Chordom – co je to – příznaky, příčiny a léčba 4.7/5 (10)

• Chordom je nádor ze zbytků embryonální tkáně (chorda dorsalis či notochord), která je základem páteře. Většinou nemetastazuje, ale ničí okolní tkáně.
• Chirurgické odstranění nádoru je většinou léčba první volby, ale může být obtížné zcela odstranit chordomy kvůli jejich umístění v blízkosti míchy nebo mozkového kmene.

Co je to chordom?

Chordom je vzácný typ nádoru, který se vyvíjí z pozůstatků embryonální tkáně zvané notochord. Notochord je struktura, která se vytváří v embryonálním vývoji a později se vyvíjí do páteře. Chordomy se obvykle vyskytují v oblasti páteře, zejména v oblasti kostrče (sakrum) nebo v dolní části lebky. Mohou však také vzniknout v jiných částech těla, kde je notochord.

Chordomy jsou obvykle pomalu rostoucí nádory a mohou být asymptomatické nebo způsobovat symptomy v závislosti na jejich velikosti a umístění. Příznaky mohou být bolest, neurologické problémy spojené s tlakem na nervy a další. Léčba chordomů obvykle zahrnuje chirurgický zákrok, ozařování a/nebo chemoterapii, a to v závislosti na umístění a rozsahu nádoru. Kvůli své vzácnosti a často složitému umístění mohou být chordomy diagnostikovány a léčeny v specializovaných centrech s odpovídající odbornou péčí.

Chordoma je tedy vzácný maligní (rakovinný) kostní nádor, který se tvoří ve vaší páteři nebo spodině vaší lebky. Je to druh sarkomu.

Chordomy se mohou vyskytnout v kterémkoli místě vaší páteře:

• Asi 35 % se vyvíjí v základně vaší páteře (oblast krížové kosti).
• Asi 35 % se vyvíjí tam, kde se vaše páteř setkává s lebkou (základna lebky). Nazývají se klíční chordomy, protože kost v základně lebky, která je nejčastěji zapojena, je klivus.
• Asi 30 % se vyvíjí v obratlích – nejčastěji druhý krční obratel (na krku), po kterém následuje bederní páteř a pak hrudní páteř.

Chordomy obvykle rostou pomalu, ale může být obtížné je léčit kvůli tomu, jak napadají tkáň blízkého nervového systému. Také mají tendenci se vracet po léčbě — obvykle na stejném místě. Chordomy se šíří do jiných částí vašeho těla (metastázují) ve 20% až 40% případů.

Pokud pokročilý chordom metastázuje, nejčastěji se šíří do těchto míst:

• Plíce
• Blízké lymfatické uzliny
• Jiné kosti
• Játra
• Kůže

Jaké jsou typy chordomů?

Světová zdravotnická organizace (WHO) rozeznává tři odlišné typy chordomu na základě toho, jak buňky vypadají pod mikroskopem (tj. jejich histologie):

1. Klasický/konvenční chordom: Jedná se o nejčastější typ (80 % až 90 % všech případů). Skládá se z jedinečného typu buňky, která vypadá „bublinatě“. Chondroidní chordom je variantou tohoto typu. Tvoří 5 % až 15 % všech případů chordomu. Chondroidní chordom se často tvoří v základně vaší lebky.
2. Dediferencovaný chordom: Jedná se o vzácný typ chordomu (méně než 5 % případů), který se objevuje jako směs abnormálních buněk. Je agresivnější, rychleji roste a pravděpodobněji bude metastázovat než konvenční chordom.
3. Špatně diferencovaný chordom: Tento typ je už velmi vzácný. V lékařské literatuře bylo zaznamenáno méně než 60 případů. Špatně diferencovaný chordom je charakterizován delecí genu zvaného SMARCB1 nebo INI1. Tyto chordomy nejčastěji postihují děti a mladé dospělé.

Chordomy se mohou vyvinout u kohokoli v jakémkoli věku, ale s největší pravděpodobností se vyskytnou u dospělých ve věku 50 až 80 let. Asi 5 % případů chordomů pak postihuje děti.

Muži mají přibližně 1,5krát vyšší pravděpodobnost, že budou mít chordom, než ženy.

Jak časté jsou chordomy?

Moc ne. Chordomy jsou vzácné. Postihují přibližně 1 osobu na 1 milion lidí ročně. Jen asi 1 % až 4 % všech primárních kostních nádorů jsou chordomy.

Příznaky – jaké jsou příznaky chordomu?

Jak chordom roste, vyvíjí tlak na blízké oblasti vaší míchy nebo mozku. Tento tlak pak způsobuje příznaky chordomu. Příznaky se mohou také lišit podle toho, kde přesně je nádor podél páteře.

Mezi obecné příznaky chordomu patří bolest, slabost a/nebo necitlivost zad, paží nebo nohou.

Příznaky chordomu na základně vaší lebky mohou být:

• Dvojité vidění (tj. diplopie).
• Rozmazané vidění.
• Bolesti hlavy.
• Necitlivost/bolest v obličeji.

Příznaky chordomu ve vaší páteři pak mohou být:

• Bulka, kterou cítíte skrz kůži.
• Problémy s funkcí močového měchýře nebo střev.
• Bolest v kříži nebo páteři.

Příčiny – co je příčinou chordomu?

Vědci přesně nevědí, proč se tvoří chordomy. Ale myslí si, že se pravděpodobně podílejí změny (mutace) v genu TBXT.

Několik rodin mělo více členů, u kterých se vyvinul chordom. Studie odhalily, že tito lidé zdědili duplikaci genu TBXT. Lékaři také identifikovali změny v genu TBXT u lidí s chordomem, kteří nemají žádnou rodinnou anamnézu tohoto stavu.

Z buněk notochordu se vyvíjí chordom. Jedná se o strukturu, která je přítomna ve vyvíjejícím se embryu a je důležitá pro budoucí vývoj jeho páteře. Notochord obvykle zmizí v době, kdy je plod osm týdnů starý. Ale u malého procenta lidí může několik buněk notochordu zůstat zapuštěných v kostech páteře nebo spodině lebky. Změna v genu TBXT může vyvolat růst těchto buněk, což vede k chordomu.

Lidé s genetickým onemocněním nazývaným tuberózní skleróza jsou vystaveni vyššímu riziku vzniku chordomu. Tento stav způsobuje různé zdravotní problémy, včetně epilepsie, vývojového zpoždění a nádorů v celém těle. Tuberózní skleróza je způsobena mutacemi dvou genů: TSC1 a TSC2.

Diagnostika – jak se chordomy diagnostikují?

Váš lékař se jistě zeptá na vaše příznaky a anamnézu. Pravděpodobně také provede fyzické vyšetření a neurologické vyšetření. Pokud má podezření na nádor, objedná určitě pro vás i zobrazovací testy, jako je rentgen, počítačová tomografie (CT) nebo MRI.

Lékař vás pravděpodobně odkáže na specialistu na rakovinu kostí, který vám poskytne druhý názor a potvrzení diagnózy. Možná budete potřebovat další zobrazovací testy, abyste lépe určil umístění chordomu a zjistil, zda se šíří do dalších oblastí vašeho těla.

Jediný způsob, jak mohou lékaři definitivně diagnostikovat chordom, je biopsie – obvykle biopsie jehlou. To znamená odběr malého vzorku nádoru, aby jej odborník mohl prozkoumat pod mikroskopem.

Léčba – jak se chordom léčí?

Běžnou možností léčby chordomu je chirurgický zákrok, tedy operace. Největší šanci na přežití má celkové chirurgické odstranění nádoru (en bloc resekce). To je však často obtížné vzhledem k umístění nádorů. Konkrétně to není možné u chordomů v základně vaší lebky.

Chordom ve vaší páteři může napadnout vaši míchu a blízké důležité nervy a tepny, což může způsobit trvalé problémy nebo smrt, pokud jsou poškozeny struktury míchy během operace. Chordom na spodině vaší lebky je často obtížné úplně odstranit, protože se nachází v blízkosti základních struktur, jako je váš mozkový kmen, hlavové nervy a mícha. Neurochirurgové se snaží odstranit co nejvíce chordomu, jak bezpečně mohou.

Chordomy jsou obecně odolné vůči radiační terapii a chemoterapii jako primární léčbě. Lékař však může po operaci doporučit radiační terapii, aby se snížila šance, že nádor znovu vyroste.

Vědci v současné době studují experimentální terapie chordomů, jako je cílená terapie a imunoterapie. Mohou být k dispozici klinické studie, kterých se můžete zúčastnit. Zeptejte se na to svého lékaře.

Prevence – jak můžete zabránit rozvoji chordomu?

Nijak. Neexistuje nic, co můžete udělat, abyste zabránili rozvoji chordomu. Většina případů se stane „náhodně“.

Pokud máte v rodinné anamnéze chordom nebo tuberózní sklerózu, nezapomeňte pravidelně navštěvovat svého lékaře, aby vás mohl sledovat na příznaky chordomu. Čím dříve to stihnete, tím lépe.

Prognóza – jaká je prognóza chordomu?

Prognóza (výhled) chordomu se liší v závislosti na několika faktorech:

• Umístění nádoru a kolik z něj lze chirurgicky odstranit: Úplné odstranění nádoru je spojeno s lepší prognózou. Pouze nechirurgická léčba je spojena s horší prognózou.
• Pokud se rozšířil (metastázovala): Vzdálené metastázy jsou spojeny se snížením míry přežití.
• Váš věk v době diagnózy: Lidé starší 60 let mají obecně sníženou míru přežití.
• Jestli má nádor dediferenciaci či nikoliv: Špatně diferencovaný chordom má horší prognózu než konvenční chordom.

Váš lékař vám bude moci jistě poskytnout přesnější informace o tom, co můžete očekávat. Nebojte se lékařům klást otázky.

Může být chordom smrtelný?

Ano, chordom může způsobit smrt – obvykle v důsledku destrukce tkáně v míše, mozku nebo mozkovém kmeni poté, co se opakoval (vrátit se).

Studie na pacientech s chordomem odhalila, že míra přežití byla:

• Po 3 letech: 80,5 %.
• Po 5 letech: 68,4 %.
• Po 10 letech: 39,2 %.

Je důležité si uvědomit, že se jedná pouze o průměry. Berte v potaz ty body výše. Vá lékař vám může poskytnout podrobnější informace o míře přežití na základě vaší jedinečné situace.

A psali jsme i o dalších nádorech

• Meningeom na mozku – co je to – příznaky, příčiny a léčba
• Fibrosarkom – co je to – příznaky, příčiny a léčba

Studie a zdroje článku

• Soft Tissue Chondroma: A Case Report and Literature Review Autoři: Moosa Bahnassy

Autor článku

Líbil se vám náš článek? Sdílejte ho, uděláte nám radost

Štítky: Rakovina

Přečtěte si také naše další články