Kernikterus (kernicterus) – bilirubinová encefalopatie – příznaky, příčiny a léčba 4.8/5 (10)

• Kernikterus je vzácné, ale vážné onemocnění spojené s hyperbilirubinémi (vysokou hladinou bilirubinu) u novorozenců. Bilirubin je pigment vytvořený z rozkladu červených krvinek. U novorozenců může nadměrné množství bilirubinu vést k toxickému účinku na mozek, což může způsobit neurologické problémy až po poškození mozku.
• Příznaky kernikteru mohou být: žloutnutí kůže a bílkovin očí (žloutenka), obtíže s kojením nebo pitím, neobvyklé pohyby očí, zvýšenou ospalost nebo nevědomí, slabost, křeče nebo dokonce vývoj neurologických vad.
• Je důležité, aby byla hyperbilirubinémie u novorozenců pečlivě monitorována a léčena, aby se minimalizoval riziko vzniku kernikteru. To může zahrnovat fototerapii (léčba UV světlem) nebo transfuzi krve, aby se snížila hladina bilirubinu v krvi a minimalizovalo se riziko poškození mozku.

Kernicterus (či kernikterus) je poškození mozku způsobené těžkou, neléčenou žloutenkou nebo vysokou hladinou látky zvané bilirubin v krvi. Tento stav je typicky spojen s těžkými, neléčenými případy žloutenky u novorozenců.

Celosvětově trpí žloutenkou 60 až 80 procent novorozenců. V moderních zemích se pouze asi u 0,4 až 2,7 ze 100 000 dětí rozvine kernikterus neboli stav zvaný akutní bilirubinová encefalopatie. Při tomto problému jsou hladiny bilirubinu tak vysoké, že se šíří do mozku a poškozují tkáně centrálního nervového systému.

V současné době se kernikterus konkrétně týká vážného poškození nervového systému způsobeného žloutenkou. Za formy nebo stadia kernikteru se však považují i všechny typy poškození související s těžkou žloutenkou.

V tomto článku zkoumáme příznaky kernikteru spolu s jeho příčinami a rizikovými faktory. Podíváme se také na to, jak je stav diagnostikován a co všechno lze udělat pro jeho léčbu.

Jaké jsou hlavní příznaky kernikteru?

Kernicterus se vyvíjí z těžké, neléčené žloutenky.

Mezi běžné příznaky žloutenky, zejména u kojenců, patří:

• žlutý nebo jakoby oranžový obličej, oční bělmo a dásně
• mírné potíže se spánkem nebo s probuzením
• snížená tvorba moči nebo jakoby tmavě zbarvená moč
• potíže s kojením, sáním z láhve nebo obecně s jídlem
• mírná nervozita a dítě se těžko uklidňuje

Děti s mírnou až středně těžkou žloutenkou často nemají žádné příznaky kromě žlutého zabarvení očí a kůže.

U těžké žloutenky je přítomná změna barvy, která postihuje obličej, oční bělmo a dásně, při mírné žloutence postupuje do zbytku těla a pohybuje se dolů přes hrudník, břicho, nohy a paže.

Mezi běžné příznaky těžké žloutenky a kernikteru patří:

• tuhé, ochablé nebo poddajné tělo
• silný, neustálý pláč
• podivné nebo nekoordinované pohyby očí
• tělo se propíná jako luk, s hlavou, krkem a patami ohnutými dozadu a zbytek těla nakloněný dopředu
• záchvaty
• vyboulení měkkého místa na temeni hlavy dítěte

Lidé by měli okamžitě vyhledat lékařskou pomoc, kdykoli mají podezření na příznaky těžké žloutenky neboli kernikterus.

Co je bilirubin?

Tělo produkuje bilirubin při rozpadu starých červených krvinek. Jakmile se bilirubin dostane do krevního řečiště, je zachytáván játry, stává se rozpustným ve vodě a poté je vylučován do žlučových solí. Bilirubin je pak odbouráván střevními bakteriemi. Poté buď opustí tělo stolicí, nebo je transportován do ledvin a odstraněn z těla močí.

U novorozenců však nemusí být orgány dostatečně vyvinuté pro zpracování bilirubinu, zejména v prvních hodinách a dnech života. To může mít za následek žloutenku.

Vysoké hladiny bilirubinu v krvi po novorozeneckém stádiu jsou často známkou onemocnění nebo poškození jater, protože tento orgán je primárně zodpovědný za odstraňování bilirubinu z krve.

Příčiny kernikteru

Kernikterus nastává, když hladiny bilirubinu v krvi stoupnou tak, že překročí hematoencefalickou bariéru a poškodí mozkovou tkáň. Stav téměř vždy souvisí s těžkou žloutenkou.

Hematoencefalická bariéra je bariera mezí krví (latinsky haema = krev) a mozkovou tkání (latinsky encephalos = mozek). Zvláštní stavbou cév v mozku organismus brání mozek před nežádoucím účinkem některých látek.

Mezi běžné příčiny žloutenky patří:

• nedostatečně vyvinutá, nemocná nebo poškozená játra
• zničení červených krvinek, často když krevní skupina matky neodpovídá krevní skupině jejího dítěte
• předčasný porod, obvykle před 37. týdnem těhotenství
• zvýšená produkce bilirubinu
• Gilbertův syndrom, stav, který vede k vysokým hladinám bilirubinu
• obstrukce nebo ucpání žlučovodu

Rizikové faktory

Ačkoli je mírná žloutenka u novorozenců velmi častá, je známo, že některé faktory významně zvyšují riziko těžké žloutenky a kernikteru.

Mezi rizikové faktory pro kernikterus patří:

• matka a dítě nesdílejí krevní skupinu
• nedostatek glukózo-6-fosfátdehydrogenázy (G6PD), enzymu, který pomáhá červeným krvinkám správně fungovat
• nízká porodní váha
• předčasný porod
• sepse
• meningitida
• tmavá barva kůže, protože žloutnutí kůže je těžké si všimnout
• potíže s krmením nebo nechuť k jídlu
• rodinná anamnéza žloutenky
• modřiny nebo zranění z těžkého porodu

Ačkoli mnoho z těchto stavů může zvýšit riziko vážné žloutenky u dítěte, rychlá léčba vysokých hladin bilirubinu může téměř vždy zabránit kernikteru.

Působí kernikterus jinak na dospělé a děti?

Případy kernikteru u dospělých jsou považovány za velmi vzácné a bylo jich hlášeno pouze několik jednotek.

Kernikterus je obvykle považován za mnohem pravděpodobnější u kojenců, protože jejich hematoencefalická bariéra není plně vyvinuta.

Kojenci jsou také náchylnější k těžké žloutence a kernikteru, protože jejich játra nejsou plně vyvinuta a jsou méně schopná odstraňovat bilirubin z krve.

Jaké jsou komplikace kernikteru?

Kernikterus může způsobit vážné, trvalé zdravotní komplikace související s poškozením mozku.

Studie z roku 2014 sledovala 128 jedinců léčených pro těžkou žloutenku při narození po dobu 30 let. Autoři zjistili, že 45 procent mělo v dětství poruchy chování a problémy související se schopností myslet. Tyto obtíže pokračovaly dokonce i v dospělosti.

Mezi komplikace spojené s kernikterem patří:

• ztráta sluchu nebo potíže se zpracováním zvuků
• problémy se zrakem
• nevyvinuté zuby a čelistní kosti
• pohybové poruchy způsobené poškozením mozku
• mentální a vývojové postižení, včetně dyslexie
• zabarvené mléčné zuby
• poruchy autistického spektra
• epilepsie
• poruchy pozornosti – zejména v raném dětství

Pokud se kernikterus neléčí, může vést ke kómatu a smrti.

Jak se diagnostikuje?

U novorozenců sestra nebo lékař často zpočátku testuje na žloutenku umístěním měřiče světla na čelo dítěte. Díky tomu získají hodnoty transkutánního bilirubinu (TcB). Pokud je hladina TcB vysoká, provede se krevní test.

U kojenců lékaři obvykle provádějí krevní test na bilirubin odběrem krve z paty. To umožňuje lékaři získat odečet hladiny celkového sérového bilirubinu (TSB). Ve většině nemocnic je běžné testovat hladiny TcB u novorozenců každých 8 až 12 hodin v prvních 48 hodinách života a alespoň ještě jednou ve věku 3 až 5 dnů.

Ačkoli se standard mezi nemocnicemi a lékaři liší, novorozenci jsou diagnostikováni se žloutenkou, když mají hladiny bilirubinu v krvi vyšší než 85 mikromolů na litr (μmol/l). To znamená 5 miligramů na decilitr (mg/dl).

Hladiny bilirubinu v krvi jsou obvykle nejvyšší, když je dítě ve věku 3 až 5 dnů.

Pokud je diagnostikována žloutenka, mohou být každých několik hodin vyžadovány další vzorky krve, aby se zkontroloval postup onemocnění a v případě potřeby se zjistilo, jak účinná je léčba.

Kernikterus – dá se léčit?

Jak agresivně je žloutenka léčena, závisí na věku dítěte měřeném v hodinách a na tom, jak vysoké hladiny bilirubinu vzrostly. Kernikterus je vždy okamžitě řešen v nemocnici.

Většina dětí se žloutenkou na úrovních, které vyžadují léčbu, a všechny děti s kernikterem jsou umístěny v inkubátoru pod speciálními světly se zakrytýma očima (forma fototerapie).

 

Dítě bude také vyžadovat více mléka nebo umělé výživy, často s krmením každé 2 hodiny. V některých případech může být do hrdla dítěte umístěna trubička, která umožňuje přímé krmení. Hydratační tekutiny jsou také běžně podávány žilou.

U závažných případů žloutenky a obvykle u všech případů kernikteru se okamžitě provede krevní transfuze, aby se snížilo množství volného bilirubinu v krvi.

Jakmile se kernikterus rozvine, specifické možnosti léčby závisí na symptomech dítěte.

Běžné léčby používané pro komplikace kernikterus jsou obecně následující:

• fyzioterapie
• terapie mluvením
• vzdělávací koučování, poradenství nebo změny
• kochleární implantace, pokud dojde ke ztrátě sluchu
• ortopedická zařízení nebo postupy
• léky na svalové nebo pohybové problémy
• botoxová injekce
• léky na poruchu pozornosti s hyperaktivitou

Výhled pacientů

Žloutenka je snadno léčitelná, pokud je diagnostikována a léčena dostatečně včas, nebo ještě v mírných formách. Jakmile se však kernikterus objeví, výsledné problémy jsou obvykle trvalé, i když některé se mohou zmírnit nebo vymizet terapií, léky nebo v dospělosti.

Lidé by měli okamžitě vyhledat lékařskou pomoc, kdykoli se objeví příznaky žloutenky nebo kernikteru. Může trvat méně než 24 hodin, než se závažné případy žloutenky rozvinou v kernikterus.

Vyvíjejí se nové technologie, které mají rodičům a pečovatelům usnadnit odhalení žloutenky u novorozenců dříve. Patří mezi ně aplikace pro mobilní telefony s názvem BiliScan.

Studie a zdroje článku

• Kernicterus Autoři: Dinesh K. Reddy; Shivlal Pandey
• Zdroj obrázku: seregalsv / depositphotos.com

Autor článku

Líbil se vám náš článek? Sdílejte ho, uděláte nám radost

Štítky: Dětské nemoci, Lidská krev, Lidský mozek

Přečtěte si také naše další články