Multifokální motorická neuropatie - příznaky, příčiny a léčba

Obsah článku



Multifokální motorická neuropatie je vzácné autoimunitní onemocnění, které postihuje periferní nervy, zejména ty, které řídí svalový pohyb.
Toto onemocnění je charakterizováno progresivní svalovou slabostí, která je asymetrická a obvykle postihuje hlavně končetiny (ruce a nohy). Na rozdíl od jiných neuropatií, multifokální motorická neuropatie postihuje výhradně motorické nervy, což znamená, že pacienti nemají obvykle smyslové symptomy, jako je necitlivost nebo brnění.
Léčba multifokální motorické neuropatie se obvykle zaměřuje na potlačení imunitního systému a zmírnění příznaků.

Multifokální motorická neuropatie (MMN) způsobuje poškození nervů v rukou a nohou. Poškození nervů začíná v dospělosti a postupem času se pomalu zhoršuje.

Neurodegenerativní onemocnění současná medicína vyléčit neumí, avšak při diferenciální diagnóze některých z nich je třeba vyloučit poměrně vzácné a dobře léčitelné autoimunitní onemocnění – multifokální motorickou neuropatii (MMN). Ta může svými projevy docela zdařile napodobovat i smrtelnou a neléčitelnou ALS, ovšem zkušeným neurologům by rozlišení nemělo činit zásadnější problémy. Čím dříve je případně MMN odhalena, tím účinněji ji lze léčit.

Toto onemocnění bylo rozpoznáno teprve relativně nedávno, na konci osmdesátých let dvacátého století, kdy se začaly objevovat první zprávy o chorobě připomínající ALS, avšak u které bylo možno zvrátit její průběh.

Termín MMN se začal používat v roce 1998, přičemž znamená následující: jde o poškození periferních nervů (proto „neuropatie“), její projevy se objevují na vícero místech těmito nervy zásobených (proto „multifokální“) a vede ke slabosti, záškubům a křečím, s žádným nebo jen malým postižením čití (proto „motorická“).

Onemocnění způsobuje demyelinizaci (čili ztrátu myelinu, který obaluje povrch axonů).

Jde o poměrně vzácné onemocnění, vyskytující se ročně asi u 6 lidí z milionu, přičemž muži bývají postiženi asi dvakrát častěji než ženy. Choroba může propuknout prakticky v jakémkoli (spíše však dospělém) věku, vrcholu však výskyt dosahuje kolem 40 let.

Příznaky – svalová slabost takřka u každého

Typickým a nejčastějším příznakem MMN je svalová slabost, která je přítomna v určité míře u každého pacienta. Obvykle postihuje pouze jednu končetinu a to její okrajovou část – u ruky jde o oslabení stisku či neschopnost udržet zápěstí, u nohy zase nemožnost zvednout špičku chodidla, což vede k zakopávání. Horní končetina bývá postižena častěji.

U pacientů se hodně často projevuje slabost rukou, což pak má za následek padání předmětů z rukou nebo někdy neschopnost otočit klíčem v zámku.

Neexistuje zde v podstatě žádná necitlivost, brnění nebo bolest.

Sponzorováno

Častým a ALS nápadně připomínajícím příznakem jsou záškuby jednotlivých svalových snopců (fascikulace), křeče a dokonce svalové atrofie, ačkoli ty bývají spíše mírnější. Příznaky, zejména pak slabost, postupují spíše pomalu, v řádu několika let, a nevedou k výraznějšímu postižení ani po 10 letech trvání choroby.

Diagnostika

Při diferenciální diagnóze je třeba kromě zmíněné ALS vyloučit řadu dalších onemocnění, což není spolehlivě možné bez dalších vyšetření. Nezbytné je provedení EMG (elektromyografie), které musí být v tomto případě velice důkladné, protože u MMN je třeba prokázat částečný blok motorického vedení.

U více než čtyř pětin nemocných lze nalézt vysoké titry protilátek proti GM1 gangliosidům, ovšem ty mohou být přítomny i u jiných podobných onemocnění, ovšem nikoli u ALS.

Léčba

Jak bylo řečeno, povaha MMN je autoimunitní, a je tak možno léčit ji (s nejlepším prozatím prokázaným efektem) nitrožilně podávaným lidským imunoglobinem (přípravek z protilátek získaných od zdravých dobrovolníků), což vede ke zlepšení u více než poloviny pacientů během několika dní. IVIg může vést ke zlepšení motorických funkcí u většiny pacientů s MMN, přičemž odpověď se pohybuje od minimální, až po velmi velkou.

Včasná léčba krátce po nástupu příznaků je vždy účinnější. Léčba obvykle zcela nevrací všechny symptomy a ti pacienti, kteří reagují, budou vyžadovat opakovanou léčbu, aby si udrželi zlepšení. Pacienti obvykle vyžadují opakovanou léčbu každých 2-5 týdnů a v průběhu času mohou potřebovat zvýšené dávky IVIg.

IVIg není lék na MMN, ale v současné době se žádná jiná terapie neukázala jako široce účinná.

Nutno uvést, že u pacientů s razantním zlepšením mnohdy dochází k opětovnému zhoršení.

U omezeného počtu pacientů je dočasně účinný chemoterapeutický lék na rakovinu, cyklofosfamid. Jeho použití je však omezeno toxickými vedlejšími účinky a riziky, která při chronickém používání vznikají. Jiné imunosupresivní léčby, jako jsou kortikosteroidy a výměna plazmy, jsou neúčinné a ve skutečnosti mohou nemoc ještě zhoršit.

Fyzická a pracovní terapie může být užitečná pro některé lidi s MMN.

Mnoho odborníků z celého světa pracuje na lepším porozumění multifokální motorické neuropatie (MMN).

Sponzorováno

Závěrem je třeba dodat, že ani pacienti nereagující na léčbu nejsou onemocněním ohroženi přímo na životě.

A co si dále o neuropatii přečíst?

Zdroje článku a studie

Multifocal motor neuropathy: controversies and priorities Autor: Wei Zhen Yeh
Multifocal motor neuropathy improved by IVIg: randomized, double-blind, placebo-controlled study Autor: P Federico

Autor článku

Daniel Borník (více o nás)

Dan miluje sport. Přispívá články zejména z oblasti regenerace, fyzio, cvičení a píše i o nemocech. Náš tým vám všem chce přinášet zajímavé informace ze světa zdraví, cvičení, výživy, rehabilitace a obecně zdravého životního stylu. Ve většině našich článků vycházíme z odborných studií a lékařských prací. Vždy se snažíme na studie odkazovat, ověříte si tak pravost. Více informací o nás najdete zde - mrkněte na náš tým.