Vlkodlačí syndrom (hypertrichóza) – příznaky, příčiny a léčba 4.29/5 (7)

• Hypertrichóza je stav charakterizovaný nadměrným růstem ochlupení na těle, často na místech, kde je normálně minimální nebo žádné ochlupení. Tento stav může být buď generalizovaný (pokrývající většinu těla) nebo lokalizovaný (omezující se na určitou oblast).
• Hypertrichóza může ovlivnit jak muže, tak ženy, a může být buď dědičná (geneticky podmíněná) nebo způsobená různými faktory, včetně užívání léků, hormonálních nerovnováh, nádorů nebo genetických poruch.
• Léčba hypertrichózy závisí na příčině a rozsahu stavu. Mohou být použity různé metody, včetně depilace (holicí strojky, voskování, elektrodepilace), léčby léky nebo chirurgických zákroků (například laserová terapie nebo elektrolytická epilace).
• Je však důležité poradit se s lékařem, aby byla vybrána nejvhodnější metoda léčby vzhledem k individuálním potřebám a podmínkám pacienta.

Hypertrichóza popisuje abnormální, často nadměrný růst ochlupení kdekoli na těle. Může postihnout muže i ženy. V těžkých případech může být celé tělo pokryto hustou srstí. Někdy se mu také říká „vlkodlačí syndrom“. Hypertrichóza se liší od hirsutismu, což je stav, který u žen způsobuje abnormální růst vlasů v mužském vzoru.

Existují různé formy hypertrichózy. Člověk se může narodit s hypertrichózou (vrozená forma) nebo ji dostat později v životě v důsledku jiného zdravotního stavu (získaná forma).

Tento článek pojednává o hypertrichóze a jejích příčinách. Zabývá se také některými způsoby léčby tohoto stavu.

 

Představme si hypertrichózu

Hypertrichóza je tedy stav, který způsobuje abnormální růst ochlupení na místech, kde to není zvykem (obličej například). Lidem s hypertrichózou může narůstat nadměrné množství chlupů kdekoli na těle. Tento stav může postihnout muže i ženy.

Ve vzácných případech se člověk může narodit s tímto stavem. Toto se nazývá vrozená hypertrichóza. Je to velmi vzácný problém. Dle studií existuje méně než 50 zdokumentovaných případů vrozené hypertrichózy.

Jednotlivé případy byly doloženy již ve středověku. Pouze několik případů hypertrichózy v rodinách bylo zaznamenáno v celé Evropě, Asii a Severní Americe až do 20. století. Od poloviny roku 2000 byl diagnostikován jen jeden případ vrozené hypertrichózy.

Hypertrichóza může způsobit abnormální růst ochlupení od malých skvrn až po pokrytí celého těla. Osoba s těžkou hypertrichózou může být pokryta od hlavy až k patě chlupy, včetně obličeje a rukou. Historicky pozoruhodný vzhled charakteristický pro těžkou hypertrichózu vedl k tomu, že lidé tento stav označovali jako „vlkodlačí syndrom“.

Výzkum hypertrichózy je poněkud omezený, protože bylo diagnostikováno tak málo případů. Některé studie jsou staré téměř století. I když příčina může být nespecifická, kosmetické technologie, zejména depilace, může léčit i těžké formy onemocnění.

Hypertrichóza vs. Hirsutismus

Hypertrichóza je stav, který způsobuje abnormální růst chlupů kdekoli na těle. Může postihnout muže i ženy. Hirsutismus je stav, který postihuje pouze ženy a je charakterizován růstem tmavých, hrubých chlupů (vousů) v mužském vzoru, například na bradě, horním rtu, hrudi a zádech.

Příznaky hypertrichózy

Několik podtypů hypertrichózy určuje, jak vypadá a jaké možnosti léčby jsou k dispozici. Každý typ se vyznačuje určitým typem růstu ochlupení: lanugo, vellus a terminál.

• Lanugo je měkká, jemná, světlá vrstva chlupů (vlasů), která pokrývá plod v děloze. Všichni novorozenci se rodí s lanugem. Může se vyvinout u dospělých v důsledku určitých zdravotních stavů. Není to tak ale vizuálně zřejmé jako jiné typy růstu chlupů.
• Vellus ochlupení je typicky blond, tenké a roste na tvářích a pažích/nohách dětí předtím, než vyrostou husté, tmavé koncové vlasy.
• Terminální růst ochlupení je silnější, delší a tmavší než u ostatních forem a je to typ ochlupení, který vám roste na hlavě. Androgen uvolněný během puberty přeměňuje vellus vlasy na terminální.

Ze tří typů růstu ochlupení je jednoznačně nejnápadnější ten terminální.

Člověk se s tímto onemocněním může buď narodit, nebo jej získat později v životě.

Vrozená hypertrichóza

Existují 3 typy hypertrichózy, se kterou se člověk může narodit.

• Vrozená lanuginózní hypertrichóza: V této formě jemná vrstva ochlupení přítomná ve fázi plodu po narození dítěte nezmizí a místo toho pokračuje v růstu.
• Kongenitální hypertrichosis terminalis: Toto je charakteristická forma „vlkodlačího syndromu“, stavu, kdy člověk zažívá abnormální – a často ostrý – růst ochlupení na velkých plochách svého těla. Na rozdíl od lanuginózního typu jsou chlupy typicky tmavé a mohou být poměrně husté.
• Nevoidní hypertrichóza: Tato forma se může objevit i později v životě, ale obvykle je přítomna při narození. Je to méně závažná forma hypertrichózy, kde je abnormální růst chlupů omezen na relativně malé izolované skvrny. Jedním z častějších příkladů je jedno obočí, kdy jsou obočí spojena.

Získaná hypertrichóza

Některé problémové zdravotní stavy mohou způsobit získanou hypertrichózu. V závislosti na příčině může být tato forma relativně mírná nebo stejně závažná jako vrozené formy. Osoba se získanou hypertrichózou může zaznamenat dva druhy růstu chlupů: vellus nebo terminální.

Jiné příznaky hypertrichózy

Kromě abnormálního množství nebo vzorců růstu chlupů má mnoho lidí s hypertrichózou problémy se zdravím ústní dutiny. Pokud máte vrozenou formu onemocnění, je pravděpodobnější, že budete mít stav nazývaný hyperplazie dásní (gingivální hyperplazie), který způsobuje zvětšené dásně, které mohou být náchylné ke krvácení. Zuby dětí narozených s hypertrichózou a gingivální hyperplazií se mohou objevit pozdě nebo nerostou vůbec.

Vrozená hypertrichóza doprovázená dalšími tělesnými abnormalitami, jako je špatné zdraví zubů, je někdy označována jako hypertrichosis universalis congenita nebo Ambrasův syndrom.

Příčiny – co způsobuje hypertrichózu?

Vědci si nejsou přesně jisti, proč a jak se různé formy hypertrichózy objevují, ale existuje několik studií zkoumajících možnost genetické příčiny. Vzhledem k tomu, že se některé případy vyskytly v rodinách, zdá se pravděpodobné, že se na tom podílejí geny.

Když se u lidí později v životě objeví získaná forma hypertrichózy, je mnohem snazší identifikovat příčinu. Pokud se například osoba s mentální anorexií dostane do vážné podváhy, tělo může reagovat na ztrátu izolačního tělesného tuku růstem jemné vrstvy lanuga.

Je známo, že několik zdravotních problémů a nemocí způsobuje abnormální růst ochlupení, jsou to:

• HIV/AIDS
• Akromegalie
• Lichen simplex
• Dermatomyozitida
• POEMS syndrom
• Porphyria cutanea tarda (pozdní kožní porfyrie)
• Juvenilní hypotyreóza
• Poruchy příjmu potravy a podvýživa
• Rakovina (nejčastěji je to rakovina plic, tlustého střeva a prsu)
• Změna průtoku krve nebo zvýšené tření kůže na určitých částech těla (například v důsledku nošení sádry, pokud si zlomíte ruku).

Se získanou hypertrichózou bylo také spojeno několik tříd léků, včetně steroidů, antikonvulziv, vazodilatátorů, protizánětlivých léků a fotosenzibilizátorů.

Dle studií mezi léky, které mohou způsobit abnormální růst vlasů, patří:

• Chelátory
• Minoxidil
• Fenoterol
• fenytoin
• Cyklosporin
• Streptomycin
• kortikosteroidy
• inhibitory EGFR
• Interferon-alfa
• Methoxypsoralen
• Hexachlorbenzen

Diagnostika – jak se diagnostikuje hypertrichóza?

Hypertrichóza je velmi vzácná. Na základě diagnostikovaných případů se zdá, že postihuje obě biologická pohlaví stejně.

Pokud je abnormální růst ochlupení závažný a začíná v dětství, je diagnóza vrozené hypertrichózy poměrně jednoduchá. Pokud se podobné příznaky vyskytly také v rodinné anamnéze, může to také pomoci s diagnózou. V jemnějších případech mohou lékaři použít mikroskop, aby se podíval na vzorky chlupů člověka, aby zjistil, zda nadměrné a abnormální vzorce růstu odpovídají hypertrichóze.

Větší úsilí může být vynaloženo na nalezení příčiny a vhodného postupu léčby v případech získané hypertrichózy. Krevní testy mohou být užitečné k identifikaci abnormálních hladin testosteronu nebo jiné hormonální nerovnováhy. Pokud má lékař podezření na nějaký problémový zdravotní stav, jako je onemocnění štítné žlázy nebo rakovina, mohou být nezbytné zobrazovací testy, jako je ultrazvuk. Pánevní a transvaginální ultrazvuky mohou být užitečné při hledání známek PCOS, což je běžná příčina hirsutismu.

Pokud mají lékaři podezření na dědičné onemocnění, jako je syndrom Cornelia de Lange nebo Rubinstein-Taybi syndrom, mohou být vyžadovány genetické testy.

Léčba hypertrichózy

Hypertrichózu nelze vyléčit, ale informace, zda je vrozená nebo získaná, může lékařům pomoci při výběru léčby. Pokud je abnormální růst ochlupení způsoben jiným onemocněním, léčba tohoto onemocnění je vždy léčbou první volby.

Pokud je hypertrichóza způsobena lékem, může k vyřešení růstu ochlupení stačit úprava dávky nebo zastavení léku. Některé léky mohou také zabránit nebo zpomalit růst ochlupení. Mohou být také předepsány lokální léky, třeba jako různé depilační krémy.

Pro lidi s těžkou hypertrichózou může být obtížné, zdrcující, drahé a bolestivé nechat si abnormální růst ochlupení rutinně trhat, holit, odbarvovat nebo voskovat. I pro lidi, kteří nemají abnormální růst ochlupení, jsou tato opatření pouze dočasná. Obvykle to vydrží nanejvýš několik týdnů.

Laserové odstranění chloupků je dlouhodobější možností, ale obvykle vyžaduje více než jedno sezení. Může to být drahé a na určité typy chlupů nemusí dobře fungovat. Ale je to obecně dobrá léčba hypertrichózy.

Elektrolýza je také metoda léčby pro trvalé odstranění chloupků. I když metoda odstraňuje chloupky natrvalo, ošetření elektrolýzou může být bolestivé a drahé. Ale je to také vhodná cesta.

Lidé, kteří mají rozšířenou hypertrichózu, mohou potřebovat použít více než jednu metodu odstraňování chloupků. Mohou je také potřebovat opakovaně používat, aby léčba byla účinná. Chloupky na jedné části těla nemusí být pomocí určitých metod odstraněny dobře nebo bezpečně. Některé oblasti těla mohou být pro některé metody také příliš citlivé nebo s vyšší pravděpodobností infekce.

Vzhledem k tomu, že bylo diagnostikováno tak málo případů hypertrichózy, je výzkum léčby těžkých forem tohoto stavu omezený. Lidé s mírnějšími formami obvykle najdu tu „svoji“ metodu odstranění chloupků, která vyhovuje jejich potřebám a preferencím, i když to může vyžadovat určité pokusy a omyly.

Moderní metody léčby, jako laserová terapie a elektrolýza, jsou nyní nejlepší možností léčby hypertrichózy.

 

Jak se vyrovnat s hypertrichózou? Jak s ní žít?

Lidé s hypertrichózou mohou v důsledku svého stavu pociťovat úzkost, depresi, nízké sebevědomí a špatný obraz těla.

Lidé s vrozenou formou mohou snášet mnoho let šikany ze strany svých vrstevníků. V důsledku toho se lidé s hypertrichózou mohou cítit nejistí a izolovaní od těch, kteří tento stav nemají (dokonce i od přátel a rodiny).

Hypertrichóza může mít škodlivý vliv na společenský život člověka. Lidé jakéhokoli věku s tímto onemocněním, ale zejména děti, se mohou bránit aktivitám, jako je plavání nebo převlékání ve školní šatně, kvůli obavám o svůj vzhled. A je to asi jasné a samozřejmé. Úzkost může vést k tomu, že tyto děti přijdou o speciální akce se svými vrstevníky ve škole i v komunitě, jako jsou narozeninové oslavy a týmové sporty.

Teenageři s hypertrichózou se již potýkají s hormonálními a sociálními změnami, které přicházejí s jejich věkem, takže mohou být náchylnější k nízkému sebevědomí, špatnému tělesnému obrazu a depresi související s jejich stavem.

Mladí lidé s hypertrichózou a jejich rodiny mohou těžit z lékařských, sociálních a duševních zdrojů. Podpůrné skupiny, terapie a antidepresivní léky mohou být velmi užitečné pro lidi s jakoukoli formou hypertrichózy, pokud považují zkušenost života s tímto stavem za stresující, ale mohou být zvláště důležité pro pomoc dětem a mladým dospělým naučit se zvládat dovednosti, které mohou používat po celý život. .

Shrnu informace

Hypertrichóza je vzácná porucha, která způsobuje abnormální, někdy nadměrný růst ochlupení po celém těle. Lidé se mohou s tímto onemocněním narodit nebo se u něj rozvinout později v důsledku nějaké zdravotní poruchy nebo určitých léků.

Neexistuje žádný lék na stav, ale v závislosti na příčině existují různé způsoby, jak to zvládnout. Řešení základní příčiny nebo změna léků obvykle stačí k vyřešení růstu chlupů.

Pro lidi, kteří se narodili s hypertrichózou, zejména s těžkými formami, obvykle neexistuje jednorázová léčba, i když mohou pomoci metody odstraňování chloupků, jako je voskování, laser a elektrolýza.

Máte s nadměrným růstem ochlupení na těle nějaké zkušenosti? Budu moc ráda, pokud mi napíšete do komentář pod článek.

Studie a zdroje článku

• Approach to inherited hypertrichosis: A brief review Autoři: Jeta Buch​, Prajnya Ranganath

Autor článku

Líbil se vám náš článek? Sdílejte ho, uděláte nám radost

Štítky: Genetická onemocnění, Vzácná onemocnění

Přečtěte si také naše další články