Syndrom kapilárního úniku (syndrom děravých kapilár) – když plazma z vaší krve uniká z kapilár 4.46/5 (13)

• Syndrom kapilárního úniku je vzácný stav, který se vyznačuje náhlým a rozsáhlým únikem tekutiny (plazmy) z krevních cév do okolních tkání. Tento únik plazmy může vést k otoku tkání, hypotenzi (nízkému krevnímu tlaku) a hypovolemii (nízkému objemu krve), což může být potenciálně ohrožující pro život.
• Příčiny syndromu kapilárního úniku nejsou plně pochopeny, ale mohou obecně být tyto: infekce, těžká traumata, popáleniny, anafylaktický šok, sepse a některé další stavy, které způsobují zánět nebo aktivaci imunitního systému.
• Příznaky syndromu kapilárního úniku jsou náhlý otok tkání, snížení množství moči (oligurie) nebo absence moči (anurie), slabost, závratě, zmatenost, bledost kůže, rychlý tep a nízký krevní tlak.
• Léčba syndromu kapilárního úniku se obvykle zaměřuje na podporu krevního oběhu a zlepšení krevního tlaku a objemu. To může zahrnovat intravenózní podávání tekutin a elektrolytů, podávání kortikosteroidů nebo dalších léků proti zánětu, které mohou pomoci snížit únik tekutiny z krevních cév.
• Syndrom kapilárního úniku je vážný stav, který vyžaduje okamžitou lékařskou péči a monitorování v nemocnici. Bez promptní léčby může tento stav vést k život ohrožujícím komplikacím, jako je šok a selhání orgánů.

Syndrom kapilárního úniku je vzácná porucha, kdy plazma z krve uniká z vašich kapilár (malých krevních cév) do okolních tkání ve vašem těle. Tento stav může začít sám o sobě nebo může být vyvolán jinou nemocí nebo léky. Bez ohledu na to, jak syndrom kapilárního úniku začíná, obecně se projevuje stejným způsobem: rychlý pokles krevního tlaku, otoky paží a nohou a zhoustnutí krve.

Tento článek se blíže podívá na tento vzácný stav, co jej způsobuje a jaké způsoby léčby jsou možné.

Co je syndrom kapilárního úniku?

Plazma je tekutá část vaší krve. Tvoří 55 % vaší krve a obsahuje látky jako voda, bílkoviny, tuky a sůl. U syndromu kapilárního úniku dochází k úniku plazmy z malých krevních cév (kapilár) do svalů, orgánů, tkání a tělních dutin.

Když plazma uniká do těchto okolních oblastí, váš krevní tlak může rychle klesnout. To může vést k řadě nebezpečných příznaků a k různým komplikacím.

Typy syndromu kapilárního úniku

Existují 2 typy syndromu kapilárního úniku:

• Primární syndrom kapilárního úniku nastává, když se opakují epizody nebo záchvaty u osoby bez známých zdravotních problémů. Tento typ se také nazývá syndrom systémového kapilárního úniku, Clarksonův syndrom či Clarksonova choroba.
• Sekundární syndrom kapilárního úniku nastává, když dojde k jedinému záchvatu. Obvykle ji spouští jiný zdravotní problém, například viróza, autoimunitní porucha. Může být také vyvolána některými typy léků.

Každý takový záchvat obvykle zahrnuje tři fáze:

1. Prodromální fáze: Tato fáze znamená počáteční pocity nebo symptomy, které zažíváte předtím, než dojde k záchvatu. To může třeba znamenat příznaky podobné chřipce, závratě a únavu.
2. Fáze kapilárního úniku (resuscitace): Toto je fáze útoku a může trvat až 3 dny. V této fázi unikají tekutiny a albumin (protein v krevní plazmě) z kapilár a do tkání, orgánů, svalů nebo jiných oblastí. Když k tomu dojde, krevní tlak klesá, objem krve se snižuje a krev houstne. To ztěžuje dodávání kyslíku do zbytku těla.
3. Fáze zotavení: Tato fáze nastává po záchvatu, kdy kapiláry začnou znovu absorbovat tekutinu.

Syndrom systémového kapilárního úniku primárně postihuje dospělé starší 50 let; u dětí je tento syndrom velmi vzácný. Tento stav je také častější u mužů než u žen.

Syndrom sekundárního kapilárního úniku může postihnout lidi jakéhokoli věku, protože souvisí s různými zdravotními stavy a léky, které člověk může užívat.

Jaké jsou příznaky syndromu děravých kapilár?

Každá fáze záchvatu syndromu kapilárního úniku má své jedinečné příznaky. Mějte na paměti, že příznaky se mohou objevit náhle a mohou se lišit od jedné osoby k druhé, a dokonce i od jednoho záchvatu k druhému.

Příznaky se mohou pohybovat v intenzitě od mírné až po závažné.

Příznaky prodromální fáze mohou být:

• ucpaný nos
• bolest břicha nebo žaludeční nevolnost
• nevolnost a průjem
• bolest svalů (myalgie)
• horečka
• únava
• bolest hlavy
• točení hlavy nebo závratě
• kašel nebo podobné příznaky u horních cest dýchacích

Příznaky fáze kapilárního úniku mohou být:

• nízký krevní tlak (hypotenze)
• průjem
• otoky paží, nohou a těla (periferní edém)
• zahuštěná krev (hyperkoagulabilita)

Mezi záchvaty lidé s primárním syndromem kapilárního úniku obvykle nevykazují žádné příznaky.

Příčiny – co způsobuje syndrom kapilárního úniku?

Primární/systémový syndrom kapilárního úniku

Odborníci dosud nezjistili přesnou příčinu primárního syndromu kapilárního úniku. Co vědí, je to, že se nezdá, že má genetickou vazbu, což znamená, že se nevyskytuje v rodinách.

Podle Národní organizace pro vzácné poruchy (NORD) má více než 50 % lidí s primárním syndromem prosakování kapilár monoklonální protein „M“, který lze detekovat v jejich krvi. To znamená, že k pochopení významu tohoto zjištění je zapotřebí další výzkum.

Obvykle je hladina tohoto proteinu nízká. Vědci se domnívají, že ve hře mohou být autoimunitní problémy nebo jiné faktory.

Další teorie, na kterou NORD poukazuje, je, že buňky lemující kapiláry mohou být poškozeny nějakým faktorem v krvi během záchvatu, což povede k dalším epizodám v budoucnu.

Sekundární syndrom kapilárního úniku

Sepse nejčastěji způsobuje sekundární syndrom kapilárního úniku. Mohou ho ale způsobit i další zdravotní problémy, jako například:

• autoimunitní onemocnění
• virové hemoragické horečky (infekční virová onemocnění, která mohou poškodit stěny krevních cév)
• hemofagocytární lymfohistiocytóza (vzácný stav, který je způsoben abnormální a hyperaktivní reakcí imunitního systému)
• zánětlivá reakce, ke které může dojít po transplantaci kostní dřeně
• ovariální hyperstimulační syndrom
• otrava po hadím uštknutí
• otrava ricinem

Léky mohou také způsobit sekundární syndrom kapilárního úniku. Mezi takové léky patří:

• interleukiny
• monoklonální protilátky
• gemcitabin

COVID 19 a syndrom děravých kapilár

I když nedávné studie jsou malé, existují určité důkazy, že nemoc COVID-19 může zvýšit riziko syndromu kapilárního úniku.

Výzkumníci vysvětlují, že spouštěčem tohoto stavu mohou být viry. Dále bylo prokázáno, že COVID-19 nadměrně produkuje cytokiny. To může způsobit multisystémový zánětlivý syndrom. Je ale zapotřebí více výzkumu, aby se zjistila souvislost mezi COVID-19 a zánětlivou reakcí, která může vést k syndromu sekundárního úniku kapilár.

Léčba – dá se vůbec léčit?

Neexistuje žádný lék na syndrom kapilárního úniku. Místo toho se léčba zaměřuje na prevenci záchvatů nebo léčbu příznaků během záchvatu. Během záchvatu budete pravděpodobně muset zůstat v nemocnici. Lékaři pak léčí symptomy a účinky záchvatu tak, jak k nim dojde.

Léčba znamená zejména regulaci krevního tlaku, aby se krev pohybovala do orgánů, a zabránění záchvatu a přebytečné tekutině v hromadění v pažích, nohách a těle.

Intervence pro syndrom kapilárního úniku jsou:

• Tekutiny: Je důležité udržovat rovnováhu mezi dostatkem tekutin, které pomohou zvýšit krevní tlak, a ne příliš velkým množstvím tekutin, což může zhoršit otoky.
• Chirurgická dekomprese: Tento postup může pomoci s otoky paží a nohou, pokud se rozvine kompartment syndrom.
• Diuretika: Tyto léky mohou léčit extrémní nahromadění tekutin během fáze zotavení.
• Steroidy: Pokud jsou glukokortikoidy podávány v časných stádiích záchvatu, mohou pomoci snížit závažnost kapilárního úniku.
• Jiné léky: Lékaři mohou také předepisovat léky jako: theofylin, terbutalin, inhibitory leukotrienů, ACE inhibitory

Prevence spočívá zejména v pravidelném užívání určitých léků, i když příznaky nejsou zrovna u pacienta přítomny. Tento způsob léčby se nazývá profylaxe.

Studie třeba ukázaly, že například vysoká dávka intravenózního imunoglobulinu (IVIG) každý měsíc může zabránit záchvatům u více než 90 % lidí.

Jaký je výhled pro pacienty se syndromem kapilárního úniku?

Výhled pro lidi se syndromem kapilárního úniku se celkem hodně liší. Záleží na člověku: Jeden člověk může mít za život jen jeden záchvat, zatímco jiný může mít každý rok více záchvatů.

V jedné malé studii z roku 2017 s 69 dospělými byla míra přežití u lidí s primárním syndromem kapilárního úniku 78 % po 5 letech a 69 % po 10 letech. Vědci zjistili, že užívání měsíční profylaxe (IVIG) zlepšilo výhled lidí takto:

• U účastníků studie, kteří užívali IVIG, bylo 5leté přežití 91 % a 10leté přežití 77 %.
• U účastníků, kteří neužívali IVIG, bylo 5leté přežití 47 % a 10leté přežití 37 %.

Včasná diagnostika a léčba jsou samozřejmě klíčové. Bez včasné léčby může syndrom kapilárního úniku vést k těmto problémům:

• selhání ledvin
• kompartment syndrom
• mrtvice
• šok
• smrt

Shrnu to, aneb sečteno a podtrženo

Syndrom kapilárního úniku je spíše vzácný stav. Primární syndrom kapilárního úniku je častější u lidí starších 50 let. Sekundární syndrom kapilárního úniku se může objevit v jakémkoli věku. Spouští ho jiný zdravotní problém nebo léky.

Na tento stav neexistuje žádný lék. Léčba je zaměřena na řešení symptomů, jakmile se objeví. Včasná diagnóza je důležitá pro zajištění správné léčby a lepších výsledků.

Pokud jste v minulosti měli syndrom kapilárního úniku, promluvte si s lékařem o užívání měsíční profylaxe, protože může významně snížit možnost budoucích záchvatů.

Studie a zdroje článku

• Idiopathic systemic capillary leak syndrome (SCLS) Autoři: Varun Dhir, Vivek Arya, Ishwar Chandra Malav

Autor článku

Líbil se vám náš článek? Sdílejte ho, uděláte nám radost

Štítky: Žilní systém

Přečtěte si také naše další články