Obsah článku
- Idiopatická plicní fibróza (IPF) je chronické, progresivní a nevyléčitelné onemocnění plic, při kterém dochází k jizvení (fibróze) plicní tkáně bez zjevné příčiny.
- Toto jizvení způsobuje ztluštění a ztvrdnutí plicní tkáně, což omezuje schopnost plic správně fungovat, zhoršuje výměnu kyslíku a postupně vede k dechové nedostatečnosti.
- Idiopatická plicní fibróza není vyléčitelná, ale léčba může zpomalit progresi onemocnění a zmírnit příznaky.
- IPF má bohužel nepříznivou prognózu. Průměrná délka přežití od stanovení diagnózy je 3–5 let, ale může se lišit podle závažnosti onemocnění, léčby a celkového zdravotního stavu pacienta.
Zdraví lidé o svých plicích obvykle mnoho nevědí. Dýchání považujeme za samozřejmost, o které není třeba přemýšlet. U nemocných s idiopatickou plicní fibrózou je to jinak. O svých plicních sklípcích vědí prakticky všechno a nádech-výdech se pro ně stává velice těžkou, fyzicky náročnou a psychicky vyčerpávající prací.
V současné době víme, že v ČR žije cca 400 pacientů s touto nemocí – tyto informace nám umožnil získat Registr IPF, v kterém jsou údaje o pacientech lékaři zaznamenávány. Podle počtů nemocných v jiných zemích představuje toto číslo asi čtvrtinu těch, kteří nemocí trpí, aniž by to tušili.
Proč IPF vzniká, stále nevíme. Velice pravděpodobně se na tom podílí vrozené předpoklady jedince (genetika), stárnutí, kouření nebo i prodělané virové infekce dýchacích cest. Nemoc vídáme zřídka před 50 rokem věku. Příznaky bývají plíživé – pacienti často říkají, že vše začalo ztrátou fyzické kondice. Byli více unavení, námaha a zejména chůze do kopce nebo nošení břemen začaly představovat problém.
Obtíže byly často doprovázeny kašlem, někdy s vykašláváním hlenu, jindy suchým, dráždivým. Pacienti se shodují, že počáteční příznaky spíše přisuzovali věku a lékaře navštívili buď na nátlak rodinných příslušníků, nebo když přestali zvládat běžné denní aktivity. Druhá skupina nemocných datuje rozvoj svých obtíží k prodělané infekci dýchacích cest, ze které se nezotavili.
Příznaky IPF
Lékaře by na možnou IPF měl upozornit poslechový nález tzv. krepitu, zvuku, který lze připodobnit k rozevírání suchého zipu. Nemocný, u kterého je zvažována jako příčina obtíží IPF, by měl být vyšetřen plicním lékařem a po doplnění počítačové tomografie hrudníku s vysokou rozlišovací schopností (HRCT) případně odeslán do jednoho ze specializovaných center (seznam na www.plicnifibroza.cz). Zde je nutné nemocného jednak podrobně vyšetřit, ale i vyhodnotit stupeň postižení plicních funkcí a zohlednit jej při rozhodování o léčebných možnostech. Je nutné si uvědomit, že čím přesněji je stanovena diagnóza, tím větší naději na úspěch má navazující léčba.
Příznaky bývají:
- Kašel, který nevytváří žádný hlen. Později záchvaty nekontrolovatelného kašle.
- Pocit únavy nebo slabosti. Únava i při lehkých činnostech.
- Dušnost i při běžných denních činnostech + dušnost, dokonce i v klidu
- Snížené hladiny kyslíku v krvi.
Symptomy IPF mohou být podobné příznakům jiných onemocnění, jako je astma, chronická obstrukční plicní choroba (COPD) a městnavé srdeční selhání.
Sponzorováno
Léčba IPF
IPF není vyléčitelná. Podstatou onemocnění je postupné jizvení plicní tkáně – zdravá plíce je měkký, vzdušný a dobře prokrvený orgán tvořený k sobě přiléhajícími plicními sklípky a dýchacími cestami. Plíce nemocného s IPF se postupně jizví, tuhne, scvrkává se, původně tenoučké přepážky mezi cévami a plicními sklípky se mnohonásobně rozšiřují. Tyto změny přispívají k zadýchávání, kašli, špatnému okysličení a k enormní svalové práci, kterou musí nemocný s IPF vyvinout, aby při nádechu plíce provzdušnil. Čím dříve v tomto procesu jizvení léčebně zasáhneme, s tím mírnějšími obtížemi se musí nemocný v dalších letech potýkat. Vazivem prostoupené plíci neumíme navrátit její ušlechtilou strukturu, ale umíme nemoc zpomalit.
Je nesmírně důležité, aby k nám pacienti doputovali včas. Závisí to obvykle na znalostech ošetřujícího lékaře, ať již praktika, internisty, kardiologa nebo i pneumologa. Pokud lékař z jakéhokoliv důvodu neví, že toto onemocnění existuje, že jej lze léčit, a rozhodně není samoúčelné nemocné odeslat na specializované pracoviště, v podstatě tímto rozhodne o délce pacientova dalšího života. Střední doba přežití neléčených nemocných s IPF se pohybuje mezi dvěma a pěti roky, střední dobu přežití léčených pacientů zatím číselně nelze přesně vyjádřit, protože léčba je jmenovitě v ČR k dispozici od konce roku 2010. Zdá se však, že střední doba přežití rozhodně překročí onu horní hranici pět let.
I když nové léky výhledy pacientů s IPF do budoucna výrazně zlepšily, nepředstavují jedinou léčebnou modalitu. Je třeba myslet i na fyzickou zdatnost pacientů a rozumným způsobem pracovat na jejím udržení, na optimální tělesnou hmotnost (zejména nadváha toleranci fyzické zátěže významně snižuje), na prevenci a léčbu infekcí dýchacích cest a na psychiku nemocných. IPF představuje většinou obrovskou psychickou zátěž pro nemocného, ale i pro jeho nejbližší.
Sponzorováno
Pacient a jeho rodina čelí nezvyklým situacím, najednou se mění obvyklý chod domácnosti a role jejích členů. I v tomto ohledu přináší nemocným centralizovaná péče jisté výhody – minimálně lékař Centra pro diagnostiku a léčbu intersticiálních plicních procesů by měl být s průběhem onemocnění, jeho komplikacemi, zajištěním léčby a zvládání jejích vedlejších účinků obeznámen a nemocným nápomocen.
Co si ještě přečíst na toto téma?
- Snědl slimáka, ten ho paralyzoval a pak zabil – proč se to stalo? Odpovědí je krysí plicní červ.
- Plicní embolie – příznaky, příčiny a léčba
- Plicní fibróza – co je to – příznaky, příčiny a léčba
Zdroje článku a studie
- Senolytics in idiopathic pulmonary fibrosis: Results from a first-in-human, open-label, pilot study Autor: Jamie N Justice, Anoop M Nambiar
Sponzorováno
Autor článku
Líbil se vám náš článek? Sdílejte ho, uděláte nám radost
Štítky: Nemoci dýchací soustavy a respirační onemocnění
Přečtěte si také naše další články