Sarkoidóza srdce – zánětlivé onemocnění srdce – příznaky, příčiny a léčba 4.2/5 (20)

• Sarkoidóza je obecně zánětlivé onemocnění, které může postihnout různé orgány těla, včetně plic, kůže, očí, jater a srdce. Když sarkoidóza postihuje srdce, nazývá se sarkoidóza srdce či srdeční sarkoidóza.
• Sarkoidóza srdce je poměrně vzácná a může mít různé projevy a závažnosti. Někdy může být asymptomatická a objeví se pouze při vyšetření z jiného důvodu. U jiných pacientů může způsobit vážné symptomy a komplikace, včetně srdeční arytmie, srdečního selhání nebo zhoršení srdeční funkce.
• Příznaky sarkoidózy srdce mohou být: dušnost, únava, bolest na hrudi, nepravidelný srdeční rytmus nebo otoky nohou.
• Diagnóza sarkoidózy srdce obvykle zahrnuje kombinaci klinických projevů, obrazových vyšetření (jako je MRI nebo CT srdce), elektrokardiogramu (EKG) a biopsie, aby se potvrdilo postižení srdce sarkoidózou.
• Léčba sarkoidózy srdce může znamenat zejména užívání léků ke snížení zánětu (jako jsou kortikosteroidy), léky ke stabilizaci srdečního rytmu (antiarytmika) a další léky na podporu srdeční funkce. V některých případech může být nutný chirurgický zákrok, jako je implantace kardiostimulátoru nebo srdečního defibrilátoru. Důležité je pravidelně sledovat stav srdce a dodržovat léčebný plán pod dohledem odborníka.

Sarkoidóza je autoimunitní onemocnění, při které, se v těle tvoří granulomy – shluky abnormálních buněk podobných zjizvené tkáni – v různých orgánech, třeba i v právě srdci či v plicích. Když se tyto granulomy vytvoří v srdci, je tento problém znám jako srdeční sarkoidóza.

I když sarkoidóza srdce může být relativně benigní stav, někdy může způsobit vážné klinické problémy, včetně srdečního selhání nebo náhlé smrti. V těchto případech je kriticky důležité diagnostikovat srdeční sarkoidózu a zahájit vhodnou léčbu.

Tento článek zkoumá příznaky, příčiny a léčbu srdeční sarkoidózy a její dopad na očekávanou délku života.

 

Představení sarkoidózy

Vědci se domnívají, že sarkoidóza se vyvíjí, když imunitní systém těla abnormálně reaguje na nějakou neznámou látku (pravděpodobně na něco, co je vdechováno), což vede k tvorbě granulomů, což jsou shluky abnormálních buněk podobných zjizvené tkáni. Ženy jsou postiženy častěji než muži. Sklon k sarkoidóze se může vyskytovat i v rodinách.

Příznaky sarkoidózy jsou velmi rozmanité. U některých lidí se rozvine stav podobný chřipce s únavou, horečkou a ztrátou hmotnosti. Jiní budou mít převážně plicní příznaky, jako je kašel, dušnost nebo sípání. Oční problémy jsou pak zarudnutí, bolest, rozmazané vidění a citlivost na světlo. Kožní léze mohou zahrnovat bolestivou vyrážku, vředy na obličeji, změny zbarvení kůže a uzliny.

Může se objevit vlastně jakákoliv kombinace těchto příznaků. U některých lidí se sarkoidózou se nevyvinou žádné příznaky a stav je diagnostikován náhodně, když je rentgen hrudníku proveden z nějakého jiného důvodu.

Co je srdeční sarkoidóza?

K sarkoidóze srdce dochází, když se sarkoidní granulomy vyvinou v srdci. Stejně jako u jiných typů sarkoidózy se projevy srdeční sarkoidózy liší od člověka k člověku. U některých lidí srdeční sarkoidóza nezpůsobuje žádné problémy; v jiných může být fatální (smrtelná).

Závažnost srdeční sarkoidózy závisí na rozsahu a umístění tvorby granulomu v srdci. Asi u 5 % lidí se sarkoidózou je během života diagnostikováno postižení srdce.

V pitevních studiích se však ukázalo, že až 70 % lidí se sarkoidózou má alespoň nějaké srdeční granulomy. To naznačuje, že srdeční sarkoidóza obvykle nevyvolává identifikovatelné klinické problémy.

Když však sarkoidóza způsobuje srdeční problémy, mohou být tyto problémy vážné.

Příznaky sarkoidózy srdce

Problémy způsobené srdeční sarkoidózou závisí na tom, kde se v srdci objevují granulomy. Mezi nejčastější projevy sarkoidózy srdce patří:

• Srdeční blokáda: Kompletní srdeční blokáda způsobující těžkou bradykardii (zpomalení srdeční frekvence), může nastat, když se ve specializovaných srdečních tkáních vytvoří granulomy. Příznaky srdečního bloku mohou zahrnovat těžkou závratě, synkopu (přechodnou ztrátu vědomí) nebo dokonce náhlou smrt.
• Srdeční arytmie: U srdeční sarkoidózy jsou časté předčasné komorové komplexy (PVC) nebo ventrikulární tachykardie. Mohou se objevit i síňové arytmie, včetně fibrilace síní. Tyto arytmie se vyvíjejí v důsledku granulomů, které se tvoří v srdečním svalu.
• Srdeční selhání: Srdeční selhání se může vyvinout u srdeční sarkoidózy, když se tvorba granulomu v srdečním svalu rozšíří.
• Perikarditida nebo perikardiální výpotky se mohou objevit v důsledku granulomů v perikardiální výstelce srdce.
• Srdeční záchvaty: Sarkoidní granulomy mohou postihnout koronární tepny a způsobit smrt částí srdečního svalu – infarkt.
• Pravostranné srdeční selhání: Těžká plicní sarkoidóza může způsobit plicní hypertenzi vedoucí k pravostrannému srdečnímu selhání.
• Onemocnění srdečních chlopní: Granulomy postihující srdeční chlopně mohou způsobit mitrální regurgitaci, trikuspidální regurgitaci nebo vzácněji aortální regurgitaci.
• Náhlá smrt: Kvůli srdeční blokádě nebo ventrikulární tachykardii je náhlá smrt u srdeční sarkoidózy znepokojivě běžná. Studie z Finska zjistila, že náhlá srdeční smrt představovala 80 % úmrtí v kohortě lidí se srdeční sarkoidózou a více než polovina těchto případů srdeční sarkoidózy byla zjištěna pouze při pitvě.

Diagnostika srdeční sarkoidózy

Stanovení diagnózy srdeční sarkoidózy je často složité. Nejdefinitivnějším testem je pozitivní srdeční biopsie. Biopsie však není pouze invazivním postupem, ale také (protože sarkoidní granulomy jsou náhodně distribuovány) se biopsie může tvářit „normálně“, i když je přítomna srdeční sarkoidóza.

To znamená, že diagnóza srdeční sarkoidózy se obvykle provádí zvážením důkazů z několika různých diagnostických přístupů.

Za prvé, lékaři potřebují vědět, kdy by měli hledat srdeční sarkoidózu. Hledání srdeční sarkoidózy je nezbytné pro lidi, o kterých je známo, že mají sarkoidózu, která postihuje jiné tělesné orgány. Na srdeční sarkoidózu je třeba myslet u každého mladého člověka (do 55 let), u kterého se z nevysvětlitelných důvodů rozvine srdeční blok, ventrikulární arytmie nebo srdeční selhání.

Pokud je srdeční sarkoidóza diagnózou, kterou je třeba zvážit, echokardiogram je obvykle prvním neinvazivním testem. Tento test často odhalí důležité vodítko, zda je srdeční sarkoidóza přítomna, včetně v některých případech charakteristických echo signálů produkovaných granulomy v srdci.

MRI vyšetření srdce však mnohem pravděpodobněji ukáže známky sarkoidních granulomů v srdci a je typicky neinvazivním testem druhé volby. PET vyšetření srdce jsou také poměrně citlivé pro detekci srdečních sarkoidních granulomů, ale PET skeny jsou méně snadno dostupné než skeny MRI.

Zlatým standardem pro diagnostiku srdeční sarkoidózy je biopsie srdečního svalu, kterou lze provést během srdeční katetrizace. Jak však již bylo uvedeno, detekce granulomů touto metodou, i když jsou přítomny, se provádí spíše výjimečně.

Ve většině případů, na základě kombinace klinických příznaků a symptomů, lze neinvazivní a invazivní testování, určující přítomnost nebo nepřítomnost srdeční sarkoidózy, provést s vysokou mírou spolehlivosti.

Léčba sarkoidózy srdce

Pokud je přítomna sarkoidóza srdce, je cílem léčby zpomalit nebo zastavit progresi samotné sarkoidózy a předcházet nebo léčit nejzávažnější srdeční následky tohoto onemocnění.

Prevence granulomů

Terapie zaměřená na samotnou sarkoidózu se snaží potlačit imunitní reakci, která způsobuje tvorbu granulomů. U sarkoidózy se to obvykle provádí terapií glukokortikoidy (steroidy), nejčastěji prednisonem. To často začíná na 30–40 miligramech denně. Během prvního roku lze tuto dávku postupně snižovat.

Pokud přehodnocení ukáže, že sarkoidóza se stabilizovala (to znamená, že neexistuje žádný další důkaz tvorby granulomu kdekoli v těle a vymizení jakýchkoli příznaků způsobených sarkoidózou), může být nakonec možné ukončit léčbu steroidy.

U lidí, u kterých se zdá, že nereagují na léčbu steroidy, mohou být nezbytná další imunosupresiva, jako je metotrexát, mykofenolát, azathioprin nebo leflunomid.

Léčba samotn0 srdeční sarkoidózy

Nejobávanějším důsledkem srdeční sarkoidózy je náhlá smrt, způsobená buď srdeční blokádou, nebo komorovou tachykardií. Trvalý kardiostimulátor je obecně implantován každému se srdeční sarkoidózou, u kterého jsou na elektrokardiogramu vidět známky rozvíjejícího se srdečního bloku.

Implantovatelné kardioverter-defibrilátory (ICD) lze použít k prevenci náhlé smrti na komorové arytmie. Většina odborníků je doporučuje lidem se sarkoidózou, kteří mají významně snížené ejekční frakce levé komory nebo kteří přežili epizody setrvalé komorové tachykardie nebo fibrilace komor.

Provedení elektrofyziologické studie může navíc pomoci určit, kteří lidé se srdeční sarkoidózou jsou vystaveni mimořádně vysokému riziku náhlé smrti na komorové arytmie a kteří by tedy měli mít ICD.

Pokud je přítomna nějaká chlopenní srdeční vada způsobená srdeční sarkoidózou, měla by být zvážena operace s použitím stejných kritérií jako u kohokoli jiného, kdo má problémy se srdeční chlopní.

Pokud dojde k srdečnímu selhání, lidé se srdeční sarkoidózou by měli dostat stejnou agresivní léčbu srdečního selhání, která se používá pro kohokoli s tímto stavem. Pokud se jejich srdeční selhání stane závažným a již nereaguje na lékařskou terapii, měli by mít stejnou pozornost při transplantaci srdce, jakou má kdokoli jiný se srdečním selháním. Jejich výsledky po transplantaci srdce se zdají být lepší než výsledky hlášené u lidí, kteří podstoupili transplantaci z jiných příčin.

Shrnu to

Srdeční sarkoidóza je potenciálně závažný, ale také někdy benigní stav, kdy se na srdeční tkáni tvoří granulomy.

Jak je tomu u sarkoidózy obecně, sarkoidóza postihující srdce může mít řadu projevů, od zcela benigních až po letální. Pokud existuje důvod k podezření na sarkoidózu srdce, je nezbytné provést vyšetření nezbytná pro stanovení nebo vyloučení diagnózy. Včasná a agresivní terapie (jak u sarkoidózy, tak u jejích srdečních projevů) může výrazně zlepšit výsledek u osoby se srdeční sarkoidózou.

Studie a zdroje článku

• Sarcoid heart disease Autoři: Simon W Dubrey, Alex Bell, Tarun K Mittal

Autor článku

Líbil se vám náš článek? Sdílejte ho, uděláte nám radost

Štítky: Autoimunitní onemocnění, Lidské srdce

Přečtěte si také naše další články