Cholangiokarcinom (karcinom žlučových cest) – příznaky, příčiny a léčba 4.43/5 (7)

• Cholangiokarcinom nebo také karcinom žlučových cest, je typ rakoviny, který vzniká v buňkách žlučových cest. Žlučové cesty jsou tenké trubice, které vedou žluč z jater a žlučníku do tenkého střeva, kde pomáhá při trávení tuků.
• Příznaky cholangiokarcinomu jsou hlavně žloutenka (zežloutnutí kůže a očí), svědění, bolest břicha, nevolnost a ztrátu hmotnosti.
• Diagnóza je často potvrzena zobrazovacími metodami, jako je ultrazvuk, CT nebo MRI, a biopsií.
• Léčba cholangiokarcinomu znamená chirurgický zákrok, pokud je nádor operabilní, chemoterapii, radioterapii nebo kombinaci těchto metod. Prognóza závisí na stadiu onemocnění při diagnóze a možnostech léčby.

Co je cholangiokarcinom (rakovina žlučovodů)?

Cholangiokarcinom je vzácná rakovina, která začíná ve vašich žlučových cestách. Žlučovody jsou tenké trubičky, které přivádějí žluč (tekutinu, která vám pomáhá trávit tuky) z jater a žlučníku do tenkého střeva.

Cholangiokarcinom je agresivní rakovina, což znamená, že se rychle šíří. Většina lidí obdrží diagnózu cholangiokarcinomu poté, co se již rozšířil mimo jejich žlučové cesty. V tomto okamžiku je rakovina žlučovodů obtížněji léčitelná a prognóza (šance na uzdravení) je obvykle horší.

Odborníci neustále zkoumají a vyvíjejí nové způsoby léčby, které mohou zpomalit šíření rakoviny a zlepšit výhled spojený s cholangiokarcinomem.

 

Jaké jsou typy rakoviny žlučovodů?

Existují tři typy cholangiokarcinomu:

1. Intrahepatický cholangiokarcinom je rakovina žlučovodů uvnitř vašich jater.
2. Perihilární (hilární) cholangiokarcinom je rakovina žlučovodů ve vašem hilu. Hilum je oblast těsně mimo vaše játra, kde se menší žlučovody zevnitř jater spojují a vytvářejí větší kanál nazývaný společný jaterní kanál. Je to nejběžnější forma cholangiokarcinomu. Jiný název pro perihilární cholangiokarcinom je Klatskinův tumor.
3. Distální cholangiokarcinom je rakovina žlučovodů, která začíná mimo vaše játra, v kanálcích blíže k tenkému střevu.

Perihilární cholangiokarcinom a distální cholangiokarcinom jsou také známé jako extrahepatální rakoviny žlučovodů, protože se tvoří mimo vaše játra namísto uvnitř vašich jater (ty jsou pak známé jako intrahepatální).

Jak častý je tento stav?

Cholangiokarcinom je vzácný. Každoročně onemocní v Evropě touto rakovinou asi 8 000 až 10 000 lidí. Nejčastěji se vyskytuje u lidí kolem 70 let.

Celosvětově je cholangiokarcinom častější v jihovýchodní Asii. Rakovina žlučovodů je komplikací klonorchiózy, chronické (dlouhodobé) infekce spojené s čínským parazitem motolice jaterní.

Jaké jsou příznaky cholangiokarcinomu?

Příznaky cholangiokarcinomu obvykle nezačínají, dokud rakovina nepostoupí a zablokuje žlučovod. Příznaky rakoviny žlučovodů jsou obvykle:

• Bolest břicha
• Horečka
• Únava
• Svědění kůže
• Žloutenka (kůže a oční bělmo zežloutnou)
• Tmavá moč
• Světle zbarvená nebo mastná stolice
• Nevolnost a zvracení
• Nevysvětlitelná ztráta hmotnosti

Cholangiokarcinom není v raných stádiích obvykle bolestivý. Ale velký nádor může způsobit bolest, která se může být soustředěná na pravé straně břicha, pod žebry. U některých lidí se bolest může přesunout do jiných oblastí břicha nebo zad.

Ale tento typ bolesti je běžný u mnoha stavů, nejen u rakoviny žlučovodů. Je důležité navštívit lékaře, aby zjistil, co způsobuje neobvyklou bolest břicha.

Příčiny – co způsobuje cholangiokarcinom?

Odborníci přesně nevědí, co způsobuje cholangiokarcinom. Ale nemoci a problémy, které způsobují chronický (dlouhodobý) zánět ve vašich žlučovodech, mohou hrát roli.

Pokračující poškození zánětem může způsobit změny v buněčné DNA. DNA obsahuje instrukce, které buňkám říkají, jak se mají chovat. Poškozená DNA může způsobit problémy s tím, jak buňky rostou a dělí se a vytvářejí nádory, které poškozují tkáň. Tyto změny pravděpodobně nejsou zděděné (předávané z biologických rodičů na jejich děti). Místo toho pravděpodobně nastanou během života člověka.

Rizikové faktory

Pravděpodobnost vzniku cholangiokarcinomu je pravděpodobnější, pokud máte tyto problémy:

• Strukturální abnormality v místech, kde se setkávají váš žlučovod a pankreatický vývod
• Kameny v žlučových cestách nebo onemocnění choledochálních cyst (cysty žlučovodů)
• Klonorchiáza (infekce parazitem motolice čínské)
• Chronická ulcerózní kolitida
• Cirhóza jater
• Hepatitida B nebo hepatitida C
• Virus lidské imunodeficience (HIV)
• Zánětlivé onemocnění střev
• Steatotické onemocnění jater spojené s metabolickou dysfunkcí
• Primární sklerotizující cholangitida (zánět a zjizvení, které blokují vaše žlučovody)

Mezi další rizikové faktory patří:

• Nadměrné pití alkoholu
• Diabetes
• Obezita
• Kouření
• Vystavení toxinům (zejména chemikáliím používaným v gumárnách nebo automobilových továrnách)

Jak se diagnostikuje cholangiokarcinom?

Lékař vyhodnotí vaše příznaky, zkontroluje vaši anamnézu a provede fyzickou prohlídku.

Vyšetření při cholangiokarcinomu mohou být:

• Vyšetření jaterních funkcí: Tyto jaterní testy kontrolují ve vaší krvi vysoké hladiny látek, jako jsou zvýšené jaterní enzymy, které mohou naznačovat, že vaše játra nefungují tak, jak by měla. Vysoké hladiny mohou také znamenat, že máte zablokování žlučovodů.
• Testy nádorových markerů: Tyto testy kontrolují vaši krev nebo moč na nádorové markery – látky, které mohou znamenat, že máte rakovinu. Vysoké hladiny sacharidového antigenu (CA) 19-9 (CA 19-9 se u plodu vyskytuje v epitelových buňkách, především trávicího ústrojí, pankreatu a jater) nebo karcinoembryonálního antigenu (CEA) mohou být příznaky rakoviny žlučovodů.
• Zobrazovací testy: Ultrazvuk břicha je obvykle prvním zobrazovacím testem, který budete potřebovat, pokud má lékař podezření na rakovinu žlučovodů. Můžete také potřebovat CT vyšetření nebo MRI, včetně specializované MRI nazývané magnetická rezonanční cholangiopankreatikografie (MRCP).
• Endoskopické vyšetření: Tyto testy používají endoskop (tenká, flexibilní trubice s kamerou) k vyšetření vašich žlučových cest. Zatímco jste pod sedativy (v lehkém spánku), endoskop jde do vašich úst a dolů do tenkého střeva, takže váš doktor může vidět vaše žlučovody zblízka. Jde třeba o endoskopický ultrazvuk a endoskopickou retrográdní cholangiopankreatografii (ERCP).
• Perkutánní transhepatická cholangiografie (PTC): PTC je postup, který lze použít k zobrazení blokády žlučovodů souvisejících s cholangiokarcinomem a odstranění blokády. Během procedury vám doktor aplikuje kontrastní barvivo přímo do vašich žlučovodů a jater. Barvivo způsobuje, že blokády se na rentgenovém snímku zřetelněji projeví. Do žlučovodu umístí hadičku, aby mohl problém odstranit. PTC je obvykle pouze pro lidi, kteří nemohou podstoupit ERCP.

Pokud výsledky nějakých vyšetření a testů naznačují rakovinu, váš lékař pak provede biopsii k potvrzení diagnózy. Biopsie odebere vzorek tkáně, aby mohl být testován na rakovinu. Doktor může odebrat vzorky během ERCP nebo PTC vložením malé jehly do kůže.

Pokud máte cholangiokarcinom, lékař může provést testy biopsie vaší tkáně a krve (tekutá biopsie), aby zkontroloval genetické změny v rakovinných buňkách (biomarkery). Nádory cholangiokarcinomu mohou mít důležité biomarkery. Pokud jsou přítomny, můžete mít nárok na speciální léčbu rakoviny, která se zaměřuje na zničení těchto buněk (cílená terapie).

Stadia cholangiokarcinomu

Staging (ohodnocení fáze) rakoviny je důležitou součástí diagnostiky rakoviny žlučovodů. Umožňuje lékaři určit, „kolik rakoviny“ je ve vašem těle. Staging pomáhá vašemu doktorovi naplánovat léčbu a určit vaši prognózu.

Pokyny pro staging se pro každý typ cholangiokarcinomu liší. Obecně se však staging rakoviny žlučovodů zaměřuje na velikost nádoru a na to, zda se rakovina rozšířila ze žlučových cest do vašich:

• Krevních cév
• Lymfatických cév a lymfatických uzlin
• Orgánů v blízkosti vašich žlučových cest, jako jsou vaše játra nebo žlučník
• Vzdálenějších orgánů, jako jsou vaše plíce, kosti nebo břišní dutina

Stagingová škála se pohybuje od stadia 0 do stadia 4. Nejméně pokročilé a nejlépe léčitelné je stadium 0 neboli karcinom in situ. To znamená, že máte abnormální buňky, které by se mohly stát cholangiokarcinomem, ale ještě se tak nestalo. Stádium 4 je posledním (nebo nejpokročilejším) stádiem cholangiokarcinomu. V této fázi je rakovina metastatická. Šíří se mimo vaše žlučovody do vzdálených částí vašeho těla.

Jak se léčí cholangiokarcinom?

Léčba cholangiokarcinomu závisí hodně na tom, kde se nachází a zda se rozšířil. Chirurgie může léčit rakovinu žlučovodů, která se nerozšířila. Ale většina rakovin žlučovodů se již rozšířila v době, kdy byla diagnostikována.

Pokud samotná operace cholangiokarcinom neodstraní, může lékař doporučit kombinaci léčby ke zpomalení růstu rakoviny nebo poskytnout paliativní péči, která zmírňuje příznaky.

Léčba cholangiokarcinomu může zahrnovat:

• Chirurgické řešení: Tím se odstraní celý nebo část vašeho žlučovodu nebo postižených orgánů. Chirurgie může také pomoci léčit zablokovaný kanál, který způsobuje příznaky. Lékař může umístit stent (malou dutou trubici), aby jej vypustil nebo přesměroval tok žluči za blokádu.
• Transplantace jater: Nahradí vaše játra játry dárce. Transplantace je jedním z potenciálních léků na časné stadium perihilárního cholangiokarcinomu.
• Radiační terapie: Využívá záření k zabíjení rakovinných buněk nebo ke zmenšení nádorů. Možná budete potřebovat externí radiační terapii (EBRT), která používá zařízení mimo vaše tělo k nasměrování záření směrem k nádoru. Nebo doktor může implantovat drobné kuličky záření (nazývané Y90) do krevních cév zásobujících nádor, aby se zmenšil. Toto se nazývá transarteriální radioembolizace (TARE).
• Chemoterapie: Používá léky k zabíjení rakovinných buněk nebo ke zmenšení nádorů. Systémová chemoterapie posílá lék do celého vašeho těla. Transarteriální chemoembolizace (TACE) implantuje drobné kuličky chemoterapie do krevních cév poblíž vašeho nádoru, aby se zmenšil. Chemoinfuze jaterní tepny (HAI) používá pumpu k injekci chemoterapie do tepny, která dodává krev do vašich jater.
• Cílená terapie: Nuluje specifické proteiny na rakovinných buňkách. Někteří lidé s rakovinou žlučovodů mají abnormální proteiny, které způsobují, že buňky rostou mimo kontrolu. Cílené terapie blokují abnormální proteiny, které podporují růst rakoviny.
• Imunoterapie: Pomáhá imunitnímu systému vašeho těla bojovat s rakovinou. U rakoviny žlučovodů obsahují některé rakovinné buňky protein, který brání imunitním buňkám v útoku. Imunoterapie deaktivuje tento protein, takže imunitní buňky mohou napadnout rakovinu.
• Klinické studie: To jsou studie, které testují účinnost nové léčby rakoviny nebo nových kombinací stávající léčby. Pokud je vaše rakovina příliš pokročilá pro chirurgické odstranění, může doktor doporučit účast v klinické studii.

Prevence – jak se dá zabránit cholangiokarcinomu?

Neexistuje způsob, jak zabránit rakovině žlučovodů, ale můžete snížit riziko tím, že budete chránit játra (a žlučové cesty) před zánětem. To je dobrá prevence.

Takže to znamená:

• Chraňte se před viry, jako je hepatitida B, hepatitida C a HIV
• Omezení množství alkoholických nápojů, které pijete
• Udržujte si zdravou tělesnou hmotnost
• Přestaňte kouřit

Jaká je prognóza?

Výhled (prognóza) pro lidi s cholangiokarcinomem je obvykle bohužel celkem špatný.

Pětiletá míra přežití u cholangiokarcinomu, který se nerozšířil mimo žlučové cesty, se pohybuje od 18 % do 23 %. Toto číslo klesá na 2 % až 3 % u rakoviny, která se šíří mimo žlučovody.

Přesto je důležité si uvědomit, že nové způsoby léčby rakoviny neustále zlepšují míru přežití a zkušenosti lidí žijících s rakovinou. Pětileté míry přežití uváděné ve statistikách z předchozích let tento vývoj neodrážejí.

Poraďte se se svým doktorem o své prognóze na základě diagnózy rakoviny, včetně typu cholangiokarcinomu a jeho stádia.

Rakovina žlučovodů je celkem dobře léčitelná v raných stádiích, pokud lékař může chirurgicky odstranit všechny postižené tkáně. V tomto okamžiku může být transplantace jater také potenciální možností vyléčení cholangiokarcinomu.

Ale jen malé množství rakoviny žlučovodu je léčitelné, protože obvykle není diagnostikováno, dokud se rakovina nerozšíří. V tuto chvíli je nemožné zbavit se cholangiokarcinomu samotnou operací.

Studie a zdroje článku

• Zdroj obrázku ve článku: lightsource / depositphotos.com
• Cholangiocarcinoma Autoři: Gopal Menon; Subhash C. Garikipati; Praveen Roy.

Autor článku

Líbil se vám náš článek? Sdílejte ho, uděláte nám radost

Štítky: Rakovina, Žlučník

Přečtěte si také naše další články