Primární sklerotizující cholangitida - co je to - příznaky, příčiny a léčba

Obsah článku

Primární sklerotizující cholangitida je vzácná progresivní porucha charakterizovaná zánětem, zahušťováním a abnormální tvorbou vláknité tkáně (fibróza) uvnitř kanálků, které vedou žluč z jater (žlučovody). Jsou ovlivněny jak žlučovody v játrech (intrahepatální), tak vně jater (extrahepatické).

Tento problém má často za následek obstrukci nebo přerušení toku žluče z jater (cholestáza). Mezi příznaky spojené s primární sklerotizující cholangitidou patří únava a svědění (pruritus), následované žloutnutím kůže, sliznic a bělma očí (žloutenka).

Postižení jedinci mohou mít také tmavou moč, světle zbarvenou stolici, bolest břicha a / nebo nevolnost. V některých případech se mohou játra také abnormálně zvětšovat (tj. hepatomegalie). Zjizvení jater (cirhóza) se nakonec také vyvine a mnoho jedinců bude nakonec potřebovat transplantaci jater. Podle lékařské literatury má přibližně 60 až 80 procent jedinců s primární sklerotizující cholangitidou také zánětlivé onemocnění střev (IBD), nejčastěji ulcerózní kolitidu. Vztah mezi těmito poruchami a přesnou příčinou primární sklerotizující cholangitidy není zcela objasněn.

Příznaky primární sklerotizující cholangitidy

Primární sklerotizující cholangitida ovlivňuje především žlučovody. Tvorba žluči je jednou z funkcí jater. Žluč je tekutina, která obsahuje vodu, určité minerály, které nesou elektrický náboj (elektrolyty), a další látky včetně žlučových solí, fosfolipidů, cholesterolu a oranžově žlutého pigmentu (bilirubin), což je vedlejší produkt přirozeného rozkladu hemoglobinu červených krvinek. Žlučový tok plní v těle dva důležité úkoly, pomáhá při trávení a vstřebávání tuků, vitamínů a dalších živin a pomáhá vylučovat nadbytek cholesterolu, bilirubinu, odpadu a toxinů z těla. Proto problém s normálním tokem žluči často vede k malabsorpci životně důležitých živin a hromadění toxických materiálů v těle. A to je samozřejmě problém.

Primární sklerotizující cholangitida je charakterizována epizodami přerušeného nebo zastaveného toku žluči z jater (cholestáza), který je výsledkem zánětu, zhrubnutí a / nebo abnormální tvorby vláknité tkáně (fibrózy) uvnitř žlučovodů. Specifické příznaky, progrese a závažnost primární sklerotizující cholangitidy se mohou u jednotlivých jedinců značně lišit. Na počátku mnoho postižených jedinců nemusí mít žádné znatelné příznaky (asymptomatický průběh) nebo pouze mírné příznaky. Někteří jedinci dokonce mají mírné příznaky i po mnoho let.

Běžné počáteční příznaky primární sklerotizující cholangitidy jsou únava, břišní nepohodlí a svědění (pruritus). Svědění může být i hodně závažné. Když je tok žluči z jater zablokován, může být žluč absorbována do krevního řečiště, což má za následek žloutnutí kůže, sliznic a bělma očí (obstrukční žloutenka). Mezi další příznaky patří celkový pocit špatného zdraví (např. malátnost); bolest břicha, zejména pocity v horní pravé části břicha; nevolnost; tmavá moč; stolice světlé barvy; neúmyslný úbytek hmotnosti a / nebo abnormální zvětšení jater (hepatomegálie) a / nebo zvětšení sleziny (splenomegalie).

U některých jedinců se může rozvinout nedostatek určitých vitaminů, včetně vitaminů A, D, E a K. Jedná se o vitaminy rozpustné v tucích. Žluč obvykle pomáhá rozkládat tuk a tyto vitaminy se pak vstřebávají do těla.

U některých jedinců s chronickým onemocněním jater se vyvine metabolické onemocnění kostí, které může být označováno jako jaterní osteodystrofie. U postižených jedinců se může nakonec vyvinout osteoporóza, což je stav, kdy jsou kosti křehké a křehké. Jedinci s osteoporózou jsou náchylní k opakovaným zlomeninám. V těžkých případech se mohou zlomeniny objevit i při mírných otřesech, jako je třeba kašel. Kosti v zápěstí, kyčlích a páteři jsou takto často postiženy.

V některých případech se u pacientů mohou vyskytnout epizody horečky, zimnice a nočního pocení, které jsou důsledkem infekce žlučovodů (bakteriální cholangitida). Kromě toho může primární sklerotizující cholangitida vést k jizvení a poškození jater (cirhóza) a zvýšenému krevnímu tlaku v žilách přenášejících krev z gastrointestinálního traktu zpět do srdce přes játra (portální hypertenze). Portální hypertenze může vést k závažným komplikacím, včetně hromadění tekutin v žaludku (ascites), krvácení z krevních cév v jícnu, žaludku a konečníku a jaterní encefalopatie, což je porucha mozku, která sahá od subtilního stavu (bez vnějších příznaků), až po vážné příznaky, které mohou způsobit vážné komplikace, jako je třeba kóma.

Sponzorováno

U jedinců s primární sklerotizující cholangitidou se postupujícím věkem často vyvinou život ohrožující komplikace, jako je selhání jater. Jedinci s primární sklerotizující cholangitidou jsou ve větším riziku než běžná populace, pokud jde o vývoj formy rakoviny, která ovlivňuje žlučovody (cholangiokarcinom). Přibližně u 8-15% postižených jedinců se nakonec vyvine cholangiokarcinom. Postižení jedinci jsou také ohroženi rozvojem rakoviny žlučníku.

V přibližně 60 až 80 procentech případů mají jedinci s primární sklerotizující cholangitidou také ulcerózní kolitidu, zánětlivé střevní onemocnění neznámé příčiny, které se vyznačuje chronickým zánětem a ulcerací výstelky hlavní části tlustého střeva. Primární sklerotizující cholangitida je také spojena s Crohnovou chorobou, další formou zánětlivého střevního onemocnění. Tyto stavy mohou být mírné nebo dokonce „tiché“ a nezpůsobují žádné zjevné příznaky. U jedinců s primární sklerotizující cholangitidou a zánětlivým onemocněním střev (a zejména ulcerativní kolitidou) nebo Crohnovou chorobou je vyšší riziko rozvoje rakoviny tlustého střeva ve srovnání s jedinci s pouze jedním z těchto stavů nebo s běžnou populací.

Příčiny primární sklerotizující cholangitidy

Primární sklerotizující cholangitida je multifaktoriální porucha, což znamená, že pro rozvoj poruchy je nutné několik různých faktorů, jako jsou genetické, environmentální a imunologické faktory, které se vyskytují v kombinaci. Specifické faktory, které se podílejí na vývoji tohoto onemocnění, nebyly jednoznačně identifikovány.

Vědci se domnívají, že porucha je důsledkem nespecifické spouštěcí události, která způsobuje abnormální reakci imunitního systému, konkrétně abnormální alergickou nebo zánětlivou reakci (porucha zprostředkovaná imunitním systémem), nebo proto, že imunitní systém mylně útočí na zdravou tkáň (autoimunitu) u lidí, kteří jsou geneticky náchylní k takové reakci. Tato abnormální reakce nakonec způsobuje progresivní poškození žlučovodů. Spouštěcí událost je s největší pravděpodobností infekční nebo toxická látka.

Genetika hraje důležitou roli ve vývoji primární sklerotizující cholangitidy a výskyt poruchy mezi příbuznými prvního stupně, zejména sourozenci, je vyšší, než by se očekávalo. Vědci objevili šestnáct různých genetických oblastí, které jsou spojeny s touto poruchou.

Diagnostika

Diagnóza primární sklerotizující cholangitidy se provádí na základě důkladného klinického hodnocení, podrobné anamnézy pacienta, identifikace charakteristických nálezů a řady specializovaných testů.

Krevní testy mohou být provedeny k měření aktivity a hladiny určitých chemických látek produkovaných játry. Některé jaterní enzymy mohou být zvýšené, včetně alaninaminotransferázy, aspartátaminotransferázy, alkalické fosfatázy a gama-glutamyltranspeptidázy. Zvýšení těchto enzymů svědčí o onemocnění jater.

Mohou být také provedeny další krevní testy k detekci jiných látek (např. Autoprotilátek), aby pomohly při diagnostice primární sklerotizující cholangitidy nebo vyloučily jiné problémy.

K získání diagnózy primární sklerotizující cholangitidy lze také použít speciální zobrazovací testy. Cholangiopankreatografie s magnetickou rezonancí nebo MRCP je neinvazivní test používaný k vyhodnocení intrahepatických i extrahepatických žlučových cest. Tato zkouška využívá MRI, zobrazovací techniku, která využívá magnetické pole a rádiové vlny k vytváření průřezových obrazů jednotlivých orgánů a tělesných tkání.

V minulosti byla k diagnostice primární sklerotizující cholangitidy použita zkouška endoskopická retrográdní cholangiopankreatografie neboli ERCP. Tato zkouška zahrnuje vložení tenké ohebné trubice (endoskopu) do úst a dolů skrz jícen a žaludek nakonec až k žlučovodům. Do žlučovodů se injikuje kontrastní barvivo a pro vyhodnocení zdraví a funkce žlučovodů se provede rentgen.

Biopsie jater, která zahrnuje chirurgické odstranění a mikroskopické vyšetření malého vzorku tkáně jater, může být provedena za účelem vyhodnocení jater a určení, jak daleko nemoc pokročila.

Někteří lékaři také doporučili kolonoskopii k vyhodnocení zdraví a funkce střev kvůli vysoké asociaci primární sklerotizující cholangitidy se zánětlivým onemocněním střev a rakovinou tlustého střeva.

Léčba primární sklerotizující cholangitidy

U osob s primární sklerotizující cholangitidou neexistuje žádná specifická univerzální léčba. Léčba je zaměřena na specifické symptomy, které jsou zjevné u každého jednotlivce, a na zpomalení progrese poruchy.

Endoskopická chirurgie k odstranění ucpání a zvětšení zúžených žlučovodů může být v některých případech prospěšná, aby v některých případech zabránila poškození jater. Ztracené vitaminy by měly být nahrazeny, pokud je to nutné, aby se předešlo komplikacím spojeným s těmito nedostatky.

Antibiotika mohou být užitečná při potlačování zánětu nebo infekce. Jednotlivci s touto nemocí se obecně vyzývají k tomu, aby dodržovali normální zdravou stravu a vyhýbali se alkoholu nebo pili alkohol pouze v malém množství.

Lék cholestyramin může být účinný při potlačování svědění. Cholestyramin může být podáván s antihistaminiky nebo bez nich. Pokud je cholestyramin neúčinný, mohou být doporučeny jiné léky. Bisfosfonáty, což jsou léčiva, která zabraňují úbytku kostní hmoty, mohou být použity k léčbě osteoporózy.

Sponzorováno

Nakonec mohou jedinci s primární sklerotizující cholangitidou potřebovat transplantaci jater. Transplantace jater se ukázala jako účinná při léčbě jedinců s touto nemocí. Obecně je tento postup vyhrazen pro jednotlivce s pokročilými příznaky nemoci (např. nezvládnutelné svědění, opakující se bakteriální cholangitida, onemocnění jater v konečném stádiu). V některých případech se porucha po transplantaci jater znovu objevila.

Studie a zdroje článku

Current research on the treatment of primary sclerosing cholangitis Autoři: Ahmad H Ali, Elizabeth J Carey,

Autor článku

Daniel Borník (více o nás)

Dan miluje sport. Přispívá články zejména z oblasti regenerace, fyzio, cvičení a píše i o nemocech. Náš tým vám všem chce přinášet zajímavé informace ze světa zdraví, cvičení, výživy, rehabilitace a obecně zdravého životního stylu. Ve většině našich článků vycházíme z odborných studií a lékařských prací. Vždy se snažíme na studie odkazovat, ověříte si tak pravost. Více informací o nás najdete zde - mrkněte na náš tým.