Obsah článku
- Ichtyóza je genetické onemocnění, které ovlivňuje pokožku. Toto onemocnění má různé formy a stupně závažnosti, ale společným znakem ichtyózy je nadměrná tvorba a odlupování vrstev kůže, což vytváří suchý, hrubý, šupinatý povrch. Tato nemoc může být zděděná a je způsobena chybami v genech, které regulují tvorbu a vývoj pokožky.
- Ichtyóza se obvykle projevuje od narození nebo v raném dětství. Léčba ichtyózy zahrnuje běžně používané postupy, jako je pravidelné používání hydratačních krémů a mastí na kůži, stejně jako další metody, které pomáhají udržovat vlhkost a zmírňovat příznaky.
- Pacienti s ichtyózou by měli také dodržovat pečlivou zubní hygienu a pravidelně navštěvovat odborníka na péči o pokožku. Protože ichtyóza může mít genetický základ, genetické poradenství může být užitečné pro rodiny s touto podmínkou.
Ichtyóza získala svůj název z řeckého slova „ichthys“, což znamená „šupina“. Je charakterizována právě suchou a šupinatou kůží, ale nelze jednoznačně říci, jak bude nemoc probíhat. Každý s touto diagnózou ji může zažít trochu jinak. U někoho obtíže postupem času téměř vymizí (obvykle během dospívání), jiného poznamenají po dlouhá léta na celém těle, a následně pak i na duši.
Ichtyóza a genetický základ
Jedná se o kožní onemocnění způsobené mutací genů. Nemoc není nakažlivá, člověk ji již má v sobě při narození zakódovanou, třebaže se může začít projevovat později. Může být i přidružena k dalšímu onemocnění. V dospělosti nejčastěji propuká jako příznak jiného zdravotního problému. V některých rodinách může být zřejmé, že se toto onemocnění dědí, někdy se nemoc objeví mezi všemi příbuznými prvně.
Existují různé typy ichtyózy, včetně:
Ichtyóza vulgaris: Je to nejběžnější forma ichtyózy, ačkoli je obvykle mírná. Tvoří se hrubé šupiny na kůži, obvykle na pažích, nohách a hřbetu.
Lamelární ichtyóza: Toto je vážnější forma a může pokrýt tělo tenkými šupinami, které připomínají „laminát“ nebo „kosterní“ vzhled pokožky. Může být doprovázena dalšími zdravotními problémy.
Ichtyóza způsobená genetickými mutacemi: Toto jsou vzácnější formy ichtyózy, které jsou spojeny s konkrétními genetickými mutacemi a mohou způsobovat závažnější příznaky.
Variabilní příznaky ichtyózy
Základním rysem ichtyózy je porušené rohovatění neboli keratinizace kůže. Při ní se v povrchových vrstvách pokožky hromadí keratin, který jí poskytuje ochranu. Při této chorobě nedochází k adekvátnímu promašťování a následkem toho se tvoří místa, kde je seschlá a neustále se z ní olupují šupinky. To by samo o sobě ještě nezpůsobovalo bolest, ale objevuje se i nepříjemné svědění a bolestivé mohou být další možné komplikace nemoci.
Ichtyóza – fotografie
Problémy s ichtyózou už v dětství
Již v dětství obvykle na těle vznikají tyto ostrůvky se suchou kůží. Nejčastěji se tak děje na trupu a na končetinách. U každého pacienta pak může být odlišný průběh nemoci. Projevy se mění i v závislosti na ročním období, věku a celkovém zdravotním stavu člověka. Bývá popisováno přes dvacet druhů ichtyózy, které se liší svou závažností i jednotlivými příznaky.
Selhávání termoregulace těla
Přestože pokožka těla nebývá obvykle bolestivá na běžný dotek, neustálé narůstání vrstev kůže na sobě s sebou může bohužel nést další komplikace. Mezi nejčastější patří selhávání termoregulace těla. U nemocných nemůže kvůli silné vrstvě pokožky docházet k pocení, které je při ochlazování těla velice důležité. Praskání vrstev kůže může být nepříjemné, může způsobovat bolest, snadněji se místa zanítí infekcí nebo může dojít k omezení pohybu.
Sponzorováno
Psychické obtíže u pacientů
Kvůli omezením, která nemoc přináší, a také kvůli tomu, že je pro ostatní na první pohled patrná, se mohou u nemocných objevit psychické obtíže. Může se jednat o pocity méněcennosti, úzkost, depresivní myšlenky, ale též třeba sklony k agresivitě.
Diagnóza tohoto onemocnění
Diagnóza bývá stanovena kožním lékařem nejčastěji na základě klinických příznaků. Pro její upřesnění je ještě provedeno speciální vyšetření vzorku kůže. V případě potřeby může být vyhotoveno také genetické vyšetření.
Ichtyóza a léčba
Onemocnění v dnešní době nelze zcela vyléčit. Základem je tedy péče o pokožku, aby se co nejvíce mírnilo její vysychání, praskání a předešlo se možným infekcím. Pacienti musí neustále dbát na hydrataci kůže, nutné je promašťování pomocí krémů, mastí, mlék. Tato péče je pro ně každodenní rutinou, bez které by nemohli fungovat. Jen neustálé zakupování krémů bývá velmi nákladné. Pro zmírnění příznaků jsou využívány též speciální koupele a z léků mohou být předepisována keratolytika. Keratolytika jsou látky, které změkčují vrchní vrstvy pokožky, případně pomáhají se vstřebáváním látek do kůže.
Pitný režim je důležitý
Nemocní musí hlídat svůj pitný režim, jelikož při sníženém příjmu tekutin by byly projevy nemoci výraznější. Každý však musí sám na sobě vyzkoušet, jaká konkrétní péče mu přináší nejlepší výsledky. Nelze jednoznačně říci, co bude nejúčinnější.
Na podporu lidem s tímto onemocněním vznikla nezisková organizace Spolek Ichtyóza. Je přes něj možnost přispět finančně dětem s tímto onemocněním, ale jsou u nich dostupné i potřebné informace, pacienti nebo rodiče malých pacientů si zde mohou vyměňovat zkušenosti a navzájem se podporovat.
Otázky a odpovědi ohledně ichtyózy
Jaké jsou způsoby léčby ichtyózy existují přípravky, které dokáží příznaky onemocnění dostatečně zmírnit? Může být léčba kyselinou salicylovou nebezpečná?
Samozřejmě, léčba závisí na příčině vzniku onemocnění. Někde je nutná systémová terapie Acitretin, někdy stačí i lokální ošetřování různými mastmi, oleji a emulzemi do koupele, odstraňujícími suchou kůži. Při těchto onemocněních se nemají používat mýdla, pěny do koupele a přípravky vysušující kůži. Kromě toho, voda při mytí by neměla přesáhnout 36 stupňů Celsia. Co se týče ošetření kyselinou salicylovou, ta se spíše používá při psoriáze. Určitě se jí dá předávkovat, závisí to však na koncentraci masti a na ploše, na kterou se salicyl nanese. Při léčbě ichtyózy se používají spíše masti s ureou nebo kyselinou mléčnou v 1 až 10% koncentraci.
Co všechno má pacient zakázáno provádět, respektive, jaké má omezení a čemu by se měl vyhýbat, aby se jeho nemoc ještě více nezhoršila?
V první řadě si musí dávat pozor, aby se nadměrně nepřesušit, ať už mýdlem, pěnami do koupele nebo horkou vodou. Velmi důležité je i pravidelné promašťování, protože při přesušené kůži může docházet častěji ke vzniku drobných ranek, následně k infikování postižených ložisek nějakým onemocněním a k celkovým infekcím kůže, které jsou nejčastěji bakteriálního původu. V takových případech se již nasazuje antibiotická léčba. Určitě se nedoporučuje odstraňovat si přesušenou kůži mechanicky.
Co se stane, když své onemocnění pacient neléčí?
Při neléčení a neřešení základní příčiny ichtyózy může docházet ke vzniku infekcí. A v některých případech vrozené ichtyózy, jako je Halerquin ichtyosis, Collodium baby nebo ichtyosis linearis circumflexa, může dojít až k úmrtí. Obvykle se to stává ještě v novorozeneckém či dětském věku.
Máte s ichtyózou nějaké zkušenosti? Napište nám do komentářů.
VIDEO: Jak se žije rodinám s dětmi, které provází onemocnění kůže ichtyóza?
Sponzorováno
Studie a zdroje článku
- Ichthyosis vulgaris: An updated review Autoři: Huda Jaffar, Zobia Shakir,
- Zdroj fotografie: marckunze1 / depositphotos.com
Autor článku
Líbil se vám náš článek? Sdílejte ho, uděláte nám radost
Štítky: Genetická onemocnění, Pleť a pokožka těla
Přečtěte si také naše další články