Nekrotizující vaskulitida – zánět cévních stěn – příznaky, příčiny a léčba

Obsah článku



Nekrotizující vaskulitida je skupina vzácných onemocnění, která znamenají zánětlivé procesy cév s charakteristickou významnou nekrózou (odumíráním) cévní stěny. Tento typ vaskulitidy je obvykle spojen s postižením malých a středně velkých cév, což může vést k poškození orgánů jako jsou kůže, ledviny, plíce a nervový systém.
Příčiny nekrotizující vaskulitidy nejsou zcela jasné, ale mohou zahrnovat imunitní reakce proti vlastním tkáním (autoimunitní mechanismy), infekce nebo jiné faktory prostředí. Symptomy závisí na konkrétním typu nekrotizující vaskulitidy a postiženém orgánu, ale mohou zahrnovat horečku, únava, bolesti kloubů, vyrážky, krvácení do kůže a další vážné komplikace.
Diagnóza nekrotizující vaskulitidy je komplexní a zahrnuje klinické vyšetření, laboratorní testy (jako jsou analýzy krve a moči) a často i biopsii postižené tkáně.
Léčba nekrotizující vaskulitidy obvykle užívání léků na potlačení imunitní odpovědi (např. kortikosteroidy nebo imunosupresiva) a může být zapotřebí dlouhodobé sledování a úpravy léčby podle odezvy pacienta.

Co je nekrotizující vaskulitida?

Nekrotizující vaskulitida neboli systémová nekrotizující vaskulitida (SNV) je zánět cévních stěn. Obvykle postihuje malé a střední krevní cévy.

Tento zánět může přerušit váš normální průtok krve. To má za následek poškození kůže a svalů, včetně nekrózy. Nekróza je odumírání tkání a orgánů. Zánět může také způsobit ztluštění a zjizvení krevních cév a případně odumření v průběhu času.

Postižené krevní cévy se mohou nacházet v jakékoli části vašeho těla. Účinek nekrotizující vaskulitidy závisí na tom, kde se postižené cévy nacházejí a jak velké poškození způsobují.

Jaké jsou příčiny? Co způsobuje nekrotizující vaskulitidu?

Jedná se o vzácné onemocnění a lékaři úplně přesně neví, co ho způsobuje. Předpokládá se však, že u této poruchy hraje roli autoimunita. Autoimunitní choroba nastává, když vaše tělo vytváří protilátky a napadá vaše vlastní tkáně a orgány.

Je pravděpodobnější, že se u vás toto onemocnění rozvine, pokud máte autoimunitní stav, jako je revmatoidní artritida nebo systémový lupus erythematodes.

Mezi další nemoci spojené se systémovou nekrotizující vaskulitidou patří:

žloutenka typu B
polyarteritis nodosa
Kawasakiho nemoc neboli syndrom mukokutánních lymfatických uzlin
sklerodermie
granulomatóza s polyangiitidou

Mnoho z těchto souvisejících stavů může ovlivnit tepny i krevní cévy.

Jak nekrotizující vaskulitida postihuje děti?

Nekrotizující vaskulitida je u dětí velmi vzácná, ale vyskytuje se. Podle studie z roku 2016 jsou děti s diagnostikovanou Kawasakiho chorobou vystaveny zvýšenému riziku nekrotizující vaskulitidy. Kawasakiho choroba je hlavní příčinou srdečních onemocnění u dětí v částech rozvinutého světa.

Jaké jsou příznaky nekrotizující vaskulitidy?

Protože tento stav ovlivňuje vaše krevní cévy, příznaky se mohou objevit v různých částech vašeho těla. Neexistuje jediný soubor příznaků, které by definitivně naznačovaly, že máte nekrotizující vaskulitidu.

Počátečních příznaků si můžete všimnout sami i bez lékařského vyšetření. Jsou to třeba tyto příznaky:

zimnice
únava
horečka
zhubnutí

Jiné časné příznaky jsou zjistitelné pouze pomocí vyšetření krve. Patří mezi ně leukocytóza, co6 je vysoký počet bílých krvinek a anémie.

Jak nemoc postupuje, příznaky se mohou zhoršovat a být „pestřejší“. Vaše specifické příznaky závisí na tom, které části vašeho těla jsou postiženy. Můžete mít tyto příznaky:

Sponzorováno

bolest
změna barvy kůže
léze, které jsou obvykle vidět na nohou
vředy na kůži nebo genitáliích nebo v ústech

V některých případech může být stav omezen na vaši pokožku. V jiných případech se může rozvinout poškození ledvin nebo krvácení do plic. Pokud je postižen váš mozek, můžete mít potíže s polykáním, mluvením nebo pohybem.

Jak se diagnostikuje nekrotizující vaskulitida?

Ve většině případů vám lékař nejprve odebere vzorek krve. Tento vzorek bude testován na antineutrofilní cytoplazmatické protilátky (ANCA). Pokud jsou tyto protilátky nalezeny ve vašem vzorku krve, můžete mít nekrotizující vaskulitidu.

Váš lékař může mít podezření, že máte tento stav, pokud je váš test ANCA pozitivní a vaše příznaky postihují alespoň dva orgány nebo jiné části vašeho těla.

Váš lékař může pak provést další testy, které pomohou potvrdit jeho diagnózu. Tyto testy mohou zahrnovat biopsii postižené oblasti nebo rentgenový snímek. Může být také proveden krevní test na hepatitidu a analýza moči. V některých případech lékaři rentgenový snímek hrudníku pomůže zjistit, zda se ve vašem těle vyskytuje nějaký problém s průtokem krve.

Léčba – jak se léčí nekrotizující vaskulitida?

Jakmile bude diagnóza potvrzena, bude prvním cílem vašeho lékaře snížit zánět, který může způsobit poškození vašich krevních cév. Jakmile je vaskulitida ve stavu remise (to znamená, že je pod kontrolou), lékař předepíše udržovací léčbu ve snaze tento stav udržet.

Zpočátku je nekrotizující vaskulitida léčena typem steroidu nazývaného kortikosteroid. Tento typ léků pomáhá snížit zánět. Zpočátku se kortikosteroidy předepisují v celkem vysokých dávkách.

Pokud se onemocnění stane méně závažným, může lékař postupně snižovat dávkování léků. Prednisolon a methylprednisolon jsou dva příklady těchto kortikosteroidů.

Možná budete muset začít užívat cyklofosfamid, pokud se vaše příznaky nezlepší nebo pokud jsou velmi závažné. Jedná se o chemoterapeutický lék používaný k léčbě rakoviny. Cyklofosfamid je prokazatelně účinný při léčbě určitých forem vaskulitidy.

Budete pokračovat v užívání těchto léků, i když vaše příznaky odezní. Měli byste je užívat alespoň 1 rok poté, co přestanete mít příznaky.

Váš lékař může také předepsat biologickou léčbu, pokud konvenční léčba není účinná. Tento typ terapie se zaměřuje na specifické části imunitního systému. Příkladem léku je rituximab (Rituxan).

Jakmile vstoupíte do remise, váš lékař vám předepíše léky pro udržovací léčbu, zatímco budete postupně vysazovat steroidní léky. Mezi možné léky používané pro udržovací terapii patří azathioprin (Imuran, Azasan) a metotrexát. Oba jsou to imunosupresivní léky.

Během léčby nekrotizující vaskulitidy je třeba pečlivě sledovat další oblasti vašeho těla:

nervový systém
srdce
plíce
ledviny

Pokud se vyvinou jakékoli stavy ovlivňující tyto oblasti, může lékař předepsat vhodnou léčbu i pro ně.

Je možné předejít nekrotizující vaskulitidě?

Protože se jedná o autoimunitní poruchu s neznámou příčinou, není znám žádný způsob, jak zabránit vzniku nekrotizující vaskulitidy.

No a jaký je výhled pro osoby s nekrotizující vaskulitidou?

Tento vzácný stav je léčitelný. Poškození jakékoli oblasti zasažené nekrotizující vaskulitidou však nelze zvrátit.

Výhled pro pacienty s touto diagnózou se liší a závisí na závažnosti poškození tkáně před zahájením léčby.

Mezi možné komplikace patří infekce způsobené potlačeným imunitním systémem během léčby a sekundární infekce nekrotizované tkáně.

Sponzorováno

Studie z roku 2015 také naznačuje, že lidé se SNV mají vyšší riziko vzniku maligního růstu a rakoviny.

Studie a zdroje článku

Risk of Stroke in Systemic Necrotizing Vasculitis: A Nationwide Study Using the National Claims Database Autoři: Sung Soo Ahn, Minkyung Han

Autor článku

Daniel Borník (více o nás)

Dan miluje sport. Přispívá články zejména z oblasti regenerace, fyzio, cvičení a píše i o nemocech. Náš tým vám všem chce přinášet zajímavé informace ze světa zdraví, cvičení, výživy, rehabilitace a obecně zdravého životního stylu. Ve většině našich článků vycházíme z odborných studií a lékařských prací. Vždy se snažíme na studie odkazovat, ověříte si tak pravost. Více informací o nás najdete zde - mrkněte na náš tým.