Obsah článku
- Kraniosynostóza je vrozená porucha, při které dochází k předčasnému srůstu jednoho nebo více lebečních švů (spojů mezi lebečními kostmi) u novorozenců nebo malých dětí. Tyto švy normálně umožňují růst mozku a lebky během prvních let života.
- Když však dojde k předčasnému uzavření švů, lebka nemůže správně růst, což vede k abnormálnímu tvaru hlavy a může způsobit tlak na mozek.
- Kraniosynostóza může být způsobena genetickými mutacemi a může být součástí různých syndromů, jako je například Apertův syndrom, Crouzonův syndrom nebo Carpenterův syndrom. Může se ale také objevit jako samostatná (nesyndromová) porucha bez zjevného genetického pozadí.
- Hlavní léčbou kraniosynostózy je chirurgická operace, která se obvykle provádí v prvním roce života. Cílem je otevřít uzavřené švy, aby se umožnil další růst lebky a zabránilo se zvýšenému nitrolebnímu tlaku.
Kraniosynostóza je vrozená vada, při které se jeden nebo více švů v lebce (lebeční švy) dítěte uzavírá dříve, než se plně zformuje mozek dítěte. Za normálních okolností zůstávají tyto stehy otevřené, dokud nejsou děti staré asi 2 roky, a poté se uzavírají do pevné kosti. Udržování pružnosti kostí dává mozku dítěte prostor růst.
Když se klouby zavírají příliš brzy, mozek tlačí na lebku, jak pokračuje v růstu. To dává hlavě dítěte znetvořený vzhled. Kraniosynostóza může také způsobit zvýšený tlak v mozku, což může vést ke ztrátě zraku a problémům s učením.
Typy kraniosynostózy
Existuje několik různých typů kraniosynostózy. Typy jsou založeny na tom, které lebeční švy jsou ovlivněny a na příčině problému. Asi 80 až 90 procent případů kraniosynostózy ovlivňuje pouze jeden lebeční šev.
Existují dva hlavní typy kraniosynostózy. Nejběžnějším typem je nesyndromová kraniosynostóza. Lékaři věří, že je to způsobeno kombinací genů a faktorů prostředí. Syndromická kraniosynostóza je způsobena dědičnými syndromy, jako je Apertův syndrom, Crouzonův syndrom a Pfeifferův syndrom.
Popis lebečních švů
Kraniosynostózu lze také kategorizovat podle postiženého lebečního švu:
Sagitální kraniosynostóza
Toto je nejběžnější typ. Ovlivňuje sagitální šev, který je v horní části lebky. Jak hlava dítěte roste, stává se dlouhá a úzká.
Sagitální šev
Koronární kraniosynostóza
Tento typ zahrnuje koronární lebeční švy, které vedou od každého ucha k horní části lebky dítěte. Způsobuje, že čelo vypadá na jedné straně ploché a na druhé straně vyboulené. Pokud jsou postiženy stehy na obou stranách hlavy (bicoronal kraniosynostóza), bude hlava dítěte kratší a širší než obvykle.
Metopická kraniosynostóza
Tento typ ovlivňuje metopický šev, který se táhne od temene hlavy dolů středem čela k nosu. Děti s tímto typm budou mít trojúhelníkovou hlavičku, vyvýšeninu stékající po čele a oči, které jsou příliš blízko u sebe.
Lambdoidní kraniosynostóza
Tato vzácná forma zahrnuje lambdoidní šev v zadní části hlavy. Je velmi vzácná a objevuje se u jednoho z 300 000 narozených dětí. Hlava dítěte může vypadat plochá a jedna strana může vypadat nakloněná. Pokud jsou ovlivněny oba lambdoidní švy (bilambdoidní kraniosynostóza), lebka bude širší než obvykle.
Příznaky kraniosynostózy
Příznaky kraniosynostózy jsou obvykle zřejmé již při narození nebo několik měsíců po něm. Mezi příznaky patří:
Sponzorováno
- nerovnoměrně tvarovaná lebka dítěte
- abnormální nebo chybějící fontanela (měkké místo) na hlavě dítěte
- vyvýšený, tvrdý okraj podél lebečního švu, který se uzavřel příliš brzy
- abnormální růst hlavy dítěte
V závislosti na typu kraniosynostózy, kterou vaše dítě má, se mohou objevit i další příznaky:
- bolesti hlavy
- široké nebo úzké oční důlky
- poruchy učení
- ztráta zraku
Lékaři diagnostikují kraniosynostózu fyzickým vyšetřením. Někdy mohou použít skenování pomocí počítačové tomografie (CT). Tento zobrazovací test může ukázat, zda některý ze švů v lebce dítěte srostl (uzavřel se). Genetické testy a případné další fyzické problémy obvykle pomáhají lékaři identifikovat syndromy, které tento stav způsobují.
Příčiny kraniosynostózy
Asi 1 z 2 500 dětí se narodí s tímto problémem. Ve většině případů se stav stane jakousi náhodou. Ale u menšího počtu postižených dětí se lebka spojí příliš brzy kvůli genetickým syndromům. Mezi tyto syndromy patří:
- Apertův syndrom
- Carpenterův syndrom
- Crouzonův syndrom
- Pfeifferův syndrom
- Saethre-Chotzenův syndrom
Léčba
Malý počet dětí s mírnou kraniosynostózou nebude potřebovat chirurgickou léčbu. Spíše mohou nosit speciální přilbu, která jim zafixuje tvar lebky, jak jim roste mozek.
Většina dětí s tímto onemocněním bude potřebovat chirurgický zákrok, kterým si upraví tvar hlavy a uvolní tlak na mozek. Jak se operace provádí, závisí na tom, které lebeční švy jsou ovlivněny a jaký stav způsobil kraniosynostózu.
Lékaři mohou postižené lebeční švy opravit pomocí následujících postupů.
Endoskopická chirurgie
Endoskopie funguje nejlépe u kojenců mladších než 3 měsíce, ale může být vhodná i pro kojence starší než 6 měsíců, pokud se jedná pouze o jeden lebeční šev.
Během tohoto postupu chirurg provede 1 nebo 2 malé řezy v hlavě dítěte. Poté na konec vloží tenkou osvětlenou trubici s kamerou, která jim pomůže odstranit malý proužek kosti nad spojeným lebečním švem.
Endoskopická chirurgie způsobuje menší ztráty krve a rychlejší zotavení, než je tomu při klasické otevřené operaci. Po endoskopické operaci může vaše dítě nosit speciální helmu po dobu až 12 měsíců, aby mohla tvarovat lebku.
Klasická otevřená operace
Otevřenou operaci lze provést u kojenců do 11 měsíců věku.
Při tomto postupu chirurg provede jeden velký řez na hlavě dítěte. Odstraní kosti v postižené oblasti lebky, přetvoří je a vloží zpět. Upravené kosti jsou drženy na místě pomocí desek a šroubů, které se nakonec rozpustí. Některá miminka potřebují k úpravě tvaru hlavičky více než jednu operaci.
Děti, které podstoupí tento chirurgický zákrok, už nebudou muset nosit helmu. Otevřená operace však takéznamená větší ztrátu krve a delší čas na regeneraci, než je tomu u endoskopické operace.
Možné komplikace, které mohou nastat
Chirurgický zákrok může zabránit komplikacím způsobeným kraniosynostózou. Pokud se tento stav neléčí, může se hlava dítěte trvale deformovat.
Jak mozek dítěte roste, může se uvnitř lebky hromadit tlak a způsobit problémy, jako je slepota a zpomalený duševní vývoj.
Výhled pacientů
Sponzorováno
Chirurgie může otevřít už zarostlý lebeční šev a takto se může pomoci mozku dítěte znovu normálně růst. Většina dětí, které podstoupí operaci, bude mít normálně tvarovanou hlavu a nezažijí žádné kognitivní zpoždění ani jiné komplikace.
Zdroje článku a studie na toto téma
- Craniosynostosis: To Study the Spectrum and Outcome of Surgical Intervention at a Tertiary Referral Institute in India Autor: Charandeep S Gandhoke
- A population-based study of craniosynostosis Autor: L. Ronald French
Sponzorováno
Autor článku
Líbil se vám náš článek? Sdílejte ho, uděláte nám radost
Štítky: Genetická onemocnění, Lidský mozek, Zdraví a nemoci hlavy
Přečtěte si také naše další články