Melkersson-Rosenthalův syndrom – co je to – příznaky, příčiny a léčba

Obsah článku



Melkersson-Rosenthalův syndrom (MRS), také nazývaný orofaciální granulomatóza, je vzácná neurologická porucha, která postihuje obličejové nervy.
Melkersson-Rosenthalův syndrom (MRS) je vzácné neurologické onemocnění, které se projevuje jako opakující se otoky obličeje, otoky rtů a jazyka a někdy také jako porucha řeči.
Tento stav způsobuje opakované vzplanutí zahrnující otok obličeje, paralýzu obličeje nebo rýhy na jazyku.
Melkersson-Rosenthalův syndrom má tendenci být špatně diagnostikována a může být časným příznakem Crohnovy choroby nebo sarkoidózy.

Melkersson-Rosenthalův syndrom je vzácné neurologické onemocnění charakterizované recidivujícím, dlouhotrvajícím otokem obličeje (edém), zejména jednoho nebo obou rtů (granulomatózní cheilitida), slabostí obličejových svalů (obrna) a hlubokými rýhami na jazyku (prasklý jazyk).

Většina postižených jedinců bude mít pouze jeden nebo dva příznaky, zatímco někteří mohou mít všechny tři. Melkersson-Rosenthalův syndrom může postihnout jedince všech věkových kategorií. Nástup příznaků je častější v mladé dospělosti, ale může se objevit i později v dospělosti. Odhaduje se, že Melkersson-Rosenthalův syndrom se vyskytuje u 0,08 % běžné populace. Neexistuje žádný lék na Melkersson-Rosenthalův syndrom, ale příznaky mohou být léčeny protizánětlivými látkami, antihistaminiky, kortikosteroidy a v některých případech chirurgicky.

Příčiny – co způsobuje Melkersson-Rosenthalův syndrom?

Vědci nevědí, co způsobuje Melkersson-Rosenthalův syndrom, ale je spojován s:

Crohnova nemoc
Genetická dědičnost
Hypersenzitivní reakce (přehnaná imunitní odpověď těla na antigen nebo alergen)
Sarkoidóza
Virové nebo bakteriální infekce

Je Melkersson-Rosenthalův syndrom autoimunitní onemocnění?

Tento stav se nepovažuje za autoimunitní onemocnění (kdy váš imunitní systém omylem napadne a zničí zdravé tělesné tkáně).

Melkersson-Rosenthalův syndrom je klasifikována jako neurologická porucha a granulomatózní porucha. Neurologický stav zahrnuje dysfunkci v části vašeho mozku nebo nervového systému. Granulomatózní stav zahrnuje jednu nebo více masy tkáně, která se chronicky zanítí.

Jaké jsou příznaky orofaciální granulomatózy?

Tři klasické příznaky Melkersson-Rosenthalova syndromu jsou:

Obličejová obrna: Slabost nebo paralýza obličeje se může objevit na jedné straně nebo na obou. Může se to stát až v pozdějších epizodách. Paralýza může trvat déle s každou epizodou, jak nemoc postupuje.
Otok obličeje: Lidé s Melkersson-Rosenthalovým syndromem obvykle pociťují otok obličeje (orofaciální edém), rtů (granulomatóza cheilitis) nebo obojí. Jejich horní ret oteče před spodním rtem. Rty mohou být tvrdé, popraskané, bolestivé a červenohnědé. Mezi další oblasti, které mohou otékat, patří tváře, oční víčka a pokožka hlavy. Otoky se mohou s každou epizodou zhoršovat a trvat déle.
Rýhovaný jazyk: V horní části vašeho jazyka se mohou objevit hluboké rýhy – tzv. lingua plicata. Tento příznak obvykle nebolí, ale může způsobit otok, svědění a pálení. Může také vést ke ztrátě chuťových pohárků nebo infekcím dutiny ústní

Někteří lidé s MRS mají jeden nebo dva klasické příznaky. Ostatní mají všechny tři.

Sponzorováno

Příznaky se často objevují přerušovaně a opakovaně. Poprvé mohou trvat jen několik hodin. Ale mají tendenci trvat déle a být závažnější v následujících epizodách.

Další příznaky Melkersson-Rosenthalova syndromu mohou zahrnovat:

Závrať.
Migrénové bolesti hlavy.
Tinnitus nebo ztráta sluchu.
Jizvy po opakovaných, těžkých vzplanutích.
Potíže s polykáním.
Problémy se zrakem, jako jsou suché oči, rozmazané vidění nebo uveitida (zánět oka).

Léčba

MRS je chronické onemocnění, které nemá žádnou konkrétní léčbu.

Existuje však několik možností, jak snížit příznaky a zlepšit kvalitu života pacienta:

Kortikosteroidy – Léčba kortikosteroidy může pomoci snížit zánět a otoky. Typicky jsou podávány v krátkých cyklech.
Antibiotika – Pokud jsou příznaky způsobeny bakteriální infekcí, mohou být předepsána antibiotika ke zmírnění příznaků.
Imunomodulační léky – Tyto léky mohou pomoci regulovat imunitní odpověď těla a snížit zánět.
Chirurgický zákrok – V některých případech může být chirurgický zákrok bohužel nutný, zejména pokud jsou příznaky způsobeny zablokovanými kanály slinných žláz.

Je důležité si uvědomit, že léčba MRS je velmi individuální a může se lišit v závislosti na příznacích a závažnosti onemocnění. Je třeba konzultovat s lékařem, aby byla zvolena nejvhodnější léčba pro každého pacienta.

Shrňme si informace

Výskyt MRS se odhaduje na méně než 1 případ na 100 000 lidí. MRS se obvykle projevuje v dětství nebo v adolescenci, ale může se vyskytnout i u dospělých. Syndrom je častější u žen než u mužů.

Melkersson-Rosenthalův syndrom může být spojen s jinými onemocněními, jako je Crohnova choroba nebo sarkoidóza, avšak většina případů se vyskytuje izolovaně, bez souvislosti s jinými onemocněními.

Sponzorováno

Je třeba zdůraznit, že i když se jedná o vzácné onemocnění, je pro pacienty s MRS velmi obtížné zvládat opakující se otoky obličeje, rtů a jazyka, což může výrazně ovlivnit jejich kvalitu života. Proto je důležité, aby byla správně diagnostikována a léčena.

Studie a zdroje článku

Melkersson-Rosenthal syndrome – delay in the diagnosis of an early-onset oligosymptomatic variant Autoři: Fabrícia Carolinoa, Margarida Fernandes, José Luís Plácidoa

Sponzorováno

Autor článku

Daniel Borník (více o nás)

Dan miluje sport. Přispívá články zejména z oblasti regenerace, fyzio, cvičení a píše i o nemocech. Náš tým vám všem chce přinášet zajímavé informace ze světa zdraví, cvičení, výživy, rehabilitace a obecně zdravého životního stylu. Ve většině našich článků vycházíme z odborných studií a lékařských prací. Vždy se snažíme na studie odkazovat, ověříte si tak pravost. Více informací o nás najdete zde - mrkněte na náš tým.