Obsah článku
- Waterhouseův-Friderichsenův syndrom (WFS) je vzácný, ale život ohrožující stav charakterizovaný krvácením do nadledvin.
- Je způsoben vážnou bakteriální infekcí, často meningokokovou sepsí (infekcí bakterií Neisseria meningitidis). Tato infekce může rychle vyvolat septický šok a multiorgánové selhání.
- Diagnóza je obvykle stanovena na základě klinických příznaků a laboratorních testů, které potvrzují přítomnost bakterie a ukazují známky septického šoku. Zobrazovací vyšetření, jako CT nebo ultrazvuk, může prokázat krvácení v nadledvinách.
- Léčba je urgentní a znamená hlavně intenzivní antibiotickou terapii - k rychlému zvládnutí infekce.
Co je Waterhouse-Friderichsenův syndrom?
Waterhouse-Friderichsenův syndrom (WFS) je život ohrožující stav, při kterém jedna nebo obě vaše nadledvinky přestanou fungovat kvůli krvácení do žláz (nadledvinkové krvácení), obvykle kvůli infekci. Bez léčby to způsobí, že vaše nadledvinky přestanou produkovat hormon kortizol (tj. adrenální krize).
Waterhouse-Friderichsenův syndrom je vzácný. Při běžných pitvách (lékařské prohlídky mrtvoly ke zjištění příčiny smrti) představuje asi 1 % úmrtí.
Waterhouseův-Friderichsenův syndrom je sice vzácný, ale velmi závažný stav způsobený bakteriální infekcí, obvykle meningokokem (Neisseria meningitidis). Jde o akutní a rychle progredující formu sepse, která vede k selhání nadledvin v důsledku krvácení do těchto žláz.
K syndromu dochází v případě, kdy bakterie způsobí rychlou systémovou infekci (septický šok) a vyvolá krvácení do kůže a vnitřních orgánů, zejména nadledvin. Nadledviny přestávají produkovat klíčové hormony, což dále zhoršuje krevní tlak a zvyšuje riziko selhání životně důležitých orgánů.
Jaké jsou příznaky Waterhouse-Friderichsenova syndromu?
Pokud virus nebo bakterie způsobí WFS, mohou se u vás náhle rozvinout příznaky infekce. Patří sem hlavně:
- Horečka
- Zimnice
- Bolest hlavy
- Nevolnost a zvracení
- Bolest svalů, obvykle v dolní části zad, břicha nebo nohou
- Bolest kloubů
- Ztráta vědomí (synkopa)
Vzhledem k tomu, že krvácení postihuje vaše nadledvinky a další části vašeho těla, další příznaky mohou být:
- Diseminovaná intravaskulární koagulace (DIC)
- Kožní vyrážka
- Septický šok
Jaké klinické příznaky jsou běžné u krvácení do nadledvin?
Waterhouse-Friderichsenův syndrom souvisí s krvácením do nadledvin. Mezi běžné příznaky krvácení z nadledvin patří:
- Silná bolest břicha
- Bolest mezi kyčlemi a spodními žebry (bedra)
- Malátnost (nepohodlí/neklid)
- Pomalost
- Nevolnost a zvracení
- Průjem
Co způsobuje krvácení do nadledvin?
Bakteriální a virové infekce (sepse) jsou nejčastějšími příčinami WFS. Bakteriální příčiny mohou býtt:
- Pseudomonas aeruginosa
- Bakterie meningokoka
- Streptococcus pneumoniae
- Haemophilus influenzae
- Escherichia coli
- Staphylococcus aureus
- Beta-hemolytický streptokok skupiny A
- Capnocytophaga canimorsus
- Enterobacter cloacae
- Pasteurella multocida
- Plesiomonas shigelloides
- Neisseria gonorrhoeae
- Moraxella duplex
- Rickettsia rickettsii
- Bacillus anthracis
- Treponema pallidum
- Legionella pneumophila
Virové příčiny mohou být:
- Cytomegalovirus (CMV)
- Parvovirus
- virus Epstein-Barrové
- Onemocnění virem Ebola
- Varicella-zoster virus
Další rizikové faktory Waterhouseova-friderichsenova syndromu mohou být:
- Antikoagulační léky
- Trombocytopenie
- Poškození vašich nadledvinek
Waterhouse-Friderichsenův syndrom je častější u dětí než u dospělých
.
Bez okamžité léčby je Waterhouse-Friderichsenův syndrom smrtelný.
Sponzorováno
Jak se diagnostikuje Waterhouse-Friderichsenův syndrom?
Lékař může diagnostikovat Waterhouse-Friderichsenův syndrom. Zeptá se na příznaky, zkontroluje pacientovu anamnézu a provede fyzické vyšetření.
WFS může být obtížné diagnostikovat, protože připomíná septický šok. Lékař tak pravděpodobně objedná další testy.
Zobrazovací testy
Ultrazvuk nebo CT (počítačová tomografie) může ukázat problémy (krev) ve vašich nadledvinách.
Krevní testy
Krevní testy mohou potvrdit bakteriální infekci. Během krevního testu lékař použije tenkou jehlu k odebrání malého množství krve, obvykle z žíly na vaší paži. Podívá se na krev pod mikroskopem, aby zjistil, zda má pacient nějaké známky infekce.
Testy na bakterie meningokoka
Pokud se lékař domnívá, že za Waterhouse-Friderichsenův syndrom jsou zodpovědné meningokokové bakterie, může doporučit tato vyšetření:
- Lumbální punkce. Zde lékař vloží tenkou jehlu mezi dvě kosti (obratle) v dolní části zad, aby odebral a otestoval malé množství míšní tekutiny.
- Biopsie kůže. Pokud má pacient vyrážku, lékař odebere a otestuje malou vrstvu kůže.
- A lékař může odebrat další vzorky z místa s podezřením na infekci, aby otestoval přítomnost bakterií.
- Analýza moči. Lékař prozkoumá vzorek pacientovi moči na známky infekce.
Vyšetření akutní adrenální krize
Následující testy mohou pomoci lékaři správně diagnostikovat adrenální krizi:
- Stimulační test adrenokortikotropního hormonu (ACTH). Lékař pacientovi dá injekci ACTH a odebere vzorky krve 30 až 60 minut po injekci, abyste viděl, jak dobře jeho nadledviny reagují na ACTH.
- Testy krevního cukru. Lékař použije tenkou jehlu k odebrání malého množství krve. Poté změří množství cukru (glukózy) v pacientově vzorku krve.
- Test kortizolu. Lékař odebere vzorek krve, moči nebo slin (nebo kombinaci dvou až tří vzorků), aby určil, kolik kortizolu jeho nadledviny uvolňují.
- Vyšetření pH krve. Lékař může použít tenkou jehlu k odběru krve a provedení testu arteriálního krevního plynu (ABG) nebo panelu elektrolytů k měření pH krve. Stupnice pH je hladina kyselin a zásad ve vaší krvi. Pohybuje se od 0 (velmi kyselé) do 14 (velmi zásadité nebo zásadité). Normální rozsah pH v krvi je mezi 7,35 a 7,45.
- Krevní test na draslík. Lékař pomocí tenké jehly odebere krev a změří množství draslíku. Draslík je živina v potravinách, která pomáhá vašim nervům a svalům správně fungovat.
- Krevní test na sodík. Lékař opět pomocí tenké jehly odebere krev a změří množství sodíku. Sodík je živina v mnoha potravinách, která pomáhá vašim nervům a svalům správně fungovat.
Léčba – jak se léčí Waterhouse-Friderichsenův syndrom?
Pokud máte Waterhouse-Friderichsenův syndrom, budete mít sepsi. Lékař vám dá antibiotika ihned, jakmile objedná testy, aby určil přesnou příčinu WFS. Bude také sledovat hladinu elektrolytu a vody.
Jakmile lékař zvládne vaše příznaky sepse, bude léčit pomocí glukokortikoidů a mineralokortikoidů. Glukokortikoidy a mineralokortikoidy jsou steroidní hormony. Glukokortikoidy pomáhají snižovat zánět. Mineralokortikoidy pomáhají regulovat hladinu soli a vody.
Pacient může také potřebovat krevní transfuzi nebo angioembolizaci. Angioembolizace kombinuje angiogram a embolizaci (uzavření vašich krevních cév), aby lékař viděl a zablokoval tepny, které přivádějí krev do nadledvin.
Většina lidí musí užívat doplňkové hormony po zbytek svého života po diagnostice WFS.
Léčba Waterhouseova-Friderichsenova syndromu musí být velmi rychlá a zahrnuje antibiotika a podporu krevního oběhu, často i hormonální substituci.
Jak brzy po léčbě se budete cítit lépe?
Většina lidí se začne cítit lépe asi týden a půl po léčbě. Po uzdravení však můžete mít fyzické nebo emocionální příznaky ještě měsíce nebo dokonce roky. Jako třeba:
- Nedostatek chuti k jídlu
- Únava
- Potíže se spánkem (nespavost)
- Jste nemocní častěji
- Úzkost
- Deprese
Sponzorováno
Bez léčby je WFS fatální. Díky rychlé, správné léčbě a rehabilitaci se ale mnoho lidí s WFS uzdraví. Můžete však vyžadovat intenzivní lékařskou péči a účinky WFS mohou trvat měsíce nebo dokonce roky.
Studie a zdroje článku
- Waterhouse-Friderichsen Syndrome Autoři: Bhesh R. Karki; Yub Raj Sedhai; Syed Rizwan A. Bokhari.
Sponzorováno
Autor článku
Líbil se vám náš článek? Sdílejte ho, uděláte nám radost
Štítky: Infekce, Ledviny
Přečtěte si také naše další články