Obsah článku
Kashin-Beckova choroba je porucha kostí a kloubů rukou a prstů, loktů, kolen a kotníků u dětí a adolescentů, mají ztuhlé a deformované klouby, zkrácenou délku končetin a obecně krátkou postavu.
Příčiny Kashin-Beckovy choroby
Příčiny této nemoci jsou nejasné. Studie rizikových faktorů této nemoci ukazovaly na tyto příčiny nemoci:
- nedostatek selenu v potravě,
- nedostatek anorganických (mangan, fosfát …) a organických látek (huminové kyseliny a fulvové kyseliny) v pitné vodě,
- plísně a houby na zrnech produkující trichotecenové (T2) mykotoxiny. Tato zrna pak byla v jídelníčku postižených.
V současné době většina autorů připouští, že příčiny choroby jsou multifaktoriální, přičemž nedostatek selenu je základním faktorem.
Epidemiologické studie provedené v Tibetu v letech 1995-1996 ukázaly, že Kashin-Beckova choroba byla spojena s nedostatkem jódu a plísňovou kontaminací zrna ječmene. Byl také zdokumentován závažný nedostatek selenu, ale stav selenu nebyl spojen s onemocněním, což naznačuje, že samotný nedostatek selenu nemohl vysvětlit výskyt nemoci ve studovaných vesnicích.
Etiologie (příčina) onemocnění dosud není zcela objasněna, ale lékaři se domnívají, že souvisí s nedostatkem mikronutrientů v potravě a houbovou kontaminací uložených zrn (kombinace těchto faktorů).
Příznaky Kashin-Beckovy choroby
Kashin-Beckova choroba je trvalé osteoartikulární onemocnění, které negativně zasahuje chrupavku kloubů. Klinické projevy se objevují ve věku 5 let. Různý počet kloubů je postižen během dětství a do věku 25 let. Postižení jedinci mají destrukci kloubů, která způsobuje opakující se a hlavně bilaterální bolest kloubů, s omezením pohybu a rozšíření kloubů. Nejčastěji zasažené klouby jsou kotníky, kolena, zápěstí a lokty. Vážně postižení jedinci mají nepřiměřeně zakrnělý růst s přidruženou deformitou kloubu. Výsledné postižení u dospělých i dětí způsobuje v postižených vesnicích významné lidské a socioekonomické zatížení.
Sponzorováno
Výskyt Kashin-Beckovy nemoci
Výskyt Kashin-Beckovy choroby je omezen na 13 provincií a 2 autonomní oblasti Číny. Byl také hlášen výskyt na Sibiři a v Severní Koreji. Odhaduje se, že v Číně postihuje nemoc přibližně 2 až 3 miliony lidí v celé Číně.
Prevalence Kashin-Beckovy choroby v Tibetu se výrazně liší podle lokalit a vesnic. Stejně jako v regionech Číny jsou zemědělci zdaleka nejvíce postiženou skupinou obyvatel.
Léčba Kashin-Beckovy choroby
Léčba Kashin-Beckovy choroby je zatím paliativní.
Paliativní péče je komplexní, aktivní a na kvalitu života orientovaná péče poskytovaná pacientovi, který trpí nevyléčitelnou chorobou v pokročilém nebo terminálním stadiu.
Čínští a ruští ortopedi s úspěchem provedli chirurgické korekce. V 90. letech 20 století byl v Tibetu také zahájen program fyzické terapie zaměřený na zmírnění příznaků pacientů s chorobou (s pokročilým poškozením kloubů a bolestí). Fyzikální terapie měla významný vliv na pohyblivost kloubů a bolest kloubů u pacientů s touto nemocí.
Lidé v oblastech trpících poruchou ji nazývali jako „nemoc velkých kostí“.
Prevence Kashin-Beckovy choroby
Prevence Kashin-Beckovy nemoci má dlouhou historii.
Doplnění selenu, s přídavnou antioxidační terapií nebo bez ní (doplnění vitaminu E a vitaminu C), bylo hlášeno jako úspěšné, ale v jiných studiích nebylo prokázáno významné snížení ve srovnání s kontrolní skupinou. Hlavní nevýhody suplementace selenem jsou logistické obtíže (denní nebo týdenní příjem, dodávka léčiva), potenciální toxicita (v případě méně kontrolovaných strategií suplementace), související nedostatek jódu (který by měl být upraven před suplementací selenem, aby se zabránilo dalšímu zhoršení stavu štítné žlázy). Posledně uvedený případ byl případem z Tibetu, kde bylo v letech 1987 až 1994 v oblastech s vysokou endemicitou prováděno doplňování selenu.
S ohledem na teorii mykotoxinů byla v provincii Guanxhi navržena podpora zrn (ošetření) před uskladněním, ale výsledky nejsou uvedeny v mezinárodní literatuře.
Sponzorováno
Účinek preventivních opatření však obecně zůstává kontroverzní z důvodu metodických problémů (žádné randomizované kontrolované pokusy), a z důvodu nedostatku dokumentace.
Autor článku
Líbil se vám náš článek? Sdílejte ho, uděláte nám radost
Štítky: Vzácná onemocnění
Přečtěte si také naše další články