Poruchy srážlivosti krve (koagulace) – kdy jsou nebezpečné? Typy, příznaky a léčba 4.36/5 (14)

• Poruchy srážení krve jsou zdravotní stavy, které ovlivňují schopnost těla správně srážet krev, což je důležitý proces při hojení ran a prevenci nadměrného krvácení.
• Poruchy srážení krve mohou vést buď k nadměrnému krvácení (to jsou hemoragické poruchy), nebo k nadměrnému srážení krve (to jsou trombotické poruchy).

Co je to vlastně porucha srážlivosti krve?

Poruchy koagulace jsou stavy, které ovlivňují, jak tělo kontroluje srážení krve. To může znamenat, že tělo tvoří příliš mnoho nebo příliš málo krevních sraženin.

Poruchy koagulace jsou obvykle způsobeny genetickou mutací a jsou často léčitelné léky. Mohou způsobit nadměrné krvácení, pokud tělo není schopno správně tvořit krevní sraženiny. V jiných případech mohou způsobit, že tělo začne příliš rychle vytvářet krevní sraženiny a zvýšit tak riziko ucpání krevních cév.

Definujme si poruchy srážení krve

Poruchy srážení krve neboli poruchy koagulace jsou takové, když má tělo problémy se schopností těla správně srážet krev. Koagulace se týká procesu tvorby krevních sraženin – naše těla spoléhají na tento životně důležitý proces, který pomáhá předcházet nadměrnému krvácení z poraněné cévy.

Krevní destičky jsou buněčné fragmenty v krvi, které pomáhají s procesem srážení krve tím, že se shromažďují v místě poranění. Spojují se s proteiny v krevní plazmě za vzniku krevní sraženiny a zabraňují úniku krve z poranění. Díky tomu je koagulace důležitou přirozenou obranou proti zranění. U některých lidí však dochází k poruchám koagulace, které mohou mít za následek příliš silné srážení nebo příliš malé srážení krve. Ani jedno není dobré.

Typy poruch srážení krve

Poruchy krvácení jsou tedy případy, kdy tělo není schopno správně tvořit krevní sraženiny. Tyto stavy jsou obvykle způsobeny problémy s faktory srážení krve, což jsou proteiny, které pomáhají tvořit krevní sraženiny. To může mít za následek nadměrné krvácení z nedostatečné tvorby sraženin nebo blokád z přílišné tvorby.

Příklady poruch krvácení, kdy se v těle nevytváří dostatečné množství krevních sraženin, jsou hlavně hemofilie (vrozená krvácivost) a von Willebrandova choroba.

Hyperkoagulabilita pak popisuje nadměrné srážení krve, které může narušit průtok krve a zvýšit riziko problémů, mezi které patří hluboká žilní trombóza nebo plicní embolie.

Lidé mohou koagulační poruchy zdědit nebo i získat. To znamená, že jedinci mohou onemocnět od svých rodičů nebo senemoci mohou vyvinout během života, často z jiného onemocnění nebo léku ovlivňujícího faktory srážení krve.

Časté poruchy koagulace

Existuje mnoho typů poruch koagulace (srážení krve), například jsou to tyto.

• Hemofilie: Genetická porucha, která brání správnému srážení krve. Způsobuje nadměrné krvácení, otoky a modřiny. Nejběžnějšími typy jsou hemofilie A a B, kdy tělu chybí určité bílkoviny v krvi pro srážení krve.
• von Willebrandova choroba: Další genetická porucha, která brání srážení krve v důsledku nedostatečného von Willebrandova faktoru, proteinu srážejícího krev. Ženy si tohoto stavu všimnou s větší pravděpodobností než muži – kvůli silnému krvácení, které charakterizuje stav během menstruace nebo porodu.
• Krvácení související s onemocněním jater: Lidé s onemocněním jater mohou zažít jizvy, které zvyšují riziko poruch krvácení nebo trombózy.
• Krvácení z nedostatku vitamínu K: Tělo potřebuje vitamín K k tvorbě krevních sraženin. U dětí narozených s nízkou hladinou vitaminu K se mohou vyvinout nedostatky vitaminu K, což může vést k nadměrnému vnitřnímu nebo vnějšímu krvácení.

Ve vzácných případech někteří lidé postrádají další srážecí faktory, které mohou způsobit nadměrné krvácení, jako jsou faktory I, II nebo V. Někteří jedinci mohou také zaznamenat poruchy krevních destiček, což jsou vzácné stavy, kdy tělo produkuje příliš mnoho, příliš málo nebo dysfunkční krevní destičky.

Lidé v hyperkoagulačních stavech jsou ohroženi žilním tromboembolismem. Tato porucha způsobuje tvorbu krevních sraženin v hlubokých žilách, které se mohou odtrhnout a dostat se do plic. Ve vzácných případech se u jedinců v hyperkoagulačních stavech může objevit krevní sraženina, která způsobí srdeční infarkt nebo mrtvici.

Příznaky obou typů poruch srážení krve

Lidé s poruchami krvácení mohou zaznamenat tyto příznaky:

• nadměrné krvácení, které se tlakem nezastaví
• snadná tvorba modřin
• krev v moči nebo stolici
• silné krvácení během menstruace nebo po porodu
• krvácení pod kůži
• zarudnutí a otok kdekoliv na těle
• krvácení z pupečního pahýlu u novorozenců

Některé příčiny mohou také vést k dalším příznakům. Například onemocnění jater může způsobit únavu, slabost a ztrátu chuti k jídlu.

Kromě toho mohou lidé v hyperkoagulačních stavech pociťovat příznaky v závislosti na přítomnosti a umístění krevní sraženiny. Například krevní sraženina v blízkosti srdce nebo plic může způsobit bolest na hrudi, dušnost nebo nepohodlí v horní části těla. Tyto příznaky mohou naznačovat srdeční infarkt nebo plicní embolii.

Příznaky hluboké žilní trombózy obvykle znamenají bolest, otok a změnu barvy kůže v oblasti krevní sraženiny, například na nohou.

Příčiny a rizikové faktory

Genetika může způsobit mnoho typů poruch koagulace. Lidé tyto genetické změny dědí po svých biologických rodičích, nebo je získají po narození. V genech máme pokyny, jak tělo vytváří krevní sraženiny – no a některé genetické mutace způsobují, že tělo dělá chyby při tvorbě krevních sraženin, což pak může vést k poruše.

Například hemofilie je onemocnění, které lidé obvykle zdědí po rodičích. Je to způsobeno mutací na chromozomu X, která ovlivňuje srážecí faktory VIII nebo IX. Muži mají obvykle jeden chromozom X a jeden chromozom Y, zatímco ženy mají často dva chromozomy X. Vzhledem k tomu, že mají pouze jednu kopii chromozomu X, je u mužů pravděpodobnější, že se u nich vyvine hemofilie.

Většina lidí s von Willebrandovou chorobou zdědí genetickou mutaci, která ovlivňuje produkci von Willebrandova faktoru. Ve vzácných případech se mutace může objevit spontánně nebo v důsledku jiného zdravotního problému bez rodinné anamnézy tohoto stavu.

Příčina poruchy koagulace není vždy jasná. Například krvácení kvůli nedostatku vitaminu K může být u dětí, které nedostanou při narození injekci vitaminu K, mají onemocnění jater nebo zažívacího traktu nebo mají biologického rodiče, který užívá určité léky, jako je isoniazid.

Některé rizikové faktory pro poruchy koagulace (tj. srážení krve) mohou být:

• věk, jako jsou novorozenci s nedostatkem vitamínu K nebo starší dospělí s hemofilií A
• rodinná anamnéza stavu
• jste muž
• jiné zdravotní stavy, jako je rakovina, autoimunitní onemocnění nebo onemocnění jater
• krevní transfuze
• obezita
• infekce
• léky, jako jsou antibiotika, léky na ředění krve nebo interferon alfa
• chirurgická operace
• léky na hormonální bázi, jako jsou antikoncepční pilulky
• těhotenství a porod
• fyzická nečinnost a dlouhé sezení
• lékařská zařízení, které zvyšují průtok krve

Diagnóza

Lékaři se zeptají na příznaky a zkontrolují anamnézu osoby, aby diagnostikovali poruchy koagulace. Budou se také ptát na rodinné příslušníky s jakoukoli poruchou srážlivosti, která by mohla naznačovat dědičnost stejného onemocnění. Fyzické vyšetření také pomůže identifikovat viditelné příznaky, jako jsou modřiny a otoky.

Pokud má lékař podezření na poruchu srážlivosti, jistě doporučí další vyšetření k potvrzení diagnózy. Jako například:

• D-dimer test, který testuje žilní tromboembolismus
• kompletní krevní obraz
• částečný test tromboplastinu nebo protrombinového času, který měří, jak dlouho trvá, než se vytvoří krevní sraženina
• testy koagulačních faktorů k identifikaci jakýchkoli chybějících koagulačních faktorů
• vyšetření von Willebrandových faktorů
• genetické vyšetření k identifikaci genů, které mohou způsobit poruchy koagulace
• další odborné, lékařské vyšetření, jako je ultrazvuk nebo CT vyšetření, ke kontrole krevních sraženin

Léčba poruch srážení krve

Nejlepší léčebný přístup bude vždy plně záviset na typu poruchy koagulace, její závažnosti a celkovém zdravotním stavu pacienta. Léčba se obvykle zaměřuje na zvládnutí příznaků a snížení rizika komplikací. Lékaři mohou doporučit jeden nebo více léků, jako například tyto:

• antifibrinolytické léky k léčbě krvácení po porodu nebo operacích
• antikoncepční pilulky ke snížení menstruačního krvácení
• desmopresin
• imunosupresivní léky
• doplňky vitaminu K
• léky na ředění krve ke snížení rizika tvorby sraženin u lidí s hyperkoagulačními stavy
• inhibitory trombinu nebo trombolytika

Lékaři mohou také doporučit další léčbu, jako je léčba nahrazující faktory. Jedná se o nahrazení chybějících srážecích faktorů pomocí odběrů krve nebo náhrady z laboratoře.

Lidé, kteří mají krevní sraženinu, mohou potřebovat pohotovostní péči. Odstranění trombu pomocí katétru spočívá v tom, že lékař použije ohebnou trubici k rozbití krevních sraženin – mohou vložit filtry vena cava do hlubokých žil, aby zachytily krevní sraženiny předtím, než se dostanou do plic nebo srdce.

Léčba závisí na typu a závažnosti poruchy:

• Hemoragické poruchy: Zde léčba může znamenat podávání chybějících koagulačních faktorů (např. koncentrátů faktoru VIII nebo IX u hemofilie), desmopresinu (u von Willebrandovy choroby), imunosupresiv (u autoimunitních příčin trombocytopenie) nebo opatření na podporu jaterní funkce.
• Trombotické poruchy: Může zahrnovat antikoagulancia (např. warfarin, heparin), léky na ředění krve (např. aspirin), změny životního stylu (např. zvýšená fyzická aktivita) a léčbu základních stavů (např. léčba rakoviny nebo infekcí).

Je důležité, aby osoby s poruchami srážení krve byly pravidelně sledovány zdravotníky a dodržovaly doporučené léčebné postupy, aby minimalizovaly riziko komplikací.

Shrnu to

Poruchy koagulace, neboli poruchy srážení krve, ovlivňují schopnost těla tvořit krevní sraženiny – způsobují buď příliš málo nebo příliš mnoho krevních sraženin, což obojí může mít vážné následky na zdraví jedince. Některé poruchy koagulace jsou genetické a mohou se přenášet v rodinách. Lidé je však mohou získat i během života z určitých léků nebo stavů.

Každý, kdo vykazuje známky poruchy koagulace, by měl okamžitě kontaktovat lékaře. Léčba bude obvykle zahrnovat jeden nebo více léků ke zvládnutí tohoto stavu, zatímco někteří lidé mohou potřebovat další léčbu, jako je náhrada faktoru.

VIDEO: KREVNÍ DESTIČKY (TROMBOCYTY) – Jak fungují při zástavě krvácení

Studie a zdroje článku

• Zdroj obrázku ve článku: ArturVerkhovetskiy / depositphotos.com
• Survival analysis of coagulation disorders: A retrospective study with a 5-year follow-up Autoři: Arman Jahangiri, Sara Ahmadi

Autor článku

Líbil se vám náš článek? Sdílejte ho, uděláte nám radost

Štítky: Lidská krev

Přečtěte si také naše další články