Dermatofibrosarcoma protuberans – pomalu rostoucí zhoubný (maligní) nádor kůže 4.09/5 (11)

• Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) je vzácný, pomalu rostoucí zhoubný (maligní) nádor kůže.
• Nejčastěji se objevuje na trupu, ale může se vyskytnout i na končetinách nebo hlavě a krku.
• Vzniká z buněk dermis (střední vrstva kůže) a může prorůstat do hlubších tkání (podkoží, svalů, někdy i kostí).
• Má nízký metastatický potenciál, což znamená, že se šíří do jiných částí těla jen velmi vzácně.

Dermatofibrosarcoma protuberans je vzácná rakovina kůže, která začíná ve vaší dermis, střední vrstvě vaší kůže. Někdy se pro jeho označení používá zkratka DFSP.

Tato pomalu rostoucí rakovina se šíří jen zřídka. Přesto i tak pacient potřebuje léčbu k odstranění nádoru a zabránění návratu rakoviny (recidivy) nebo šíření (metastatická rakovina). Při správné léčbě má DFSP vysokou míru přežití.

Je dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) benigní?

Ne, není. DFSP je maligní (rakovinný, tedy zhoubný) nádor měkkých tkání a typ rakoviny kůže.

Dermatofibrosarcoma protuberans je sarkom (nádor měkkých tkání), rakovina, která se vyvíjí ve svalech, tuku a kůži. Tyto nádory mohou také postihnout kosti.

Může DFSP metastázovat (šířit se)?

Rakovina, která se šíří mimo původní nádor, je metastatická rakovina. Dle studií asi 1 z 20 lidí s DFSP zažívá šíření rakoviny. Metastatický DFSP se s největší pravděpodobností objeví, pokud pacient nedostane léčbu nebo rakovina zasáhne hluboko do tuku a svalů.

Z neznámých důvodů může být DFSP agresivnější, když se vyvine během těhotenství.

Malé procento lidí s DFSP má agresivní typ nazývaný fibrosarkomatózní dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP-FS). Tyto nádory se po chirurgickém odstranění s větší pravděpodobností rozšíří a vrátí.

Klinické projevy a příznaky

Časné příznaky DFSP lze snadno přehlédnout nebo si jich nemusíte všimnout. Nádory se obvykle objevují na hrudi, zádech, ramenou, břiše nebo hýždích. Nádory se mohou tvořit také na pažích, nohách, pokožce hlavy a uvnitř úst.

Zpočátku si můžete všimnout malé skvrny na kůži, která vypadá jako modřina. Místo je místo ale nebolestivé. Může se zdát drsné a vypadá jako vybledlé.

U kojenců a dětí může DFSP vypadat jako mateřské znaménko. Tyto skvrny mají obvykle průměr asi 1 centimetr až 5 centimetrů.

Příznaky DFSP se stávají nápadnějšími, jak rakovina roste. Rostoucí nádor tlačí do horní vrstvy kůže (epidermis). Na kůži se objevují pevné hrudky (uzlíky) tkáně (protuberans).

Příznaky jsou tedy:

• Zpočátku vypadá jako malý, tuhý uzlík pod kůží.
• Postupně se zvětšuje a může mít růžovou, fialovou nebo hnědou barvu.
• Často připomíná jizvu nebo keloid.
• Obvykle není bolestivý, ale může být citlivý na tlak.

Příčiny a rizikové faktory

Přesná příčina není známa, ale u většiny případů je přítomna genetická mutace:

• Translokace t(17;22), která vede ke vzniku fúzního genu COL1A1-PDGFB.
• Tento gen podporuje nekontrolovaný růst buněk.

Až 9 z 10 lidí, u kterých se vyvine DFSP, má změnu genu (mutaci), která tento stav způsobuje. K této změně genu dochází v buňkách poté, co se narodíte. Genovou mutaci, která způsobuje DFSP, nezdědíte od rodiče.

Jak častý je dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP)?

DFSP je vzácná rakovina, která každoročně postihuje přibližně 4 z 1 milionu lidí na celém světě. Tvoří 1 % až 6 % všech sarkomů měkkých tkání.

Rakovina obvykle postihuje dospělé ve věku 20 až 50 let, ale rakovinou kůže trpí i děti. Někteří kojenci mají DFSP již při narození.

Diagnostika dermatofibrosarcoma protuberans

• Biopsie s histologickým vyšetřením.
• Imunohistochemie (pozitivní marker CD34).
• Zobrazovací metody (MRI, CT) pro určení rozsahu nádoru.

Typy DFSP

Patologové (lékaři, kteří vyšetřují těla a tělesné tkáně) zkoumají buňky pod mikroskopem, aby určili typ DFSP. Mezi typy dermatofibrosarcoma protuberans patří:

• Pigmentované DFSP (Bednar nádory) obsahují buňky, které mají hodně melaninu, látky, která dává kůži její barvu. Tyto nádory mohou mít směs barev, včetně červené, hnědé, modré a fialové. Tyto nádory tvoří asi 5 % diagnóz DFSP.
• Obrovskobuněčný fibroblastom. Tento typ je také známý jako juvenilní DFSP, protože většinou postihuje děti a dospívající. Obrovskobuněčný fibroblastom je vzácný lokálně agresivní nádor podkožních měkkých tkání. Vyskytuje se ponejvíce na trupu u mladých jedinců nejčastěji v první dekádě života.
• Fibrosarkomatózní dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP-FS) je agresivnější rakovinný sarkom měkkých tkání.
• Myxoidní DFSP jsou z abnormálního typu pojivové tkáně zvané myxoidní stroma. Tento typ DFSP je hodně vzácný.

Léčba dermatofibrosarcoma protuberans

• Chirurgická excize s širokými okraji (2–3 cm zdravé tkáně).
• Mohsova mikrochirurgie – minimalizuje riziko recidivy.
• Radioterapie – pokud nelze nádor zcela odstranit.
• Cílená léčba (imatinib) – při pokročilém nebo inoperabilním DFSP.

Chirurgické odstranění je většinou léčbou pro DFSP. Dermatologové provádějí Mohsovu operaci k odstranění nádorů DFSP. Během zíkroku lékař:

• Aplikuje lokální anestetikum do ošetřované oblasti, aby oblast znecitlivilo.
• Chirurgicky vyřízne rakovinný nádor, včetně malého množství okolní zdravé tkáně.
• Pomocí mikroskopu zkoumá okraje tkáně (okraj) pro rakovinné buňky.
• Odstraňuje více tkáně z místa nádoru, pokud jsou na okrajích vidět rakovinné buňky.
• Zastaví odstraňování tkáně, když už nemůže najít žádné další rakovinné buňky na okraji.
• Nakonec provede rekonstrukční chirurgii.

Léčba bez chirurgie

Nádory DFSP mohou po chirurgickém odstranění znovu růst. 20 % až 30 % nebo více lidí zažívá recidivu DFSP do tří let po široké excizi a až 4 % až 5 % recidivuje po Mohsově operaci. Ale nádory se mohou opakovat po dobu 10 let nebo déle.

Lékař používají imatinib k léčbě metastatického DFSP nebo nádorů, které jsou příliš velké nebo obtížně chirurgicky odstranitelné. Imatinib může také zmenšit nádor, což umožňuje chirurgické odstranění. Radiační léčbu lze provést u neúplně vyříznutého DFSP nebo neoperabilního DFSP.

Prognóza

• Při úplném odstranění je velmi dobrá.
• Bez dostatečné excize se nádor často vrací (10–50 % případů).
• Metastázy jsou vzácné.

Při správné léčbě žije více než 99 % lidí s touto neagresivní, pomalu rostoucí rakovinou 10 let nebo i o dost déle.

Prognóza je tedy obecně dobrá.

Studie a zdroje článku

• Dermatofibrosarcoma Protuberans Autoři: Gopal Menon; Jennifer Brooks; Michael L. Ramsey.

Autor článku

Líbil se vám náš článek? Sdílejte ho, uděláte nám radost

Štítky: Pleť a pokožka těla, Rakovina

Přečtěte si také naše další články