Schnitzler-syndrom: kopřivka v rukou hematologa - příznaky a léčba

Obsah článku



Schnitzlerův syndrom je vzácné chronické autozánětlivé onemocnění, které se projevuje kombinací přetrvávající kopřivky (chronická urtikarie), zvýšené teploty, bolesti kloubů a zvýšené hladiny imunoglobulinu M (IgM) nebo IgG v krvi.
Onemocnění bylo poprvé popsáno v roce 1972 francouzským lékařem Dr. Liliane Schnitzlerovou.
Přesná příčina není známa, ale je považován za autozánětlivou poruchu. To znamená, že imunitní systém je abnormálně aktivní i bez přítomnosti infekce nebo jiného podnětu. V některých případech může být spojen s abnormalitami genů regulujících zánět.
Léčba je zaměřena na zmírnění příznaků a kontrolu zánětu.

Ač se to na první pohled nemusí zdát, ve skupině vzácných diagnóz nalezneme jak onemocnění, jejichž existence je všeobecně dobře známa (např. tuberkulóza), tak i choroby, u nichž bylo v literatuře popsáno nejvýše několik stovek případů.

A právě do této druhé podskupiny spadá Schnitzler-syndrom, vzácná kombinace chronické kopřivky a paraproteinémie.

Schnitzlerův syndrom je vzácný autoinflamatorní stav. Příznaky a symptomy stavu se u mnoha pacientů hodně liší, ale mohou zahrnovat i kopřivku; opakující se horečky; bolest kloubů a zánět; organomegalie (abnormálně zvětšené orgány); a / nebo krevní abnormality. Přesná základní příčina stavu není známa – nicméně, většina případů nastane sporadicky u lidí bez rodinné historie tohoto stavu. Léčba je zaměřena na zmírnění příznaků a symptomů spojených se stavem a může zahrnovat různé léky a / nebo fototerapii.

Příznaky Schnitzlerova syndromu

Příznaky (symptomy) Schnitzlerova syndromu se liší, ale mohou zahrnovat:

Červené skvrny na kůži (kopřivka), které mohou být svědivé
Opakující se horečky
Bolesti a záněty
Organomegalie (zvětšené vnitřní orgány) – často to zahrnuje lymfatické uzliny, játra a / nebo slezinu
Bolesti kostí
Krevní abnormality
Bolest svalů
Únava
Ztráta váhy

Hlavními příznaky jsou:

Kopřivka

Bledě růžová nebo červená kopřivkovitá vyrážka, někdy doprovázená svěděním, postihuje obvykle končetiny a trup. Výsevy se objevují bez zjevné příčiny, někdy však souvisejí s konzumací alkoholu, kořeněných jídel, s tělesnou námahou či pobytem v chladném prostředí. Jednotlivé pupeny mohou splývat do větších ploch a velikost ložisek pak kolísá od 0,5 cm až po více než 10 cm v průměru.

Sponzorováno

Paraproteinémie

Paraproteinémie, jako druhý hlavní příznak nemoci, označuje přítomnost různě velkého množství zcela identických molekul jedné bílkoviny (paraproteinu) v krvi. I když je její výskyt ve zdravé populaci poměrně častý (u 3 % obyvatel starších 50 let), při nálezu paraproteinu musíme vyloučit některou ze vzácných krevních chorob. Schnitzler-syndrom patří sice mezi ty nejvzácnější, při jeho nerozpoznání však bývá problematické zvládání kopřivky, ale i dalších doprovodných příznaků (horečky, bolesti kostí a kloubů).

Biologická léčba kopřivky

Léčba Schnitzler-syndromu je trvalá a spočívá v tlumení zánětu, který zodpovídá za většinu projevů tohoto onemocnění. Nejčastěji se využívá protizánětlivý efekt glukokortikoidů, ty však s sebou přinášejí, zejména při dlouhodobém užívání, řadu nepříjemných nežádoucích účinků. Velmi výhodnou alternativu představuje biologická léčba anakinrou. Každodenní podkožní aplikace anakinry bývají dobře snášeny, o schválení léku ale rozhoduje pojišťovna.

Léčba Schnitzlerova syndromu je zaměřena na zmírnění příznaků a symptomů spojených s tímto stavem. Následující léky byly použity s proměnlivým úspěchem:

Nesteroidní protizánětlivé léky
Kortikosteroidy
Imunosupresivní léky
Antagonisté receptoru interleukinu-1 (léky, které inhibují cytokin IL-1)
Kolchicin
Dapsone
Thalidomid
Rituximab

Léčba se zaměřuje na zmírnění příznaků a kontrolu zánětu:

Biologická léčba:
- Anakinra: Nejčastěji používaný lék (inhibitor interleukinu-1, IL-1).
- Canakinumab nebo Rilonacept: Další inhibitory IL-1.
Symptomatická léčba: Antihistaminika pro zmírnění vyrážky, analgetika na bolesti.
Monitorování: Pravidelná kontrola kvůli riziku transformace na maligní onemocnění.

Některé studie naznačují, že fototerapie může zlepšit vyrážku u některých postižených osob (například studie zde).

Sponzorováno

Autor: MUDr. Petr Szturz, Ph.D.

Autor článku

Daniel Borník (více o nás)

Dan miluje sport. Přispívá články zejména z oblasti regenerace, fyzio, cvičení a píše i o nemocech. Náš tým vám všem chce přinášet zajímavé informace ze světa zdraví, cvičení, výživy, rehabilitace a obecně zdravého životního stylu. Ve většině našich článků vycházíme z odborných studií a lékařských prací. Vždy se snažíme na studie odkazovat, ověříte si tak pravost. Více informací o nás najdete zde - mrkněte na náš tým.