Ebsteinova anomálie – vrozená srdeční vada – příznaky, příčiny a léčba

Obsah článku



Ebsteinova anomálie je vzácná vrozená srdeční vada, která postihuje trikuspidální chlopeň (chlopeň mezi pravou síní a pravou komorou) a pravou srdeční komoru.
V této poruše je trikuspidální chlopeň umístěna abnormálně nízko v pravé komoře, což způsobuje, že část komory funguje spíše jako součást síně. To vede k narušení normálního proudění krve a může mít různé závažnosti.
Prognóza závisí na závažnosti anomálie a přidružených komplikacích. U některých jedinců může být vada stabilní po mnoho let, zatímco jiní mohou potřebovat časnou léčbu.

Co je Ebsteinova anomálie?

Ebsteinova anomálie je vzácné vrozené srdeční onemocnění. Je tedy přítomna již při narození. Ebsteinova anomálie ovlivňuje funkci trikuspidální chlopně, která je jednou ze čtyř chlopní ve vašem srdci.

Zde je v srdci trikuspidální chlopeň – ilustrace

Německý lékař jménem Wilhelm Ebstein poprvé popsal tento stav v roce 1866.

U lidí s Ebsteinovou anomálií je tato chlopeň:

Malformovaná: Pohyblivé části chlopně, které se otevírají a zavírají s každým úderem srdce, mají abnormální tvar a mohou být „přilepeny“ ke stěně srdce. Chlopeň nemusí správně těsnit, což způsobuje zpětný tok krve (trikuspidální regurgitaci).
Chybně umístěná: Chlopeň je v srdci obvykle umístěna níže, než je obvyklé. Trikuspidální chlopeň je tedy posunutá směrem dolů do pravé komory.

V důsledku těchto problémů krev uniká zpět do pravé síně (regurgitace) nebo horní pravé komory srdce. Postupem času může zvětšená pravá strana srdce slábnout, což vede k srdečnímu selhání.

Ebsteinova anomálie – ilustrace

Lidé s Ebsteinovou anomálií mají často jiné srdeční onemocnění. U lidí s Ebsteinovou anomálií se mohou vyskytnout také defekty v jiných srdečních chlopních a v levých komorách srdce.

Přibližně 1 dítě z 200 000 dětí se rodí s Ebsteinovou anomálií. Tvoří tedy méně než 1 % všech vrozených srdečních vad.

Příznaky Ebsteinovy anomálie

Příznaky Ebsteinovy anomálie mohou být od mírných až po těžké v závislosti na rozsahu malformací.

Když je stav vážný, příznaky se objevují krátce po narození nebo v prvních měsících života. Kůže dítěte může mít namodralý odstín (cyanóza) z nedostatku kyslíku v krvi. Mohou mít také časné známky srdečního selhání.

Obecně jsou příznaky:

Cyanóza (modré zbarvení kůže a sliznic) kvůli nedostatku okysličené krve.
Dušnost, únava nebo intolerance zátěže
Srdeční arytmie
Srdeční šelest
Pomalé přibírání na váze
Otoky (edém) nohou, břicha nebo oblasti kolem očí

Pokud je problém relativně mírný, pacient nemusí mít žádné příznaky nebo se příznaky mohou objevit až v dospělosti. U dospělých mezi příznaky patří namodralý odstín kůže a nepravidelný srdeční tep (arytmie).

Příčiny – co způsobuje Ebsteinovu anomálii?

Lékaři si nejsou jisti, proč dochází k Ebsteinově anomálii. Je pravděpodobně způsobena kombinací genetických a environmentálních faktorů, ale konkrétní faktory nejsou známy.

Sponzorováno

Diagnostika

Echokardiografie: Ultrazvuk srdce pro zobrazení srdečních struktur a funkce chlopně.
EKG: K detekci arytmií.
MRI srdce nebo CT: Pro detailní zobrazení srdeční anatomie.
Zátěžový test při cvičení: Toto je elektrokardiogram, který lékař obvykle provádí při cvičení (jako je běh na běžeckém pásu nebo jízda na kole). Zátěžový test změří, jak dobře vaše srdce funguje, když musí tvrdě pracovat.
Holterovské monitorování: Toto zařízení nosíte po dobu 24 až 48 hodin, zatímco shromažďuje elektrokardiogramová měření každého srdečního tepu. Holterovské monitorování pomáhá lékaři hodnotit srdeční rytmus a srdeční frekvenci po delší dobu.

Léčba

Léčba závisí na tom, jak závažné jsou příznaky. Pokud má pacient mírné nebo žádné příznaky, lékař může jen sledovat srdce a sledovat změny.

Léčba tedy může být:

Mírné případy: Mohou vyžadovat pouze sledování.
Léky: Pro léčbu srdečního selhání nebo arytmií.
Chirurgický zákrok: Rekonstrukce nebo náhrada chlopně, případně další zákroky, pokud je vada vážná.
Kardiochirurgická intervence: U velmi těžkých případů může být nutná transplantace srdce.

Léky, které vám pomohou zvládnout arytmii a srdeční selhání. Omezení fyzické aktivity může pomoci, pokud máte zvětšené srdce nebo máte v anamnéze arytmii. Postupujte podle doporučení lékaře.

U závažnějších příznaků může být operace trikuspidální chlopně nejlepší možností, jak zajistit trvalé zlepšení funkce chlopně. Pokud je přítomno dostatek tkáně, chirurgové mohou chlopeň upravit. Toto je preferovaná léčba, protože využívá vaši vlastní tkáň.

Pokud úprava není možná, je možné vložit náhradní mechanickou chlopeň nebo chlopeň vyrobenou z biologické tkáně. Pokud dostanete mechanickou chlopeň, budete muset po zbytek života užívat léky na ředění krve.

Lékař také může kombinovat operaci trikuspidální chlopně s jinými srdečními procedurami. To může znamenat řešení díry mezi horními komorami srdce nebo léčbu arytmie. Existuje mnoho typů léčby arytmie, včetně katetrizační ablace nebo kardiostimulátoru. Vzácně může pacient potřebovat transplantaci srdce, pokud jiná léčba selhala.

Prognóza

Závisí na závažnosti anomálie a přidružených komplikacích. U některých jedinců může být vada stabilní po mnoho let, zatímco jiní mohou potřebovat časnou léčbu.

Prognóza Ebsteinovy anomálie se tedy velmi liší. Někteří kojenci s tímto onemocněním nepřežijí, zatímco jiní lidé žijí normální délku života a nikdy nepotřebují léčbu. Obecně platí, že prognóza je lepší, pokud máte mírnou formu onemocnění.

Sponzorováno

I lidé, kteří podstoupí operaci, mohou mít nadále problémy se srdcem. Životnost po operaci může také klesnout. Jedna studie sledovala 539 pacientů s Ebsteinovou anomálií, kteří byli operováni v letech 1972 až 2006. Dvacet let po operaci mělo 65 % pacientů alespoň jednu hospitalizaci související se srdcem a 76 % jich bylo naživu. U lidí, kteří dnes podstupují operaci, mohou být výsledky lepší díky zlepšení chirurgických postupů a následné péče.

Studie a zdroje článku

Ebstein’s anomaly: contemporary management strategies Autor: Sandeep Sainathan
Zdroj obrázku: kavusta / depositphotos.com
Zdroj obrázku: lifeking83 / depositphotos.com

Autor článku

Daniel Borník (více o nás)

Dan miluje sport. Přispívá články zejména z oblasti regenerace, fyzio, cvičení a píše i o nemocech. Náš tým vám všem chce přinášet zajímavé informace ze světa zdraví, cvičení, výživy, rehabilitace a obecně zdravého životního stylu. Ve většině našich článků vycházíme z odborných studií a lékařských prací. Vždy se snažíme na studie odkazovat, ověříte si tak pravost. Více informací o nás najdete zde - mrkněte na náš tým.