Kawasakiho syndrom (choroba) – příznaky, příčiny a léčba 4.82/5 (11)

• Kawasakiho choroba, známá také jako mukokutánní syndrom mízních uzlin, je vzácné autoimunitní onemocnění, které obvykle postihuje děti do pěti let věku. Jedná se o zánětlivý stav, který může ovlivnit různé orgány těla, včetně kůže, sliznic, cév a lymfatických uzlin.
• Hlavní příznaky Kawasakiho choroby jsou: Vysoká horečka: Děti mohou mít vysokou horečku, která trvá několik dní a obvykle je obtížné ji ovlivnit antipyretiky (léky na snížení horečky). Zánět sliznic: Může dojít k zánětu sliznic v ústech, krku a jazyku, často vytvářející charakteristické jazykové vředy. Zánět očí: Bílé části očí (skléra) mohou být zarudlé a oči mohou být citlivé na světlo. Zánět kůže: Kůže může být zčervenalá a popraskaná, zejména na rukou a nohou. Otok končetin: Otok rukou a nohou může být jeden z příznaků. Zánět cév: Choroba může postihovat i cévy, což může vést k problémům s krevním tlakem a srdečním onemocněním.
• Příčina Kawasakiho choroby není úplně známa, ale předpokládá se, že se jedná o autoimunitní reakci, kde imunitní systém těla napadá vlastní buňky. Včasná diagnóza a léčba jsou klíčové pro snížení rizika komplikací, zejména v oblasti srdce.
• Léčba obvykle zahrnuje intravenózní podávání imunoglobulinů a aspirinu, aby se snížil zánět a předešlo srdečním problémům. Důležité je vyhledat lékařskou pomoc co nejdříve, pokud je u pacienta podezření na Kawasakiho chorobu.

Kawasakiho choroba je vzácná, ale vážná nemoc

Kawasakiho choroba nebo mukokutánní syndrom mízních uzlin je onemocnění, které způsobuje zánět tepen, žil a kapilár. Ovlivňuje také vaše lymfatické uzliny a způsobuje různé nepříjemné příznaky ve vašem nosu, ústech a krku. Je to také nejčastější příčina onemocnění srdce u dětí.

Kawasakiho choroba je také častější u chlapců než u dívek a u dětí asijského a tichomořského původu. Kawasakiho choroba však může ovlivnit děti a mládež všech rasových a etnických skupin.

Ve většině případů se děti uzdraví během několika dnů po léčbě bez vážnějších problémů. Opakování choroby je neobvyklé. Pokud nebude Kawasakiho choroba léčena, může vést k vážným srdečním onemocněním. Čtěte dále a dozvíte se více o Kawasakiho chorobě a jak léčit tento stav.

Někdy je toto onemocnění označováno jako mukokutánní lymfonodulární syndrom.

Jaké jsou příznaky Kawasakiho choroby?

Kawasakiho choroba se vyskytuje ve stadiích s typickými příznaky. Stav se obvykle objevuje na konci zimy a na jaře. V některých asijských zemích případy Kawasakiho choroby vrcholí uprostřed léta.

Raná stadia Kawasakiho choroby

Časné příznaky, které mohou trvat až dva týdny, mohou být následující:

• vysoká horečka, která přetrvává pět nebo i více dní
• vyrážka na trupu a v oblasti rozkroku
• krví podlité oči, bez krusty
• jasně červené, oteklé rty
• „Jahodový“ jazyk, který vypadá lesklý a jasný s červenými skvrnami
• zduření lymfatických uzlin
• oteklé ruce a nohy
• červené dlaně a chodidla

Během této doby se mohou objevit také problémy se srdcem.

Pozdní fáze Kawasakiho choroby

Pozdější příznaky začínají do dvou týdnů od horečky. Kůže na rukou a nohou vašeho dítěte se může začít odlupovat. U některých dětí se může také objevit dočasná artritida nebo bolesti kloubů. Mezi další příznaky patří:

• bolest břicha
• zvracení
• průjem
• zvětšený žlučník
• dočasná ztráta sluchu

Zavolejte svého lékaře, pokud vaše dítě vykazuje některý z těchto příznaků. Děti mladší než 1 rok nebo starší než 5 let častěji vykazují neúplné příznaky. Tyto děti tvoří 25 procent případů Kawasakiho choroby, u kterých je zvýšené riziko komplikací srdečních onemocnění.

Příčiny – co způsobuje Kawasakiho chorobu?

Přesná příčina Kawasakiho choroby není dosud známa. Vědci spekulují, že směs genetiky a faktorů prostředí může způsobit Kawasakiho chorobu. To může být způsobeno skutečností, že Kawasakiho choroba se vyskytuje během určitých ročních období a má tendenci ovlivňovat děti asijského původu.

Rizikové faktory

Kawasakiho choroba je nejčastější u dětí, zejména u dětí asijského původu. Asi 75 procent případů Kawasakiho choroby jsou děti mladší 5 let. Vědci nevěří, že můžete tuto nemoc zdědit, ale rizikové faktory mají v rodinách tendenci narůstat. Sourozenci někoho, kdo má Kawasakiho chorobu, mají tuto chorobu 10krát častěji.

Jak je diagnostikována Kawasakiho choroba?

Neexistuje žádný specifický test na Kawasakiho chorobu. Pediatr vezme v úvahu příznaky dítěte a vyloučí nemoci s podobnými příznaky, například:

• spála (šarlach), bakteriální infekce, která způsobuje horečku, zimnici a bolest v krku
• juvenilní revmatoidní artritida, chronické onemocnění, které způsobuje bolesti a záněty kloubů
• spalničky
• syndrom toxického šoku
• idiopatická juvenilní artritida
• otrava rtutí
• reakce na léky

Pediatr si může objednat další testy, aby zkontroloval, jak nemoc ovlivnila srdce. Ty mohou být:

• Echokardiograf: Echokardiograf je bezbolestný postup, při kterém se pomocí zvukových vln vytvářejí obrazy srdce a jeho tepen. Tento test bude možná nutné opakovat, aby se ukázalo, jak Kawasakiho choroba v průběhu času ovlivnila srdce.
• Krevní testy: K vyloučení jiných nemocí lze objednat krevní testy. U Kawasakiho choroby může být zvýšený počet bílých krvinek, nízký počet červených krvinek a zánět.
• Rentgen hrudníku: Rentgen hrudníku vytváří černobílé obrazy srdce a plic. Lékař může nařídit tento test, aby vyhledal známky srdečního selhání a zánětu.
• Elektrokardiogram: Elektrokardiogram neboli EKG zaznamenává elektrickou aktivitu srdce. Nepravidelnosti na EKG mohou naznačovat, že srdce bylo ovlivněno Kawasakiho chorobou.

Kawasakiho nemoc by měla být považována za možnou u každého kojence nebo dítěte, které má horečku trvající déle než pět dní. To platí zejména v případě, že vykazují další klasické příznaky onemocnění, jako je olupování kůže.

Léčba – jak se léčí Kawasakiho choroba?

U dětí s diagnostikovanou Kawasakiho chorobou by se měla zahájit léčba okamžitě, aby nedošlo k poškození srdce.

Léčba Kawasakiho choroby první linie zahrnuje infuzi protilátek (intravenózní imunoglobulin) po dobu 12 hodin během 10 dnů od horečky a denní dávku aspirinu během následujících čtyř dnů. Může být nutné, aby dítě pokračovalo v užívání nižších dávek aspirinu po dobu šesti až osmi týdnů po ústupu horečky, aby se zabránilo tvorbě krevních sraženin.

Jedna studie také zjistila, že přidání prednisolonu významně snížilo potenciální poškození srdce. Toto však ještě musí být testováno v jiných populacích.

Načasování je zásadní pro prevenci vážných srdečních problémů. Studie také uvádějí vyšší míru rezistence na léčbu, pokud se podává před pátým dnem horečky.

Některé děti mohou potřebovat delší dobu léčby, aby se zabránilo ucpání tepny nebo infarktu. V těchto případech léčba zahrnuje denní antiagregační dávky aspirinu, dokud nemají normální echokardiograf. Může trvat šest až osm týdnů, než se abnormality koronárních tepen zvrátí.

Jaké jsou možné komplikace u Kawasakiho choroby?

Kawasakiho choroba vede k vážným srdečním problémům asi u 25 procent dětí, které mají toto onemocnění. Neléčená Kawasakiho choroba může vést ke zvýšení rizika srdečního infarktu a způsobit tyto problémy:

• myokarditida neboli zánět srdečního svalu
• dysrytmie neboli abnormální srdeční rytmus
• aneuryzma neboli oslabení a vyboulení stěny tepny

Léčba této fáze stavu vyžaduje dlouhodobé dávkování aspirinu. Pacienti mohou také potřebovat brát léky na ředění krve nebo podstoupit procedury, jako je koronární angioplastika, koronární stent nebo bypass koronární arterie. Děti, u kterých se v důsledku Kawasakiho choroby vyvinou problémy s koronární tepnou, by se měly vyhnout faktorům životního stylu, které mohou zvýšit jejich riziko srdečního infarktu. Mezi tyto faktory patří obezita nebo nadváha, vysoký cholesterol a kouření.

Jaký je dlouhodobý výhled s Kawasakiho chorobu?

Pro pacienty s Kawasakiho chorobu existují čtyři možné výsledky:

1. Úplně se uzdravíte bez problémů se srdcem, což vyžaduje včasnou diagnostiku a léčbu.
2. Objeví se u vás problémy s koronární tepnou. V 60 procentech těchto případů jsou pacienti schopni snížit tyto obavy do jednoho roku.
3. Máte dlouhodobé problémy se srdcem, které vyžadují dlouhodobou léčbu.
4. Máte opakovaný výskyt Kawasakiho choroby, k čemuž dochází pouze ve 3 procentech případů.

Kawasakiho choroba má pozitivní výsledek, pokud je diagnostikována a léčena včas. Při léčbě se pouze u 3 až 5 procent případů Kawasakiho choroby vyvíjí problémy s věnčitými tepnami. Aneuryzma se pak vyvíjí u 1 procenta.

Děti, které prodělaly Kawasakiho chorobu, by měly každý jeden nebo dva roky podstoupit echokardiogram, aby bylo možné vyšetřit případné srdeční problémy.

Studie a zdroje článku

• Nedávné pokroky v oblasti Kawasakiho choroby Autor: Yonsei Med J.
• Kitamura S. The role of coronary bypass operation on children with Kawasaki disease. Coron Artery Dis. 2002;13:437–447.

Autor článku

Líbil se vám náš článek? Sdílejte ho, uděláte nám radost

Štítky: Autoimunitní onemocnění, Dětské nemoci, Žilní systém

Přečtěte si také naše další články