počet eozinofilů v kůži a spodní tkáni spolu se vzory zánětu, které jsou v souladu s Wellsovým syndromem, ale ne s jinými možnými příčinami zánětu, jako je alergie, paraziti, dermatitida, bodnutí hmyzem nebo Churg-Straussův syndrom.

Léčba – jak se léčí Wellsův syndrom?

Jednou obvykle účinnou léčbou je prednison, systémový steroid. Systémové steroidy jsou ty, které se polykají nebo aplikují injekčně. Mají imunosupresivní účinek, což znamená, že brání imunitnímu systému v přehnané reakci a napadání vlastního těla.

Prednison je syntetická verze kortizolu, přírodního steroidu produkovaného nadledvinami. Prednison, užívaný ústy, obvykle vede ke zlepšení během několika dnů a příznaky mohou být postupně redukovány po dobu asi měsíce.

Prednison potlačuje imunitní odpověď organizmu.

Další možná léčba zahrnuje antimykotika (jako je griseofulvin) nebo antibiotika (jako je dapson).

V mírných případech může být vše, co je pro léčbu nezbytné, steroidní krém (jako je hydrokortison) natřený na postižená místa.

K léčbě Wellsova syndromu se běžně používají perorální nebo topické kortikosteroidy, i když se s různým úspěchem používají také antimykotika, antibiotika, imunosupresiva a/nebo antihistaminika.

Prevence – Jak lze zabránit Wellsovu syndromu?

Protože příčina Wellsova syndromu nebyla identifikována, není dosud možné určit způsoby, jak se tomu vyhnout.

Jaká je prognóza pro osoby s Wellsovým syndromem?

Vyhlídky pro lidi s Wellsovým syndromem jsou velmi dobré a slibné. Vzplanutí problému obvykle zmizí během několika týdnů až měsíců, obvykle bez jakýchkoli trvalých jizev. Někdy se postižené oblasti mohou zahojit změnou barvy kůže, ale to obvykle časem odezní. Nemoc se může znovu objevit. V těchto opakujících se případech může trvat roky, než se konečně dostanete pod kontrolu.

Sponzorováno

Ale je to velmi vzácný syndrom.

Zdroje článku a studie

Wells Syndrome in children and atopy Autoři: J Brun, C Chiaverini

Sponzorováno

Autor článku

Daniel Borník (více o nás)

Dan miluje sport. Přispívá články zejména z oblasti regenerace, fyzio, cvičení a píše i o nemocech. Náš tým vám všem chce přinášet zajímavé informace ze světa zdraví, cvičení, výživy, rehabilitace a obecně zdravého životního stylu. Ve většině našich článků vycházíme z odborných studií a lékařských prací. Vždy se snažíme na studie odkazovat, ověříte si tak pravost. Více informací o nás najdete zde - mrkněte na náš tým.