Paragangliom – vzácný typ nádoru – příznaky, příčiny a léčba 4.33/5 (6)

• Paragangliom je vzácný typ nádoru, který vzniká z buněk zvaných paraganglia. Tyto buňky jsou součástí autonomního nervového systému a jsou umístěny v různých částech těla, zejména kolem nervů a cév.
• Paragangliomy mohou být buď benigní (nezhoubné), nebo maligní (zhoubné) a mají schopnost produkovat hormony, zejména katecholaminy, což jsou stresové hormony jako adrenalin a noradrenalin.
• Paragangliomy se často vyskytují v oblasti hlavy, krku, hrudníku, břicha nebo pánve. Pokud se nachází v nadledvinách, nazývá se feochromocytom.
• Léčba může zahrnovat chirurgické odstranění nádoru, léčbu symptomů nebo, v některých případech, ozařování či chemoterapii, pokud je nádor zhoubný.

Co je to paragangliom?

Paragangliom (také známý jako extraadrenální feochromocytom) je vzácný neuroendokrinní nádor, který se tvoří v blízkosti vaší krční tepny (hlavní krevní cévy na krku), podél nervových drah v hlavě a krku a v jiných částech vašeho tělo. Nádor je tvořen určitým typem buněk nazývaných chromafinní buňky, které produkují a uvolňují určité hormony známé jako katecholaminy.

Vaše nadledvinky, dvě žlázy, které jsou na každé ledvině, produkují několik hormonů. Mezi ně patří hormony zvané katecholaminy, které pomáhají kontrolovat následující důležité tělesné funkce:

• Srdeční frekvence
• Krevní tlak
• Krevní cukr (glukóza v krvi)
• Způsob, jakým vaše tělo reaguje na stres

Mezi primární katecholaminy patří:

• dopamin
• Epinefrin (adrenalin)
• Norepinefrin (noradrenalin)

I když se paragangliomy netvoří ve vašich nadledvinách, pochází z tkáně, která se nachází ve vašich nadledvinách. Paragangliomy mohou uvolňovat další katecholaminy do vaší krve, což pak způsobuje určité příznaky.

Jaký je rozdíl mezi paragangliomem a feochromocytomem?

Paragangliom a feochromocytom jsou vzácné nádory, které se tvoří ze stejného typu buněk známých jako chromafinní buňky. Chromafinní buňky, také nazývané feochromocyty nebo feochromocyty, jsou neuroendokrinní buňky. Rozdíl je v tom, kde se ve vašem těle tvoří.

Feochromocytomy se tvoří ve středu nadledvin (dřeně nadledvin) a paragangliomy se tvoří mimo nadledvinku, obvykle podél tepen nebo nervů na krku. Paragangliomy se také nazývají extraadrenální feochromocytomy.

Je paragangliom rakovina?

Paragangliomy mohou být benigní (ne rakovinné) nebo maligní (rakovinné). Přibližně 20 % paragangliomů je maligních.

Pro lékaře může být velmi náročné zjistit, zda je paragangliom rakovinný nebo ne – dokonce i poté, co se podívají na nádorovou tkáň pod mikroskopem poté, když byla odstraněna. Z tohoto důvodu je paragangliom často považován za rakovinu, pokud má tyto charakteristiky:

• Šíří do blízkých tkání (regionální šíření paragangliomu).
• Rozšiřuje se do vzdálených oblastí, jako jsou vaše plíce nebo kosti (metastázování).
• Vrací se po počáteční léčbě (opakovaný).

Neexistuje žádný standardní stagingový systém pro paragangliom, pokud je rakovinný. Místo toho je popsán následovně:

• Lokalizovaný paragangliom: Nádor je pouze v jedné oblasti.
• Regionální paragangliom: Rakovina se rozšířila do lymfatických uzlin nebo jiných tkání v blízkosti svého původního umístění.
• Metastatický paragangliom: Rakovina se rozšířila do dalších částí vašeho těla, jako jsou vaše játra, plíce, kosti nebo vzdálené lymfatické uzliny. Přibližně 35 % až 50 % maligních paragangliomů se může rozšířit do jiných částí vašeho těla (tj. metastázovat).
• Recidivující paragangliom: Rakovina se po léčbě znovu objevila (vrátila se). Může se vrátit na stejné místo nebo do jiné části vašeho těla.

Paragangliomy obvykle rostou velmi pomalu. To se ale může případ od případu lišit.

Koho paragangliom postihuje? A jak je častý?

Paragangliomem může onemocnět kdokoli v jakémkoli věku, ale nejčastěji se vyskytuje u lidí ve věku 30 až 50 let. Přibližně 10 % případů se vyskytuje u dětí

Paragangliom je vzácný nádor. Odhaduje se, že pouze 2 z každého 1 milionu lidí mají paragangliom.

Jaké jsou příznaky paragangliomu?

Příznaky a příznaky paragangliomu se objevují, když nádor uvolňuje do krve příliš mnoho adrenalinu nebo noradrenalinu. Některé paragangliomové nádory však neprodukují moc adrenalinu nebo noradrenalinu navíc a nezpůsobují příznaky (jsou tedy asymptomatické). Mezi běžné příznaky paragangliomu patří epizody těchto problémů:

• Vysoký krevní tlak (hypertenze)
• Bolesti hlavy
• Nadměrné pocení bez známého důvodu
• Silné bušení srdce, rychlý nebo nepravidelný srdeční tep.

Méně časté příznaky feochromocytomu jsou:

• Pacient je mnohem bledší než obvykle
• Nevolnost a/nebo zvracení
• Průjem
• Zácpa
• Zvýšené hladiny glukózy v krvi (hyperglykémie)
• Extrémní pokles krevního tlaku při náhlém postavení se (ortostatická hypotenze)
• Nevysvětlitelné hubnutí

Někteří lidé, kteří mají paragangliom, mohou pociťovat příznaky třeba jen zřídka nebo i nárazově.

Příčiny – co způsobuje paragangliom?

Ve většině případů paragangliomu je přesná příčina neznámá a vyskytuje se náhodně. Přibližně 25 % až 35 % lidí, kteří mají paragangliom, má dědičný stav (byl již v rodině), který je spojen s paragangliomem, jako třeba:

• Syndrom mnohočetné endokrinní neoplazie 2, typy A a B (MEN2A a MEN2B).
• Choroba Von Hippel-Lindau
• Neurofibromatóza typu 1
• Dědičný paragangliomový syndrom
• Carney-Stratakisova dyáda (paragangliom a gastrointestinální stromální tumor [GIST])
• Carneyova triáda (paragangliom, GIST a plicní chondrom)

Jak se paragangliom diagnostikuje?

Vzhledem k tomu, že paragangliom je vzácný nádor a někdy je asymptomatický, může být obtížné jej diagnostikovat. Lékaři někdy (většinou) najdou paragangliomy, když si objednají vyšetření pacienta z jiného důvodu.

Lékař může mít podezření na diagnózu paragangliomu po přezkoumání následujících faktorů:

• Podrobná anamnéza, včetně předchozích případů feochromocytomu nebo paragangliomu v rodině pacienta.
• Důkladné fyzické a lékařské vyšetření.
• Některé charakteristiky symptomů, jako je vysoký krevní tlak, který nereaguje na standardní léčbu.

Jaká vyšetření se používají k diagnostice paragangliomu?

Lékař může k diagnostice paragangliomu použít následující vyšetření a postupy:

• Fyzické vyšetření: Lékař provede fyzickou prohlídku těla pacienta, aby zkontroloval obecné známky zdraví, jako je jeho krevní tlak. Bude se také ptát na zdravotní anamnézu, včetně anamnézy jeho rodiny, pokud jde o endokrinní problémy.
• 24hodinový test moči: Tento typ testu moči znamená shromažďování vzorků moči po dobu 24 hodin k měření množství hormonů nadledvin nazývaných katecholaminy v moči pacienta. Měří se také látky, které vznikají rozkladem těchto hormonů. Vyšší než normální množství určitých katecholaminů v moči pacienta může být známkou paragangliomu.
• Krevní katecholaminové testy: Tyto testy měří hladinu katecholaminů v krvi pacienta. Měří se také látky, které vznikají rozkladem těchto hormonů. Vyšší než normální množství určitých katecholaminů ve vaší krvi může být známkou paragangliomu.
• PET (pozitronová emisní tomografie): Vyšetření pozitronovou emisní tomografií (PET) využívá bezpečnou injekční radioaktivní chemikálii nazývanou „radiotracer“ a zařízení zvané PET skener k vytváření snímků vašich orgánů a tkání. Skener detekuje metabolicky aktivní buňky a nádory, které absorbují velké množství radioindikátoru, což ukazuje na potenciální zdravotní problém. Tento zobrazovací test je zvláště vhodný pro určení umístění paragangliomů.
• CT (počítačová tomografie): CT je zobrazovací postup, který pořizuje sérii rentgenových snímků z různých úhlů, aby poskytl detailní snímky oblastí uvnitř vašeho těla. Lékař může doporučit CT vyšetření, aby mohl určit, kde se nádor nachází (nejčastěji v oblasti krku).
• MRI (magnetická rezonance): MRI je vyšetření, které využívá magnet, rádiové vlny a počítač k vytvoření série detailních snímků oblastí uvnitř vašeho těla. Lékař může doporučit MRI, aby se mohl podívat na oblast vašeho těla, kde se nachází nádor.

Poté, co vám doktor diagnostikoval paragangliom, pravděpodobně provede další testy, aby zjistil, zda se rozšířil do dalších částí vašeho těla.

Pokud je vám diagnostikován paragangliom, lékař pravděpodobně doporučí genetické poradenství, aby zjistil vaše riziko dědičného syndromu a souvisejících rakovin.

Léčba – jak se léčí paragangliom?

Možnosti léčby paragangliomu závisí na několika faktorech, jako například:

• Velikost nádoru.
• Zda je nádor benigní (ne rakovina) nebo maligní (rakovina).
• Zda máte příznaky způsobené vyššími než normálními hladinami katecholaminů.
• Zda je nádor pouze v jedné oblasti nebo se rozšířil do dalších míst ve vašem těle (metastázoval).
• Zda byl nádor diagnostikován poprvé nebo se vrátil (recidivoval).

Pokud máte paragangliom, který způsobuje příznaky kvůli nadbytku hormonů nadledvin, váš lékař pravděpodobně doporučí léky ke zvládnutí příznaků. Léky mohou být následující:

• Léky, které udržují váš krevní tlak regulovaný, jako jsou alfa-blokátory.
• Léky, které udržují vaši srdeční frekvenci v normě, jako jsou beta-blokátory.
• Léky, které blokují účinek přebytečných hormonů uvolňovaných vašimi nadledvinami.

Možnosti léčby paragangliomu jsou:

• Chirurgické řešení a odstranění nádoru
• Radiační terapie
• Chemoterapie
• Ablační terapie
• Cílená terapie

Společně se svým lékařem určíte nejlepší léčebný plán, který nejlépe vyhovuje vám a vaší situaci.

Chirurgické řešení a odstranění nádoru

Chirurgie je hlavní formou léčby paragangliomů. Během operace k odstranění nádoru chirurg zkontroluje okolní tkáň a lymfatické uzliny, aby zjistil, zda se nádor rozšířil. Pokud ano, váš chirurg odstraní také postiženou tkáň (tkáně), pokud je to možné.

Většinu paragangliomů lze odstranit pomocí minimálně invazivních technik, jako je laparoskopická chirurgie, což znamená provedení několika malých řezů na kůži a odstranění nádoru pomocí speciálních nástrojů. U velkých nádorů však může být zapotřebí tradiční otevřená operace.

Po operaci lékař zkontroluje hladiny katecholaminů v krvi nebo moči. Normální hladiny katecholaminů jsou známkou toho, že všechny buňky paragangliomu byly odstraněny.

Radiační terapie

Radiační terapie je léčba rakoviny, která soustředí silné paprsky energie na zničení rakovinných buněk nebo jejich zabránění růstu a zároveň šetří co nejvíce okolní zdravé tkáně.

Existují dva typy radiační terapie:

1. Externí (vnější) radiační terapie: Tato terapie využívá zařízení mimo vaše tělo k vysílání záření směrem k rakovině.
2. Vnitřní radiační terapie: Tato terapie využívá radioaktivní látku uzavřenou v jehlách, takovém semínku, drátech nebo katétrech, které lékař umístí přímo do rakoviny nebo do její blízkosti.

Typ radiační terapie, kterou může váš lékař doporučit, závisí na tom, zda je vaše rakovina lokalizovaná, regionální, metastatická nebo recidivující. K léčbě maligního paragangliomu lékaři nejčastěji využívají externí radiační terapii a/nebo terapii 131I-MIBG. Léčba 131I-MIBG je infuze radioaktivní látky, která se shromažďuje v určitých druzích nádorových buněk a zabíjí je zářením, které vydává.

Chemoterapie

Chemoterapie je standardní terapií pro léčbu metastatického paragangliomu. Je to léčba rakoviny, která využívá léky k zastavení růstu rakovinných buněk tím, že buňky zabíjí nebo jim brání v dělení a množení. Chemoterapie se obvykle podává do žíly (intravenózně). Obvykle je to účinná léčba, ale může způsobit i celkem silné vedlejší účinky.

Ablační terapie

Ablační terapie je minimálně invazivní léčebná možnost, která využívá velmi vysoké nebo velmi nízké teploty ke zničení nádorů. Ablační terapie, které mohou pomoci zabíjet rakovinné buňky a abnormální buňky, jsou obecně tyto:

• Radiofrekvenční ablace: Jedná se o terapii, která využívá rádiové vlny k zahřátí a zničení rakovinných buněk a abnormálních buněk. Rádiové vlny zde procházejí elektrodami (malá zařízení, která přenášejí elektřinu).
• Kryoablace: Tato terapie využívá kapalný dusík nebo kapalný oxid uhličitý k zmrazení a zničení rakovinných a abnormálních buněk.

Cílená terapie

Cílená terapie je možnost léčby, která využívá léky nebo jiné látky k napadení konkrétních rakovinných buněk bez poškození zdravých buněk. Lékaři používají cílené terapie k léčbě metastatického a recidivujícího paragangliomu.

Vědci v současné době studují sunitinib, typ inhibitoru tyrozinkinázy, pro léčbu metastatického paragangliomu. Léčba inhibitory tyrosinkinázy je druh cílené terapie, která zabraňuje růstu nádorů. Obvyklé podávání je perorální. Např. dasatinib, erlotinib, imatinib, sunitinib.

Shrnu to

Paragangliom je vzácný typ nádoru, který vzniká z buněk paraganglií, což jsou buňky nervového systému spojené s regulací krevního tlaku a stresových reakcí. Tyto nádory mohou být benigní (nezhoubný) nebo maligní (zhoubný) a často produkují hormony, jako je adrenalin nebo noradrenalin.

Paragangliomy se mohou objevit v různých částech těla, nejčastěji v oblasti hlavy, krku, hrudníku nebo břicha. Pokud se vyskytují v nadledvinách, jsou známé jako feochromocytomy. Příznaky mohou zahrnovat:

• Vysoký krevní tlak
• Bolest hlavy
• Bušení srdce
• Pocení
• Úzkost

Diagnóza vyžaduje testy hladin hormonů a zobrazovací metody, a léčba obvykle zahrnuje chirurgické odstranění nádoru.

Studie a zdroje článku

• Paraganglioma Autoři: Asad Ikram; Anis Rehman.

Autor článku

Líbil se vám náš článek? Sdílejte ho, uděláte nám radost

Štítky: Rakovina

Přečtěte si také naše další články