Gigantismus – nadměrný růst těla – příznaky, příčiny a léčba 4.33/5 (9)

• Gigantismus je vzácné onemocnění, které způsobuje nadměrný růst těla.
• Vzniká, když je v těle nadprodukce růstového hormonu (somatotropinu), zejména během dětství a dospívání, kdy jsou růstové ploténky v kostech stále otevřené. Tato nadprodukce je často způsobena nádorem hypofýzy (podvěsku mozkového), který stimuluje nadměrnou produkci růstového hormonu.
• Hlavní příznaky gigantismu jsou nadměrný růst končetin a těla, zvětšení rukou, nohou a obličeje, problémy s klouby a kostmi, opožděná puberta.
• Gigantismus je vzácný a obvykle se léčí chirurgicky (odstraněním nádoru), léky na snížení hladiny růstového hormonu nebo ozařováním.
• Pokud se tato nadprodukce růstového hormonu objeví v dospělosti, kdy jsou růstové ploténky uzavřené, onemocnění se nazývá akromegalie, která se projevuje spíše zvětšením tkání než růstem těla.

Co je to gigantismus?

Gigantismus je vzácný stav, který způsobuje abnormální růst u dětí. Tato změna je nejpozoruhodnější z hlediska výšky, ale ovlivňuje také obvod. Objevuje se, když hypofýza vašeho dítěte vytváří příliš mnoho růstového hormonu, který je také známý jako somatotropin.

Opravdu důležitá je včasná diagnostika. Rychlá léčba může zastavit nebo zpomalit změny, které mohou způsobit, že vaše dítě bude větší než normálně. Tento stav však může být pro rodiče celkem obtížné odhalit. Příznaky gigantismu se mohou zpočátku zdát jako normální růstové skoky v dětství.

Při gigantismu urychluje nadměrné množství růstového hormonu (GH) růst svalů, kostí a pojivové tkáně. To vede k abnormální výšce a také k několika změnám měkkých tkání. Když se neléčí, někteří lidé s gigantismem vyrostli přes 240cm.

Jaký je rozdíl mezi gigantismem a akromegalií?

Gigantismus a akromegalie jsou oba stavy, které jsou výsledkem nadměrného růstového hormonu (GH). Rozdíl je v tom, koho tento problém postihne – u dospělých se vyvíjí akromegalie, zatímco u dětí a dospívajících, kteří stále rostou, se rozvine gigantismus.

U dětí nastává gigantismus, když zažijí nadbytek GH předtím, než se růstové ploténky v jejich kostech spojí (před koncem puberty).

Jakmile vaše růstové ploténky splynou, nadbytek GH způsobí akromegalii. V tomto případě nerostete do výšky, ale nadbytek GH ovlivňuje tvar vašich kostí a velikost orgánů a také další zdravotní faktory.

Gigantismus je vzácnější než akromegalie.

 

Příčiny – co způsobuje gigantismus?

Nádor hypofýzy je téměř vždy příčinou gigantismu. Hypofýza je žláza o velikosti hrášku, která se nachází v základně vašeho mozku. Vytváří hormony, které řídí mnoho funkcí ve vašem těle.

 

Některé úkoly řízené touto žlázou jsou:

• regulace tělesné teploty
• sexuální vývoj
• růst
• metabolismus
• produkce moči

Když nádor roste na hypofýze, žláza produkuje mnohem více růstového hormonu, než tělo potřebuje. To je nejčastější příčina gigantismu.

Existují i další, i když méně časté, příčiny gigantismu:

• McCune-Albrightův syndrom způsobuje abnormální růst kostní tkáně, skvrny na světle hnědé kůži a abnormality žláz.
• Carneyho komplex je dědičný stav, který způsobuje nezhoubné nádory na pojivové tkáni, rakovinné nebo nezhoubné endokrinní nádory a skvrny na tmavší kůži.
• Mnohočetná endokrinní neoplazie typu 1 (MEN1) je dědičná porucha, která způsobuje nádory v hypofýze, slinivce nebo příštítných tělíscích.
• Neurofibromatóza je dědičné onemocnění, které způsobuje nádory v nervovém systému.

Rozpoznávání známek gigantismu

Pokud má vaše dítě gigantismus, můžete si všimnout, že je mnohem (o něco) větší než ostatní děti stejného věku. Také některé části jejich těla mohou být v poměru k jiným částem větší. Mezi běžné příznaky patří:

• velmi velké ruce a nohy
• tlusté prsty na nohou a rukou
• výrazná čelist a čelo
• hrubé rysy obličeje

Děti s gigantismem mohou mít také ploché nosy a velkou hlavu, rty nebo jazyk.

Příznaky, které má vaše dítě, mohou záviset na velikosti nádoru hypofýzy. Jak nádor roste, může tlačit na nervy v mozku. Mnoho lidí proto pociťuje bolesti hlavy, problémy se zrakem nebo nevolnost z nádorů v této oblasti. Další příznaky gigantismu mohou být:

• nadměrné pocení
• těžké nebo opakující se bolesti hlavy
• slabost
• nespavost a další poruchy spánku
• opožděná puberta u chlapců i dívek
• nepravidelná menstruace u dívek
• hluchota

Jak se diagnostikuje gigantismus?

Pokud má lékař vašeho dítěte podezření na gigantismus, určitě doporučí krevní test k měření hladin růstových hormonů a inzulínu podobného růstového faktoru 1 (IGF-1), což je hormon produkovaný játry. Lékař může také doporučit orální glukózový toleranční test.

Během orálního glukózového tolerančního testu bude vaše dítě pít speciální nápoj obsahující glukózu, druh cukru. Vzorky krve budou odebrány před a poté, co vaše dítě vypije nápoj. V normálním těle hladina růstového hormonu klesne po jídle nebo pití glukózy. Pokud hladiny u vašeho dítěte zůstanou stejné, znamená to, že jeho tělo produkuje příliš mnoho růstového hormonu.

Pokud krevní testy naznačují gigantismus, vaše dítě následně asi bude potřebovat MRI hypofýzy. Lékaři používají MRI vyšetření k nalezení nádoru a zobrazení jeho velikosti a polohy.

Léčba – jak se léčí gigantismus?

Léčba gigantismu má za cíl zastavit nebo zpomalit produkci růstových hormonů vašeho dítěte.

Chirurgické řešení

Odstranění nádoru je preferovanou léčbou gigantismu, pokud je základní příčinou.

Chirurg dosáhne nádoru tak, že provede řez v nose vašeho dítěte. Mikroskopy nebo malé kamery mohou být následně použity, aby pomohly chirurgovi vidět a najít nádor v žláze. Ve většině případů by se vaše dítě mělo vrátit domů z nemocnice den po operaci.

Léky

V některých případech však nemusí být operace možná. Například pokud existuje vysoké riziko poranění kritické krevní cévy nebo nervu. Lékař vašeho dítěte může doporučit léky, pokud chirurgický zákrok nepřichází v úvahu. Tato léčba má buď zmenšit nádor, nebo zastavit produkci nadměrného růstového hormonu.

Lékař může použít léky oktreotid nebo lanreotid, aby zabránil uvolňování růstového hormonu. Tyto léky napodobují jiný hormon, který zastavuje produkci růstového hormonu. Obvykle se podávají jako injekce asi jednou za měsíc.

Bromokriptin a kabergolin jsou léky, které lze použít ke snížení hladiny růstového hormonu. Ty se obvykle podávají ve formě pilulek. Mohou být použity s oktreotidem. Oktreotid je syntetický hormon, který po injekčním podání může také snížit hladiny růstových hormonů a IGF-1.

V situacích, kdy tyto léky nepomáhají, lze také použít denní dávky pegvisomantu. Pegvisomant je lék, který blokuje účinky růstových hormonů. To snižuje hladiny IGF-1 v těle vašeho dítěte.

Radiochirurgie gama nožem

Radiochirurgie gama nožem je možností, pokud se lékař vašeho dítěte domnívá, že tradiční operace není možná.

Gama nůž je soubor vysoce zaostřených paprsků záření. Tyto paprsky nepoškozují okolní tkáň, ale jsou schopny dodat silnou dávku záření v místě, kde se spojí a zasáhnou nádor. Tato dávka stačí ke zničení nádoru. Léčba gama nožem trvá měsíce až roky, než bude plně účinná a vrátí hladiny růstového hormonu do normálu. Provádí se ambulantně v celkové anestezii. Vzhledem k tomu, že záření v tomto typu operace je spojeno s obezitou, poruchami učení a emočními problémy u dětí, obvykle se používá pouze tehdy, když jiné možnosti léčby nefungují.

Dlouhodobý výhled pro děti s gigantismem

Podle studií je 80 procent případů gigantismu způsobených nejběžnějším typem nádoru hypofýzy vyléčeno chirurgicky. Pokud se nádor vrátí nebo pokud se nelze bezpečně pokusit o operaci, mohou být použity léky, které zmírní příznaky vašeho dítěte a umožní mu žít dlouhý a plnohodnotný život.

Studie a zdroje článku

• Zdroj obrázku ve článku: rob3000 / depositphotos.com
• Zdroj obrázku: katerynakon / depositphotos.com
• Clinical and Genetic Characterization of Pituitary Gigantism: An International Collaborative Study in 208 Patients Autoři: Liliya Rostomyan, Adrian F Daly

Autor článku

Líbil se vám náš článek? Sdílejte ho, uděláte nám radost

Štítky: Dětské nemoci, Lidský mozek

Přečtěte si také naše další články