Obsah článku
Ramsay Huntův syndrom je vzácná neurologická porucha, která typicky postihuje dospělé nad 60 let. Porucha je charakterizována obličejovou slabostí nebo paralýzou lícního nervu (obličejová obrna) a vyrážkou postihující ucho nebo ústa. Příznaky jsou obvykle na jedné straně obličeje (jednostranné). Může být také přítomno zvonění v uších (tinnitus) a ztráta sluchu.
Ramsay Huntův syndrom je způsoben virem varicella zoster (VZV), stejným virem, který způsobuje plané neštovice u dětí a pásový opar (herpes zoster) u dospělých. U syndromu Ramsay Hunt je dříve neaktivní (spící) virus varicella-zoster reaktivován a šíří se, aby ovlivnil lícní nerv.
Léčba syndromu Ramsay Hunt zahrnuje protizánětlivé léky (steroidy) ke snížení bolesti a otoku nervů. Při zahájení léčby do tří dnů od nástupu příznaků je obvykle dobrá prognóza. Někteří pacienti však mohou mít trvalou paralýzu obličeje nebo ztrátu sluchu.
Ramsay-Huntův syndrom a příznaky
Příznaky Ramsay Hunt syndromu se liší od člověka k člověku. Postižení jedinci obvykle zaznamenají paralýzu lícního nervu a vyrážku postihující ucho. Tyto dva příznaky se nevyskytují vždy současně. U většiny lidí je postižena pouze jedna strana obličeje.
Obličejové svaly postižené nervovou obrnou mohou být slabé nebo se mohou cítit ztuhlé a mohou mít za následek neschopnost usmívat se nebo vrásčit čelo, což vytváří vzhled „povislé tváře“. Po nástupu příznaků je slabost obličeje obvykle nejzávažnější během jednoho týdne. Může být viditelný asymetrický svalový tonus a někteří lidé mohou mít svěšená ústa a slintat sliny. Obvykle dochází k neschopnosti zavřít oko a vede k podráždění. Ve vzácných případech může dojít k poškození čiré přední části oka (rohovky) a rozostření vidění.
Většina pacientů s Ramsay Huntovým syndromem má zarudlou (erytematózní), bolestivou, tekutinou naplněnou puchýřnatou (vezikulární) vyrážku, která postihuje vnější část ucha (ušní boltce) a často i vnější zvukovod. Puchýřnaté vyrážky ucha a úst byly hlášeny až u 80 % pacientů. Vyrážka, včetně bolestivých puchýřů, může také postihnout ušní bubínek, ústa, měkké patro a horní část hrdla, zejména na straně postiženého nervu.
Mezi další příznaky postihující ucho patří zvonění v uchu (tinnitus) a bolest ucha (otalgie). U některých pacientů může být bolest ucha intenzivní. U některých postižených jedinců se rozvine senzorineurální ztráta sluchu, stav, kdy se zvukové vibrace nepřenášejí správně do mozku v důsledku vady vnitřního ucha nebo sluchového nervu, což vede ke ztrátě sluchu na symptomatické straně těla (ipsilaterální). Ztráta sluchu je obvykle dočasná a vyskytuje se až u 50 % pacientů. Vzácně se ztráta sluchu může stát trvalou. Někteří postižení jedinci mohou zaznamenat hyperakuzi, stav, kdy se zvuky zdají hlasitější (často dramaticky) než normálně kvůli abnormalitě stapediusového svalu v ušním bubínku, což způsobuje obrovské nepohodlí. U některých lidí se bolest může rozšířit a postihnout krk.
Mezi další příznaky, které mohou být přítomny, patří nevolnost, zvracení a pocit, že se okolí točí (vertigo).
Mezi možné komplikace ve vzácných případech Ramsay Huntova syndromu patří změna vnímání chuti, ztráta zraku způsobená poškozením oka vředy a infekcemi rohovky, abnormální reakce na pohyby obličeje způsobené nervy rostoucími zpět do nesprávných svalů, přetrvávající bolest (postherpetická neuralgie) a slabost v obličeji. Ve vzácných případech se virus může rozšířit do jiných nervů nebo do mozku a míchy, což způsobuje zmatenost, ospalost, slabost končetin, bolesti hlavy a bolesti nervů.
Ramsay Huntův syndrom není nakažlivý, ale reaktivace viru varicella-zoster může způsobit plané neštovice u lidí, kteří je neměli nebo nebyli očkováni. Pacienti by se měli vyhýbat kontaktu s těmito jedinci a také s lidmi s oslabeným imunitním systémem, dokud se na puchýřovité vyrážce neobjeví strup.
Někteří jedinci s Ramsay Hunt syndromem mohou mít obličejovou obrnu s důkazem viru varicella-zoster prostřednictvím testování (např. krevní testy), ale bez souvisejících kožních abnormalit. Tyto případy mohou být označovány jako zoster sine herpete.
Příčiny
Ramsay Huntův syndrom je způsoben virem varicella-zoster, což je stejný virus, který způsobuje plané neštovice a pásový opar. Virus může zůstat nečinný po celá desetiletí u osoby, která měla plané neštovice jako dítě. Reaktivace viru varicella-zoster má za následek propuknutí pásového oparu a v případech, kdy se virus varicella-zoster šíří do obličejových nervů, přechází v Ramsay Huntův syndrom. Důvod, proč se virus reaktivuje a ovlivňuje lícní nerv u syndromu Ramsay Hunt, není znám.
Sponzorováno
Diagnóza syndromu Ramsay Hunt
Diagnostika syndromu Ramsay Hunt může být obtížná, protože příznaky poruchy (bolest ucha, ochrnutí obličeje a výrazná vyrážka) se nevyvíjejí vždy ve stejnou dobu.
Diagnóza je založena na důkladném klinickém vyšetření, podrobné anamnéze pacienta a identifikaci charakteristických symptomů (tj. jednostranná obrna obličeje a/nebo vyrážka kolem ucha). K potvrzení diagnózy lze použít vzorek z puchýřovité vyrážky naplněné tekutinou kolem ucha. Tato vyrážka je dobrým indikátorem toho, že onemocnění je Ramsay Huntův syndrom a nikoli Bellova obrna, akustický neurom nebo neuralgie trojklaného nervu.
Virové studie mohou detekovat virus varicella-zoster ve slinách, slzách a krvi, ale nejsou nutné pro stanovení diagnózy Ramsay Huntova syndromu.
Léčba Ramsay Huntova syndromu
Léčba syndromu Ramsay Hunt zahrnuje antivirové léky, jako je acyklovir nebo famciklovir, stejně jako kortikosteroidy, jako je prednison. Léky spolupracují na zvýšení účinnosti v boji proti viru varicella zoster. Konkrétně protizánětlivé léky nebo steroidy mohou pomoci snížit bolest snížením zánětu nervů.
Je však třeba poznamenat, že účinnost a přínosy antivirotik nebyly potvrzeny. I přes terapii se u některých lidí může určitý stupeň ochrnutí obličeje a ztráta sluchu stát trvalým.
Další léčba je zaměřena na specifické symptomy, které jsou patrné u každého jedince. To zahrnuje léky proti bolesti, karbamazepin, lék proti záchvatům, který může pomoci snížit neuralgickou bolest a látky potlačující vertigo, jako jsou antihistaminika a anticholinergika. Léky proti úzkosti, jako je diazepam (Valium), mohou být také užitečné při léčbě bolesti a vertiga.
Kapsaicin byl schválen americkým Úřadem pro kontrolu potravin a léčiv (FDA) k léčbě neuropatické bolesti spojené s postherpetickou neuralgií.
Zahájení léčby do tří dnů od nástupu příznaků je důležité, aby měla co největší přínos.
Jedinci se syndromem Ramsay Hunt musí věnovat zvláštní péči, aby zabránili poranění rohovky, protože mají potíže se zavíráním jednoho oka. To může vystavit rohovku abnormálnímu vysoušení a podráždění cizím tělesem. K ochraně rohovky mohou být předepsány umělé slzy a lubrikační masti. Některým pacientům může být doporučeno nosit oční pásku.
Prevence proti viru varicella zoster je dostupná prostřednictvím vakcíny proti planým neštovicím u dětí a vakcíny proti pásovému oparu pro osoby ve věku 50 let a starší. Tato očkování mohou výrazně snížit šanci na nakažení virem varicella zoster, což snižuje pravděpodobnost onemocnění Ramsay Hunt syndromem.
Justin Bieber a tento syndrom
Justin Bieber oznámil pár let zpět, že zruší zbytek svého turné, aby upřednostnil své zdraví. Zpěvák přerušil své turné poté, co mu byl diagnostikován syndrom Ramsay Hunt. Syndrom může vyústit v paralýzu obličeje, bolestivou vyrážku a slabost obličeje.
Bieberovi byl diagnostikován Ramsay Hunt syndrom v červnu poté, co prodělal obličejovou paralýzu.
Sponzorováno
Po této diagnóze zpěvák odložil několik vystoupení na severoamerické části svého turné s tím, že není fyzicky schopen vystupovat. Bieber se vrátil z pauzy a odehrál šest živých vystoupení. Nakonec však oznámil, že se rozhodl zrušit zbytek turné, aby si odpočinul a zotavil se.
Mrkněte i na další zajímavé články
Studie a zdroje článku
- A case study of Ramsay Hunt Syndrome in conjunction with cranial polyneuritis Autoři: Ru-Wen Zheng, MD a Di Liu, MD
- Ramsay Hunt Syndrome Autoři: Andrew E. Crouch; Marc H. Hohman; Minhee P. Moody; Claudio Andaloro.
Autor článku
Líbil se vám náš článek? Sdílejte ho, uděláte nám radost
Štítky: Virová onemocnění, Vzácná onemocnění
Přečtěte si také naše další články