Syndrom skákavého Francouze (nebo se mu také říká Syndrom skákajících Francouzů z Maine, z anglického Jumping Frenchmen of Maine) je extrémně vzácnou poruchou charakterizovanou neobvykle extrémní reakcí pří úleku nebo překvapení pacienta. Překvapující reakce je přirozený jev. Každý člověk ji má. Je to normální, rychlá, nedobrovolná reakce na náhlý nebo neočekávaný podnět (např. náhlý hluk nebo na zrakový podnět). Ale pacienti s tímto syndromem mají extrémně přehnanou reakci na takový úlek.
Přesná příčina skákání tohoto syndromu není známa. Jedna teorie je, že porucha nastává kvůli extrémně podmíněné reakci na konkrétní situaci ovlivněnou kulturními faktory. Syndrom skákavého Francouze byl poprvé identifikován během konce devatenáctého století v Maine a kanadské provincii Quebecu mezi izolovanou populací dřevorubců francouzsko-kanadského původu. Skákající Francouzi z Maine patří mezi skupiny kulturně specifických podobných poruch, které byly popsány v různých částech světa. Vztah mezi těmito poruchami není znám.
Příznaky tohoto syndromu
Příznaky syndromu skákavého Francouze obvykle začínají po pubertě nebo během dospívání. Jednotlivci postižení touto poruchou vykazují neobvyklou a zveličenou překvapivou reakci spočívající ve skákání, křičení, mávání pažemi, nárazy do předmětů nebo házení s předměty.
Překvapivá reakce je způsobena náhlými nebo neočekávanými podněty, jako jsou hlasité nebo neočekávané zvuky, náhlý příkaz nebo gesto nebo neočekávaný fyzický kontakt, jako je náhlé strčení do žeber. Po vyděšené reakci mohou postižení jedinci opakovat zpět slova nebo fráze podobným papouškům (echolalia) a mohou nedobrovolně napodobovat pohyby nebo gesta (echopraxie). Někteří postižení jedinci mohou nedobrovolně vykřikovat nebo vyslovovat obscénní nebo společensky nevhodná slova nebo fráze (coprolalia). Kromě toho mohou někteří postižení jedinci projevit automatickou nebo „nucenou“ poslušnost po překvapivé reakci, během níž automaticky reagují na jednoduché příkazy, jako je skok, běh a podobně. Normálně by tito jednotlivci na takové příkazy nereagovali.
Sponzorováno
Ve většině případů se symptomy snížily v četnosti a závažnosti s tím, jak postižené osoby stárly. Intenzita vyděšené reakce může být ovlivněna frekvencí vyplašení, únavou, stresem nebo emočním napětím. Postižená osoba musí být nějak vyděšena, aby vyvolala zmíněnou reakci. Skákající Francouzi z Maine mohou dramaticky ovlivnit každodenní život kvůli neschopnosti kontrolovat nebo zprostředkovat podněty. Jednotlivci s tímto syndromem byli často úmyslně škádlení, což způsobilo zvýšení frekvence a závažnosti epizod. Obvykle čím častěji je člověk vyděšen, tím závažnější a stereotypnější je reakce.
Intenzivnější a méně časté symptomy pacientů zahrnovaly uposlechnutí jakéhokoliv příkazu (nevyjímaje udeření jim blízké osoby).
Příčiny syndromu
Ačkoli přesná příčina syndromu je neznámá, obecně se ale věří, že se jedná o dědičné onemocnění přenášené z otce na syna.
Protože bylo hlášeno jen několik případů syndromu skákavého Francouze a nebyly provedeny žádné podrobné studie, není známa přesná příčina a základní mechanismy tohoto a podobných poruch. Je možné, že při vývoji těchto typů poruch mohou hrát roli genetické i environmentální faktory.
Bylo navrženo několik teorií, které vysvětlují vývoj syndromu skákajících Francouzů z Maine. Jedna teorie naznačuje, že takové poruchy jsou poruchy chování, které se vyvíjejí v důsledku kulturně specifického operativního kondicionování. Kondicionování operátora je metoda učení chování na základě odměn a trestů. Příkladem kondicionování jsou děti, které se dozvídají, že si nebudou moci hrát, až po dokončení domácích úkolů. V takových případech nejsou základní důvody, proč se jednotlivci vyvinou přehnané překvapení, odrazem, který charakterizuje poruchu.
Někteří vědci se však domnívají, že syndrom může být somatickou neurologickou poruchou. Somatická porucha je způsobena genovou mutací, která nastává po oplodnění a není zděděna od rodičů nebo přenesena na děti. Kulturní vlivy by v jednotlivých případech zprostředkovaly závažnost a vyjádření takové poruchy.
K určení přesných příčin a základních mechanismů je nutný další výzkum.
Léčba syndromu skákavého Francouze
Sponzorováno
Neexistuje žádná specifická terapie pro jednotlivce se syndromem skákavého Francouze. Odstranění praxe úmyslného překvapení a / nebo škádlení jednotlivce za účelem skokové reakce může pomoci snížit nebo dokonce úplně ukončit epizody. Příznaky bývají s věkem mírnější, ale intenzivnější se stresem nebo úzkostí. V hlášených případech odpovídaly vyděšené epizody stresovým situacím, jako je začátek dřevorubecké práce. Poruchou z neznámých důvodů trpěli hlavně dřevorubci.
Sponzorováno
Autor článku
Líbil se vám náš článek? Sdílejte ho, uděláte nám radost
Štítky: Vzácná onemocnění
Přečtěte si také naše další články