Obsah článku
- Nemoc Moyamoya je vzácné cerebrovaskulární onemocnění charakterizované progresivním zúžením vnitřních krkavic (karotid), což jsou hlavní tepny zásobující mozek krví. Toto zúžení vede k tvorbě jemných kolaterálních cév (nazývaných "moyamoya cévy") kolem zablokované oblasti jako pokus těla kompenzovat snížený průtok krve do mozku.
- Název "moyamoya" pochází z japonského výrazu znamenajícího „kouřové obláčky“, což odkazuje na vzhled těchto cév na angiografických snímcích.
- Přesná příčina nemoci Moyamoya není známa, ale mohou hrát roli genetické faktory, protože onemocnění může být dědičné.
- Diagnóza se obvykle provádí pomocí zobrazovacích technik (angiografie, CT, MRI).
- Léčba se zaměřuje na zlepšení průtoku krve do mozku a prevenci mrtvice.
Nemoc moyamoya je stav, který ovlivňuje průtok krve mozkem, často způsobuje mrtvice a krvácení do mozku.
Moyamoya nemoc je vzácná nemoc, která ovlivňuje průtok krve mozkem. Krční tepna se při této nemoci zúží a na spodině mozku se vyvinou malé krevní cévy, které zásobují mozek krví.
Lidé s onemocněním moyamoya mohou zaznamenat komplikace, jako je mrtvice nebo krvácení do mozku. Může také ovlivnit způsob, jakým se pacientům vyvíjí jejich mozek, což vede ke kognitivním zpožděním nebo intelektuálnímu postižení.
Nemoc moyamoya může být léčena léky a chirurgickým zákrokem. Při správné léčbě je možné, aby lidé s nemocí moyamoya žili celkem dlouhý a zdravý život.
Tyto obrázky ukazují krevní cévy v mozku u osoby s normálním cévním systémem (vlevo) ve srovnání s cévami u pacienta s chorobou moyamoya (vpravo).
Co je nemoc moyamoya?
Moyamoyova nemoc je cerebrovaskulární onemocnění, což znamená, že ovlivňuje průtok krve do mozku. Tento stav postihuje většinou děti, ale může postihnout i dospělé.
Váš mozek potřebuje neustálý přísun kyslíku a živin, aby mohl fungovat. Krev, která do mozku putuje cévami, zásobuje mozek kyslíkem a živinami. Když je průtok krve mozkem narušen, může dojít k celé řadě komplikací.
Při onemocnění moyamoya se krční tepna v lebce ucpe nebo zúží, což pak snižuje průtok krve do mozku. Aby se toto zablokování kompenzovalo, na základně mozku se vyvinou malé krevní cévy, které se ho snaží zásobit krví.
Nemoc moyamoya byl poprvé identifikována v Japonsku. Moyamoya znamená v japonštině „obláček kouře“, což je odkaz na vzhled drobných cévek na spodku mozku (podívejte se na obrázek výše).
Jak vzácná je nemoc moyamoya?
Nedávné studie zjistily, že 10,5 lidí z každých 100 000 lidí v Japonsku v určité fázi svého života zažije moyamoya. V Jižní Koreji trpí nemocí moyamoya 16,1 lidí z každých 100 000 lidí.
Příznaky nemoci moyamoya
Lidé všech věkových kategorií mohou trpět nemocí moyamoya, ale je častější u dětí. Příznaky u dětí se mohou lišit od příznaků u dospělých.
U dětí se příznaky obvykle objevují mezi 5. a 10. rokem života. Prvním příznakem je obvykle mrtvice.
Dospělí s nemocí moyamoya obvykle pociťují příznaky mezi 30. a 50. rokem věku. Dospělí mohou také zažít mozkovou mrtvici, ale častěji u nich dochází ke krvácení do mozku.
Příznaky onemocnění moyamoya, které se vyskytují v jakémkoli věku, mohou být tyto:
- afázie (potíže s mluvením nebo porozuměním druhým)
- kognitivní nebo vývojové opoždění
- časté bolesti hlavy
- mimovolní pohyby
- paralýza nebo slabost v obličeji, paži nebo noze, obvykle na jedné straně těla
- záchvaty
- problémy se zrakem
Pokud si myslíte, že máte nebo jste prodělali mrtvici, je důležité okamžitě vyhledat lékařskou pomoc.
Příčiny – co způsobuje nemoc moyamoya?
Příčiny moyamoya nemoci jsou nejasné. Na základě dostupných výzkumů se zdá, že genetika může hrát velkou roli v tom, zda někdo onemocní nemoc9 moyamoya.
Výzkumníci identifikovali určité rizikové faktory pro onemocnění moyamoya, jsou to:
- Pohlaví: Moyamoyova nemoc je o něco častější u žen a dívek.
- Rodinná anamnéza: Máte 30 až 40krát vyšší pravděpodobnost, že budete mít moyamoya nemoc, pokud má tento stav blízký pokrevní příbuzný.
Tyto faktory naznačují, že nemoc moyamoya má silnou genetickou složku.
Nemoc moyamoya se také objevuje u některých pacientů, kteří mají určitá chronická onemocnění, která mění nebo poškozují krevní cévy v mozku. Mezi stavy, které vystavují děti vyššímu riziku moyamoya syndromu, patří srpkovitá anémie, trizomie 21 a neurofibromatóza.
Sponzorováno
Nemoc moyamoya se týká dětí, u kterých se rozvine tato abnormalita krevních cév, aniž by měly základní onemocnění nebo genetický stav. V těchto případech není známa příčina.
Fáze nemoci moyamoya
Nemoc moyamoya je progresivní onemocnění, což znamená, že se bez léčby může postupně zhoršovat.
„Stadia Suzuki“ se používají k popisu různých stádií moyamoya nemoci. Angiogram, typ rentgenového záření používaného k vyšetření krevních cév, se obvykle používá k identifikaci, ve které fázi se někdo nachází.
Fáze 1: Zúžení karotické vidlice
V této fázi je zúžená nebo zablokovaná pouze jedna část vnitřní krkavice.
Fáze 2: Iniciace a výskyt bazální moyamoya
Všechny koncové větve a. carotis interna jsou zúžené. Hluboké moyamoya cévy – tedy drobné krevní cévy, které se vyvíjejí na základně mozku – jsou viditelné na angiogramu.
Fáze 3: Intenzivní bazální moyamoya
Jsou vidět hlubší moyamoya cévy. Průtok krve přední cerebrální tepnou a střední cerebrální tepnou je narušen.
Fáze 4: Minimalizace bazální moyamoya
Hluboké moyamoya cévy začínají ustupovat. Začínají se objevovat další cévy, nazývané transdurální kolaterální cévy. Průtok krve zadní cerebrální tepnou je narušen.
Fáze 5: Redukce moyamoya
Hluboké moyamoya cévy pokračují v regresi, zatímco se objevuje více transdurálních kolaterálních cév.
Fáze 6: Zmizení moyamoya
Hluboké moyamoya cévy zmizely a vnitřní krční tepna je zcela zúžená nebo zablokovaná. Krevní zásobení přední mozkové tepny a středních mozkových tepen pochází většinou z a. carotis externa.
Jak se diagnostikuje moyamoya nemoc?
Moyamoya nemoc je obvykle diagnostikována neurologem. Někteří neurologové se dokonce specializují na onemocnění moyamoya a související stavy.
Obvykle lékař zkontroluje vaše příznaky a anamnézu vaší rodiny. Možná bude muset provést fyzické vyšetření, aby vyloučil jiné stavy a diagnostikovali moyamoyu.
K diagnostice onemocnění moyamoya mohou lékaři použít vyšetření, které jim umožní zobrazit krevní cévy v mozku a měřit přívod krve do mozku.
Při vyšetření na nemoc moyamoya lze použít následující typy vyšetření:
- cerebrální angiogram
- počítačová tomografie (CT)
- elektroencefalogram (EEG)
- magnetická rezonance (MRI)
- pozitronová emisní tomografie (PET)
- transkraniální dopplerovský ultrazvuk
Lékař může také doporučit další vyšetření a testy, aby vyloučil jiné možné příčiny vašich příznaků.
Průměrná délka života s chorobou moyamoya
Pokud jsou vhodně léčeni, lidé s nemocí moyamoya mohou dosáhnout bez problému průměrné délky života.
Ačkoli moyamoya může být i smrtelná, operace a léky mohou zabránit zhoršení nemoci. V některých případech může operace výrazně snížit riziko další mrtvice a krvácení do mozku nebo je úplně zastavit.
Léčba nemoci moyamoya
Bez léčby se může krevní zásobení mozku časem více a více snižovat. V důsledku toho mohou lidé s nemocí moyamoya zaznamenat více mozkových mrtvic a duševní úpadek. Když je moyamoya nemoc ponechána neléčená, může být smrtelná. Z tohoto důvodu je důležité, aby nemoc moyamoya byla léčena co možná nejdříve.
Moyamoya může být léčena chirurgicky nebo léky. Někteří lidé s nemocí moyamoya nemají po operaci žádné další mrtvice nebo komplikace.
Operace je primární léčbou moyamoya nemoci. Některé operace, nazývané revaskularizace, mohou otevřít zúžené krevní cévy nebo obejít zablokované cévy a zlepšit průtok krve do mozku.
Některé léky mohou také pomoci lidem s nemocí moyamoya. Například tyto typy léků:
- Pokud jste měli třeba nějaké záchvaty, mohou být předepsány léky proti záchvatům.
- Léky na ředění krve mohou snížit vaše šance na mozkovu mrtvici.
- Blokátory kalciových kanálů mohou snížit bolesti hlavy.
Protože nemoc moyamoya ovlivňuje fungování mozku, pracovní nebo fyzikální terapie může pomoci zlepšit kvalitu života. Může vám například pomoci vybudovat vývojové dovednosti a zlepšit fyzické funkce postižené mrtvicí.
Shrnu to
Nnemoc moyamoya je vzácná nemoc, která ovlivňuje zásobení mozku krví. Přestože se jedná o vážnou a potenciálně smrtelnou nemoc, správná léčba může pomoci výrazně zlepšit příznaky. Při léčbě může člověk s nemocí moyamoya žít plnohodnotný a zdravý život.
Bez léčby může nemoc Moyamoya vést k opakovaným mrtvicím a progresivnímu neurologickému poškození. S včasnou diagnózou a správnou léčbou je možné zlepšit prognózu a kvalitu života pacientů.
Sponzorováno
Nemoc Moyamoya je komplexní a vyžaduje multidisciplinární přístup k diagnostice a léčbě.
Studie a zdroje článku
- Zdroj fotografie: s laskavým svolením chop.edu
- Moyamoya Disease: A Review of Current Literature Autoři: Apurv Gupta, Anshika Tyagi
Sponzorováno
Autor článku
Líbil se vám náš článek? Sdílejte ho, uděláte nám radost
Štítky: Lidský mozek
Přečtěte si také naše další články