Mnohočetný myelom (plazmocytom) – příznaky, příčiny a léčba 4.76/5 (29)

• Mnohočetný myelom, také známý jako plazmocytom, je typ rakoviny, který se vyvíjí v buňkách nazývaných plazmatické buňky.
• Plazmatické buňky jsou typem bílých krvinek, které produkují protilátky (imunoglobuliny) a jsou součástí imunitního systému. Při mnohočetném myelomu se abnormálně množí jedna určitá populace plazmatických buněk a vytváří nádorové ložisko v kostní dřeni, což je měkká tkáň uvnitř kostí.
• Mnohočetný myelom je spojen s nadměrnou tvorbou abnormálních protilátek (monoklonálních imunoglobulinů nebo paraproteinů), které mohou interferovat s normální funkcí imunitního systému a vést k různým komplikacím.
• Přítomnost nádorových buněk v kostní dřeni může vést k poškození a oslabení kostní dřeně, což může způsobit anémii (nedostatek červených krvinek), trombocytopenii (nedostatek krevních destiček) a/nebo leukopenii (nedostatek bílých krvinek).
• Mnohočetný myelom může způsobit rozklad kostní tkáně, což vede k oslabení kostí a zvýšenému riziku zlomenin.
• Léčba mnohočetného myelomu zahrnuje různé přístupy, jako jsou chemoterapie, imunoterapie, radioterapie a transplantace kmenových buněk. Moderní léčba využívá kombinace těchto metod a často zahrnuje i nové léky nazývané proteasomální inhibitory a imunomodulační léky, které cíleně působí na rakovinné buňky.
• Přestože mnohočetný myelom není vyléčitelný, léčba může vést ke zlepšení symptomů, prodloužení přežití a lepší kvalitě života pro pacienty.

Mnohočetný myelom je druhé nejčastější krevní nádorové onemocnění vznikající na základě proměny plazmatických buněk. Tyto nádorové plazmatické buňky, neboli buňky myelomové, produkují protilátku, či její část, která se nazývá paraprotein (monoklonální imunoglobulin).

Mnohočetný myelom je tedy rakovina, která se tvoří v typu bílých krvinek nazývaných plazmatická buňka. Plazmatické buňky pomáhají v boji proti infekcím tím, že vytvářejí protilátky, které rozpoznávají bakterie a napadají je. Mnohočetný myelom způsobuje, že se rakovinové buňky hromadí v kostní dřeni, kde vytlačují zdravé krevní buňky. Místo produkce užitečných protilátek, rakovinné buňky produkují abnormální proteiny, které mohou způsobit komplikace.

Léčba mnohočetného myelomu není vždy nutná – zejména tedy pro osoby, které nemají žádné příznaky. Pro lidi s mnohočetným myelomem, kteří vyžadují léčbu, je k dispozici řada terapií, které pomáhají kontrolovat tuto nemoc.

Příznaky a symptomy mnohočetného myelomu se mohou u osob velmi lišit a na počátku nemoci nemusí být žádné patrné příznaky.

 

Pokud se objeví příznaky a příznaky, mohou zahrnovat:

• Bolest kostí, zejména v páteři nebo hrudníku
• Nevolnost
• Zácpa
• Ztráta chuti k jídlu
• Duševní problémy
• Únava
• Časté infekce
• Ztráta váhy
• Slabost nebo necitlivost nohou
• Nadměrná žízeň

Koho může mnohočetný myelom postihnout?

Jde o vzácné onemocnění, postihující 4 – 6 lidí na sto tisíc obyvatel. Nejčastěji se vyskytuje ve věkové kategorii 60 – 70 let, ale jeho výskyt je možný i v mladším věku. Tato nemoc není infekční, ani dědičná v pravém slova smyslu. Je však známo, že v rodinách, v nichž se tato nemoc vyskytla, mají pokrevní příbuzní prvního řádu mírně zvýšené riziko onemocnět jak touto, tak i jinou krevní malignitou.

Proč mnohočetný myelom vzniká? Příčiny

Na tuto otázku doposud neexistuje jednoznačná odpověď. Jsou známy některé rizikové faktory, při jejichž přítomnosti je riziko vzniku myelomu vyšší než v průměrné populaci. Je to obezita, zvýšený kontakt s pesticidy (chemikálie na hubení plevele) nebo zvýšený kontakt s dioxiny (velmi jedované organické látky chemicky vyráběné, které však vznikají také při spalování umělých hmot a PET lahví v běžném ohni či kamnech). Dále zvýšený kontakt s organickými rozpouštědly, vrozené či získané poruchy imunity (obranyschopnosti) člověka, například vlivem nemoci HIV.

Není tedy jasné, co způsobuje myelom.

Lékaři vědí, že myelom začíná u jedné abnormální plazmatické buňky ve vaší kostní dřeni – měkké tkáně produkující krev, která zaplňuje střed většiny vašich kostí. Abnormální buňka se pak rychle násobí.

Protože rakovinné buňky nezrají a neumírají tak, jak to normální buňky dělají, akumulují se a nakonec přemáhají produkci zdravých buněk. V kostní dřeni myelomové buňky vytlačují zdravé bílé krvinky a červené krvinky, což vede k únavě a neschopnosti bojovat s infekcemi.

Jaké potíže mnohočetný myelom způsobuje? Příznaky

U lidí s mnohočetným myelomem je silně oslabena imunita. Správně fungující protilátky mají za úkol člověka chránit proti infekci, ale monoklonální imunoglobulin (paraprotein) toho není schopen. U nemocných s mnohočetným myelomem je silně oslabena tvorba nových protilátek při setkání s infekcí a proto mají různě velký nedostatek normálních funkčních protilátek.

Dalším důsledkem nekontrolovaného bujení maligních plazmatických buněk v kostní dřeni je útlum tvorby ostatních buněk normální krvetvorby a jejich nedostatek v krvi (červených i bílých krvinek a krevních destiček). Zvýšená únava, slabost a bolesti hlavy jsou známkami anémie – tedy nedostatku červených krvinek. Zvýšená krvácivost (např. z nosu nebo z dásní) je příznakem nedostatku krevních destiček.

Myelomové buňky tvoří také jiné látky, které aktivují buňky odbourávající kosti. Pokud jsou zhoubné myelomové buňky koncentrované v určitých místech kosti, dochází k ložiskovému odbourávání kosti právě v těchto místech a vznikají ložiska odvápnění a zeslabení (tzv. díry v kosti). K těmto změnám dochází nejčastěji v oblasti páteře, v kostech pánevních, žebrech a lebce. Důsledkem těchto změn jsou bolesti kostí a páteře a posléze i zlomeniny (nejčastěji obratlů a žeber).

Hlavním stavebním kamenem kosti je vápník (kalcium). Vysoká aktivita myelomových buněk vede k jeho zvýšenému uvolňování vápníku do krevního oběhu (hyperkalcémie). V důsledku hyperkalcémie dochází k závažnému poškozování celého organismu s možným selháním ledvin. Zároveň dochází také ke zpomalení střevní pasáže, objevuje se zácpa a někdy zvracení. Dlouhodobá zvýšená koncentrace vápníku může vést až k poškození mozku, která se projevuje zmateností, zapomnětlivostí, nesoustředěností až poruchami vědomí.

Jaké jsou první varovné příznaky mnohočetného myelomu?

Na samotném počátku nemoci samozřejmě člověk nepociťuje nic neobvyklého. Prvním laboratorním signálem je vysoká sedimentace krvinek, zvýšené hodnoty celkové bílkoviny a zvýšení kreatininu v séru. Tyto parametry se běžně vyšetřují u praktického lékaře. Prvním signálem, kterým se začne myelom nejčastěji projevovat, jsou postupně zesilující bolesti v některé části kostry, obvykle v oblasti bederní a hrudní páteře. Nejdříve se objevují při zátěži a mohou být vzhledem k věku vnímány jako „běžné“. Rychle se však začínají stupňovat a objevují se i při kašli, kýchnutí nebo zatlačení na stolici. Dalším signálem může být patologická únava, lidé často říkají: „cítím se unaven a nevím po čem“. Méně se objevuje nechutenství, nevolnost či úbytek hmotnosti.

Diagnostika

V některých případech může Váš lékař náhodně zjistit mnohonásobný myelom, když podstoupíte krevní test. V jiných případech může lékař na základě vašich příznaků vyjádřit podezření na mnohočetný myelom.

Testy a postupy používané k diagnostice mnohočetného myelomu zahrnují:

• Krevní testy. Laboratorní analýza krve může odhalit M proteiny produkované myelomovými buňkami. Další abnormální protein produkovaný myelomovými buňkami – nazývaný beta-2-mikroglobulin – může být detekován ve vaší krvi a poskytne vašemu lékaři informace o agresivitě vašeho myelomu. Kromě toho mohou krevní testy, které vyšetří vaši funkci ledvin, krevní obraz, hladiny vápníku a hladiny kyseliny močové – ty poskytnou vašemu lékaři informace o vaší diagnóze.
• Testy vaší moči. Analýza moči může ukázat M proteiny – jsou detekovány v moči.
• Vyšetření kostní dřeně. Váš lékař může odebrat vzorek kostní dřeně pro laboratorní vyšetření. Vzorek se odebere dlouhou jehlou vloženou do kosti (aspirace a biopsie kostní dřeně). V laboratoři se vzorek vyšetřuje na myelomové buňky.
• Zobrazovací testy. Pro detekci kostních problémů spojených s mnohočetným myelomem mohou být doporučeny zobrazovací testy. Testy mohou zahrnovat rentgenové vyšetření, MRI, CT nebo pozitronovou emisní tomografii (PET).

Jaké jsou možnosti léčby mnohočetného myelomu?

Pokud máte příznaky, léčba může pomoci zmírnit bolest, kontrolovat komplikace onemocnění, stabilizovat stav a zpomalit průběh mnohočetného myelomu.

Okamžitá léčba nemusí být nutná

Pokud máte mnohočetný myelom, ale nebudete mít žádné příznaky, nemusíte léčbu potřebovat. Váš lékař však bude pravidelně sledovat váš stav, zda se u vás nevyskytují známky onemocnění. Toto může zahrnovat periodické vyšetření krve a moči.

Pokud se u vás objeví příznaky nebo se u vašeho mnohočetného myelomu projeví známky progrese, můžete vy a váš lékař rozhodnout o zahájení léčby.

Léčba mnohočetného myelomu prodělala v posledních 20 letech velké pokroky a léčitelnost onemocnění lze dnes označit za velmi dobrou. Přesný postup léčby se liší dle věku pacienta či pokročilosti onemocnění. Obecně má ale základ v klasické protinádorové léčbě, která zahrnuje klasickou i „novou“ chemoterapii, transplantaci kostní dřeně, v některých případech pomůže i radioterapie. Cílem léčby je zničit co největší množství nádorových buněk, současně jsou léčeny i symptomy onemocnění. Šance na úplné uzdravení pacientů s mnohočetným myelomem se tak stále zvyšují. Velkou naději nemocným nabízí nová biologická léčba, kterou je dosahováno lepší léčebné odpovědi včetně jejího delšího trvání.

Standardní možnosti léčby zahrnují:

Cílená (biologická) léčba

Cílená léčba léky se zaměřuje na specifické abnormality v nádorových buňkách, které jim umožňují přežít. Bortezomib (Velcade), karfilzomib (Kyprolis) a ixazomib (Ninlaro) jsou cílenými léky, které blokují působení látky v myelomových buňkách, které štěpí proteiny. Tato léčba způsobuje, že buňky myelomu zemřou. Léky s cílenou léčbou mohou být podávány žílou v ruce nebo ve formě pilulek.

Další cílené terapie zahrnují léky monoklonální protilátky, které se vážou na specifické proteiny přítomné v myelomových buňkách, což je způsobuje jejich smrt.

Léky na biologickou terapii využívají imunitní systém vašeho těla k boji proti myelomovým buňkám. Léky thalidomid (thalomid), lenalidomid (Revlimid) a pomalidomid (Pomalyst) zvyšují buňky imunitního systému, které identifikují a napadají rakovinné buňky. Tyto léky se běžně užívají ve formě tablet.

Chemoterapie

Chemoterapeutické léky zabíjejí rychle rostoucí buňky, včetně myelomových buněk. Léky mohou být podávány žílou v ruce nebo ve formě tablet. Vysoké dávky chemoterapeutik se používají před transplantací kostní dřeně.

Kortikosteroidy

Kortikosteroidy, jako je prednison a dexamethason, regulují imunitní systém pro kontrolu zánětu v těle. Jsou také účinné proti myelomovým buňkám. Kortikosteroidy mohou být užívány ve formě tablet nebo podávány žílou v ruce.

Transplantace kostní dřeně

Transplantace kostní dřeně, známá také jako transplantace kmenových buněk, je postup, jak nahradit nemocnou kostní dřeň zdravou kostní dřeň.

Před transplantací kostní dřeně jsou z krve odebrány krevní buňky. Poté podstupujete vysoké dávky chemoterapie, abyste zničili nemocnou kostní dřeň. Pak jsou vaše kmenové buňky zavedeny do vašeho těla, kde „cestují“ do kostí a začnou znovu budovat kostní dřeň.

Radiační terapie

Tato léčba využívá paprsky energie, jako jsou rentgenové paprsky a protony, k poškození myelomových buněk a zastavení jejich růstu. Radiační terapie může být použita k rychlému zmenšení myelomových buněk ve specifické oblasti – například když soubor abnormálních plazmatických buněk tvoří nádor (plasmacytom), který způsobuje bolest nebo ničí kost.

Kde mohu najít další informace o mnohočetném myelomu?

Objektivní informace o mnohočetném myelomu doporučujeme hledat ve zdrojích garantovaných lékaři České myelomové skupiny. V České republice doporučujeme čerpat z webů: www.myeloma.cz. Dále jsou to informační brožury vydávané Českou myelomovou skupinou, nadačním fondem nebo Klubem pacientů mnohočetný myelom.

ODBORNÝ GARANT TEXTU: prof. MUDr. Vladimír Maisnar, Ph.D., MBA.,
IV. interní hematologická klinika, FN a LF UK Hradec Králové

VIDEO: Mnohočetný myelom

Studie a zdroje článku

• Multiple Myeloma: An Overview of the Current and Novel Therapeutic Approaches in 2020 Autoři: Arthur Bobin, Evelyne Liuu
• Zdroj obrázku: edesignua / depositphotos.com

Autor článku

Líbil se vám náš článek? Sdílejte ho, uděláte nám radost

Štítky: Rakovina

Přečtěte si také naše další články