Lambert-Eatonův myastenický syndrom - příznaky, příčiny a léčba

Obsah článku

Syndrom se projevuje těžkou slabostí svalů vedoucí k rychlé unavitelnosti.

Lambert-Eatonův myastenický syndrom (LEMS) je vzácná autoimunitní porucha charakterizovaná postupným nástupem svalové slabosti, zejména svalů pánve a stehen. Přibližně 60 procent případů LEMS je spojeno s malobuněčným karcinomem plic (SCLC) a nástup příznaků LEMS často předchází detekci rakoviny. Pacienti s LEMS mají jsou většinou staršího věku a téměř vždy mají dlouhou historii kouření. V případech, kdy neexistuje žádná asociovaná rakovina, může být nástup nemoci v jakémkoli věku.

Příznaky Lambert-Eatonova myastenickéo syndromu

Lambert-Eatonův myastenický syndrom se vyznačuje slabostí a únavou zejména svalů pánve a v oblasti stehen. Onemocnění může ovlivnit schopnost pacienta vykonávat namáhavé cvičení a může být obtížné provádět takové činnosti jako chůze po schodech nebo procházky po strmé stezce. Nástup je postupný, obvykle probíhá v průběhu několika týdnů až měsíců.

Často dochází k progresi příznaků, při nichž jsou postupně postiženy ramenní svaly, svaly nohou a rukou, řečové a polykací svaly, oční svaly. Příznaky postupují rychleji, když je LEMS spojen s rakovinou. Většina pacientů s LEMS vykazuje také následující příznaky:

sucho v ústech (poměrně častým doprovodným příznakem nemoci je porucha sekrece slin a s tím spojené sucho v ústech),
zácpa,
impotence,
snížené pocení.

Pacienti s LEMS (s rakovinou nebo bez rakoviny) mohou také zaznamenat významnou ztrátu hmotnosti. Reflexe šlach se při vyšetření snižují nebo chybí. Souhrnně je tedy LEMS často popsán jako klinická „triáda“ proximální svalové slabosti, dalších symptomů a redukovaných reflexů šlach.

Sponzorováno

Příčiny Lambert-Eatonova myastenickéo syndromu

LEMS je autoimunitní porucha. Autoimunitní poruchy jsou způsobeny, když přirozená obranyschopnost těla proti „cizím“ nebo napadajícím organismům začíná napadat zdravé tkáně z neznámých důvodů. LEMS se vyskytuje proto, že autoprotilátky poškozují „nervové membrány motorického nervu“ na neuromuskulárním uzlu „napěťově řízených vápníkových kanálů (VGCC)“. Tyto kanály normálně vedou vápník do nervu, což vede k uvolnění chemické látky známé jako acetylcholin. Acetylcholin pomáhá při komunikaci mezi nervovými buňkami a svaly a je součástí skupiny chemických látek, které jsou známé jako neurotransmitery, které pomáhají přenášet nervové impulsy. Autoprotilátky napadají VGCC, což vede k menšímu uvolnění acetylcholinu.

V případech LEMS spojených s rakovinou se předpokládá, že autoprotilátky vytvořené proti VGCC na nádoru malých buněk plic poškozují VGCC na nervu. Není známo, co způsobuje produkci autoprotilátek v případech, které nejsou spojené s rakovinou.

V případech LEMS spojených s rakovinou mají postižení lidé téměř vždy dlouhou historii kouření.

Kdo může být tímto syndromem zasažen

Ve Spojených státech existuje přibližně 400 známých případů myasthenického syndromu Lambert-Eaton. Patří sem jak muži, tak i ženy, ale když je LEMS spojena s SCLC, pacienti mají tendenci být starší a jsou to pravděpodobněji muži než ženy. Průměrný věk nástupu SCLC je přibližně 60 let. Asi 3% pacientů s SCLC vyvinulo LEMS. Klinické příznaky LEMS obvykle předcházejí diagnóze SCLC (někdy po mnoho let). Když LEMS není spojen s rakovinou, syndrom se může objevit v jakémkoli věku.

Diagnostika Lambert-Eatonova myastenickéo syndromu

Diagnostika LEMS je založena na klinických příznacích a známkách, elektrofyziologických studiích a testování protilátek.

Elektromyografie zpočátku ukazuje malé množství elektrické aktivity ve svalu. Po vysokofrekvenční opakované stimulaci nebo cvičení dochází ke zvýšení aktivity svalu.

Anti-VGCC protilátky jsou detekovatelné u přibližně 85% pacientů s LEMS a pokud jsou detekovány, jsou vysoce specifické pro tento stav.

CT vyšetření hrudníku bude obvykle tvořit základ screeningu.

Léčba

Léčba Lambert-Eatonova myastenickéo syndromu se může lišit v závislosti na věku jednotlivce, obecném zdravotním stavu a přítomnosti asociovaného nádorového onemocnění autoimunitní poruchy. Pokud je přítomna rakovina, léčba Lambert-Eatonova myastenického syndromu nejprve zahrnuje léčbu zaměřenou na tuto rakovinu. To může mít za následek zmírnění příznaků LEMS.

Sponzorováno

Kromě symptomatické léčby se v závažnějších případech LEMS používají léky, které potlačují aktivitu imunitního systému (imunosupresiva). Například je to Prednison (samotný nebo ve spojení s azathioprinem nebo cyklosporinem).

Autor článku

Daniel Borník (více o nás)

Dan miluje sport. Přispívá články zejména z oblasti regenerace, fyzio, cvičení a píše i o nemocech. Náš tým vám všem chce přinášet zajímavé informace ze světa zdraví, cvičení, výživy, rehabilitace a obecně zdravého životního stylu. Ve většině našich článků vycházíme z odborných studií a lékařských prací. Vždy se snažíme na studie odkazovat, ověříte si tak pravost. Více informací o nás najdete zde - mrkněte na náš tým.