Hemolytická anémie – předčasné ničení červených krvinek v těle – příznaky, příčiny, léčba 4.73/5 (22)

• Hemolytická anémie je stav, při kterém dochází k předčasnému ničení červených krvinek v těle. Normálně se červené krvinky rozkládají v játrech a slezině, když dosáhnou svého přirozeného životního cyklu. Avšak u hemolytické anémie je tento proces urychlený až neadekvátní, což vede ke snížení jejich množství v krvi.
• Existuje několik možných příčin hemolytické anémie, včetně genetických poruch (například srpkovitá anémie), autoimunitních poruch (kdy imunitní systém napadá vlastní červené krvinky), expozice toxinům nebo lékům, infekčním onemocněním a mechanickému poškození červených krvinek.
• Příznaky hemolytické anémie mohou být: únava, slabost, bledost, závratě, dušnost a žloutnutí kůže a očí (žloutenka).
• Diagnóza se obvykle provádí pomocí krevního testu a dalších diagnostických postupů, které mohou identifikovat příčinu a závažnost onemocnění.
• Léčba hemolytické anémie závisí na příčině a závažnosti onemocnění. Může zahrnovat léky, které potlačují imunitní systém (pokud je příčinou autoimunitní porucha), transfuze krve, odstranění toxinů nebo léčbu infekce. V některých případech může být nutná chirurgická léčba, zejména pokud je mechanické poškození červených krvinek příčinou onemocnění.

Hemolytická anémie je stav, kdy tělo ničí červené krvinky v těle rychleji, než je produkuje. To vede k nízkému počtu červených krvinek a příznakům, jako je slabost, dušnost, závratě a nepravidelný srdeční rytmus.

Člověk může získat nebo zdědit hemolytickou anémii. Příčiny získané formy mohou zahrnovat autoimunitní poruchy, infekce a selhání kostní dřeně. Naproti tomu příčiny dědičné formy jsou poruchy, jako je talasémie a srpkovitá anémie.

Léčba tohoto stavu závisí zejména na příčině, ale lidé mohou vyžadovat krevní transfuzi, odstranění sleziny, určité léky a transplantaci kostní dřeně.

Pokračujte ve čtení, abyste se dozvěděli více o hemolytické anémii, včetně jejích příčin, příznaků, diagnózy, léčby a výhledu pro pacienty s tímto stavem.

 

Co je hemolytická anémie?

Červené krvinky se vyvíjejí v kostní dřeni a jejich typická životnost je přibližně 120 dní. Ke zničení starých nebo nefunkčních červených krvinek dochází ve slezině a dalších částech těla (játrech). Hemolýza označuje proces rozpadu takových červených krvinek.

Příliš mnoho hemolýzy vede k nízkému počtu červených krvinek, které lékaři nazývají hemolytická anémie. Stává se to, když destrukce červených krvinek v těle probíhá rychleji než jejich výměna. Nástup může být rychlý nebo pomalý a závažnost se může pohybovat od mírné po závažnou.

I když hemolytická anémie se může objevit u kohokoli, její výskyt převládá hodně v oblastech západní Afriky, kde je běžná malárie.

Příčiny hemolytické anémie

Existuje mnoho příčin hemolytické anémie, které se dají rozdělit do několika kategorií. Hemolytická anémie může být způsobena získanými nebo zděděnými příčinami.

Získaná hemolytická anémie se týká vývoje stavu u lidí, kteří dříve měli typicky fungující systémy červených krvinek. Na druhou stranu se jednotlivci mohou s tímto stavem narodit, což znamená, že jej zdědili.

Získaná hemolytická anémie

Údaje o prevalenci a incidenci hemolytické anémie chybí. Studie z roku 2020 však uvádí, že získaná hemolytická anémie je vzácná a nejčastější získanou příčinou je autoimunitní onemocnění. Jedná se o poruchy, kdy přirozená obrana těla ničí jeho vlastní zdravé buňky.

Mezi další příčiny získané hemolytické anémie patří:

• selhání kostní dřeně
• infekce, jako jsou některé bakteriální nebo virové infekce
• komplikace z krevní transfuze, například příjem krve, která neodpovídá krevní skupině osoby
• některé léky, jako je dapson – antimalarikum

Zděděná hemolytická anémie

Dědičné hemolytické anémie jsou skupinou vzácných stavů, které spadají do několika kategorií. Nejčastější příčinou je talasémie, stav, kdy tělo neprodukuje dostatek hemoglobinu, což má za následek méně červených krvinek v těle.

Další dědičnou příčinou je srpkovitá anémie, kdy červené krvinky nabývají tvaru srpu spíše než typického tvaru disku. Srpkovité krvinky umírají brzy, což má za následek nedostatek červených krvinek.

 

Jiné dědičné stavy mohou způsobit:

• Defektní membránové proteiny červených krvinek: Mohou ovlivnit strukturu, tvar nebo funkci červených krvinek.
• Nedostatky enzymů červených krvinek: Běžným typem, který může způsobit hemolytickou anémii, je nedostatek enzymu glukóza-6-fosfátdehydrogenázy. Tento enzym chrání červené krvinky před poškozením.
• Defektní tvorba červených krvinek: Může například vést k vrozené dyserytropoetické anémii typu 2, což je stav, kdy tělo neprodukuje červené krvinky, jak se očekávalo.

Příznaky hemolytické anémie

Červené krvinky obsahují protein bohatý na železo zvaný hemoglobin, který jim umožňuje přenášet kyslík z plic do všech částí těla. U hemolytické anémie vede nedostatek červených krvinek k nedostatečnému zásobování tkání kyslíkem.

To vede k příznakům, jako jsou:

• slabost
• závrať
• dušnost
• letargie nebo nedostatek nadšení a energie
• bolesti hlavy
• atypický srdeční rytmus, jako je rychlý srdeční tep

Příznaky mohou také zahrnovat krev v moči, stejně jako žloutenku, nažloutlý vzhled na kůži a očním bělmu.

Pokud příznaky přetrvávají po delší dobu, mohou se objevit i tyto příznaky:

• oteklé lymfatické uzliny
• zvětšení jater a sleziny
• zablokování žluči z jater

Diagnóza

Diagnostika hemolytické anémie zahrnuje tvorbu anamnézy osoby a provedení fyzického vyšetření, během kterého lékař zaznamená vaše příznaky. Další testy mohou pak být tyto:

• krevní testy ke kontrole, že látky v krvi jsou v očekávaných rozmezích a ke kontrole celkového objemu červených krvinek
• testy moči ke kontrole krve v moči
• genetické testy ke kontrole, zda geny člověka ovlivňují jeho schopnost produkovat červené krvinky
• testy kostní dřeně ke kontrole, zda je kostní dřeň zdravá a typicky produkuje červené krvinky

Lékaři může také objednat Coombsův test, který kontroluje protilátky, které se specificky zaměřují na červené krvinky a způsobují hemolýzu. Tento test je užitečný pro diagnostiku, pokud má osoba autoimunitní hemolytickou anémii.

Krevní testy

Krevní testy jsou nezbytné pro určení, zda někdo nemá hemolytickou anémii. Tyto testy mohou ukázat:

• zvýšené retikulocyty, což jsou nezralé červené krvinky
• zvýšený nekonjugovaný bilirubin, látka, kterou tělo produkuje při ničení červených krvinek
• zvýšená laktátdehydrogenáza, látka, která se tvoří při prasknutí červených krvinek
• snížený haptoglobin, protein, který se váže s hemoglobinem

Léčba hemolytické anémie

Lidé s mírnými případy hemolytické anémie nemusí potřebovat léčbu. Léčba však může záviset na příčině. Pokud například lék způsobuje hemolytickou anémii, léčebný přístup se zaměří na hledání alternativních léků.

Některé možnosti léčby hemolytické anémie jsou:

• krevní transfuze, hlavní zdroj léčby v těžkých případech
• chirurgický zákrok k odstranění sleziny a zabránění další destrukci červených krvinek
• transplantace, jako jsou transplantace kostní dřeně k nahrazení atypických buněk kostní dřeně

Lékaři mohou také předepisovat určité léky, jako jsou:

• antikoagulancia, například warfarin (Coumadin), což jsou léky, které pomáhají předcházet krevním sraženinám
• monoklonální protilátky, jako je rituximab (Rituxan), napodobují útok imunitního systému na určité cíle
• steroidní léky, jako je prednison (Rayos), které mohou snížit zánět
• imunosupresiva, jako je cyklosporin (Gengraf), které snižují aktivitu imunitního systému

Výhled pro pacienty

Vyhlídky pro někoho s hemolytickou anémií se liší podle následujícího:

• příčina stavu
• jak brzy člověk obdrží diagnózu
• jak dobře pacient dokáže zvládat svůj stav

Pokud je například příčinou autoimunitní stav a anémie je významná na počátku, výhled často znamená větší riziko mnohočetných relapsů. Navíc takové případy často nedosahují účinné úlevy při vícenásobné léčbě.

Komplikace

Bez léčby může dojít k hemolytické anémii.

• zvětšené srdce
• nepravidelný srdeční rytmus
• srdeční selhání, stav, kdy srdce „nepumpuje“ dostatek krve k uspokojení potřeb těla

Anémie může být také život ohrožující, pokud se vyskytuje spolu s jinými poruchami, jako jsou:

• cukrovka
• rakovina
• chronické onemocnění ledvin

Hemolytická anémie u dětí

Hemolytická anémie u dětí může pocházet z dědičného stavu, ale mohou mít také získanou anemii. Příznaky, diagnóza a léčba jsou stejné jako u dospělých.

Některé případy mohou být u dětí mírné. Stojí za zmínku, že dle studií se u mnoha dětí s hemolytickou anémií neprojevují příznaky ani není stanovena diagnóza, dokud nedosáhnou dospělosti a nerozvinou se u nich komplikace.

Shrnu to

Hemolytická anémie nastává, když rozpad červených krvinek probíhá rychleji, než je tělo dokáže nahradit. Výsledkem je nízký počet červených krvinek, které dodávají tělu kyslík.

Výsledný nedostatek kyslíku v tkáních vede k příznakům, jako je slabost a závratě. Kromě toho může tento stav způsobit krev v moči, žloutenku a otoky lymfatických uzlin.

Krevní transfuze jsou hlavním léčby v těžkých případech. Jiné léčby se liší v závislosti na příčině hemolytické anémie, ale mohou také znamenat chirurgické odstranění sleziny, transplantace kostní dřeně a různé léky.

Výhled se také liší podle příčiny stavu spolu s nástupem a účinností léčby.

Máte s hemolytickou anémií nějaké zkušenosti? Napište nám do komentářů.

A dále si u nás také přečtěte

• Perniciozní (zhoubná) anemie – co je to – příznaky, příčiny a léčba
• Fanconiho anemie – příznaky, příčiny a léčba

Studie a zdroje článku

• Severe autoimmune hemolytic anemia; epidemiology, clinical management, outcomes and knowledge gaps Autor: Femke V. M. Mulder
• Zdroj obrázku: rob3000 / depositphotos.com

Autor článku

Líbil se vám náš článek? Sdílejte ho, uděláte nám radost

Štítky: Lidská krev

Přečtěte si také naše další články