Obsah článku
- Swyer-Jamesův syndrom, také známý jako Swyer-James-MacLeodův syndrom, je vzácné plicní onemocnění, které vzniká jako důsledek infekce dýchacích cest v raném dětství, obvykle v důsledku virové infekce, jako je adenovirus, nebo těžkého zápalu plic.
- Infekce vede k poruše vývoje plicní tkáně a postihuje jednu nebo obě plíce.
- Prognóza hodně záleží na závažnosti postižení. U mírných forem může být onemocnění téměř bez příznaků, zatímco těžší formy mohou ovlivnit kvalitu života kvůli opakovaným infekcím a problémům s dýcháním.
Swyer-Jamesův syndrom či Swyer-James-MacLeodův syndrom je vzácné plicní onemocnění charakterizované snížením plicní vaskulatury a alveolární hyperdistencí, s přítomností nebo bez přítomnosti bronchiektázie. Předpokládá se, že je výsledkem obliterující bronchiolitidy v dětství.
Charakteristické rysy Swyer-Jamesova syndromu
- Hypoplazie nebo aplazie plicních cév: Nedostatečný vývoj cév v postižené plíci.
- Hyperinflace plic: Přefouknutí plicní tkáně v důsledku ztráty elasticity a snížené ventilace.
- Unilaterální postižení: Nejčastěji je postižena pouze jedna plíce, která je menší a méně funkční.
- Zvýšené riziko infekcí: Pacienti jsou náchylnější k opakovaným infekcím dýchacích cest.
Klinické příznaky
- Dušnost (dyspnoe), zejména při fyzické zátěži.
- Chronický kašel.
- Opakované infekce dýchacích cest, například bronchitidy nebo pneumonie.
- Asymetrie hrudníku (postižená strana může být o něco zmenšená).
Diagnostika
- Rentgen hrudníku: Ukazuje asymetrii mezi plicemi, s jednou plící menší a přefouknutou.
- CT hrudníku: Detailně zobrazuje strukturu plic a rozsah postižení.
- Spirometrie: Test, který může ukázat obstrukční plicní onemocnění.
- Ventilačně-perfuzní scan: Prokazuje snížený průtok krve a ventilaci v postižené části plic.
Léčba Swyer-Jamesova syndromu
Léčba je konzervativní a preventivní, zaměřená především na kontrolu plicních infekcí. Inhalační kortikosteroidy mohou mít v léčbě omezenou roli.
Sponzorováno
- Symptomatická léčba: Zaměřená na zvládání příznaků a prevenci infekcí.
- Antibiotika: Používají se při infekcích dýchacích cest.
- Bronchodilatancia: Léky, které zlepšují průchodnost dýchacích cest.
- Fyzikální terapie: Podporuje odstranění hlenu a plicní rehabilitaci.
- Chirurgický zákrok: Ve výjimečných případech, například odstranění silně postižené části plíce.
Prognóza
Sponzorováno
Prognóza zejména závisí na závažnosti postižení. U mírných forem může být onemocnění téměř bez příznaků. Těžší formy však mohou významně ovlivnit kvalitu života kvůli opakovaným infekcím a problémům s dýcháním.
Studie a zdroje článku
- Swyer-James-MacLeod Syndrome Autoři: Anna Behrendt; Yi Lee.
Autor článku
Líbil se vám náš článek? Sdílejte ho, uděláte nám radost
Štítky: Plíce
Přečtěte si také naše další články