Castlemanova choroba – co je to – příznaky, příčiny a léčba 4.88/5 (8)

• Castlemanova choroba je vzácná porucha, která znamená přemnožení buněk v lymfatických uzlinách vašeho těla.
• Nejběžnější forma poruchy postihuje jednu lymfatickou uzlinu (to je pak nazýváno unicentrická Castlemanova choroba), obvykle na hrudi nebo v břiše.
• Multicentrická Castlemanova choroba postihuje více lymfatických uzlin v celém těle a je spojována s lidským herpetickým virem typu 8 (HHV-8) a virem lidské imunodeficience (HIV).
• Léčba a výhled se liší v závislosti na typu Castlemanovy choroby, kterou máte. Typ, který postihuje pouze jednu lymfatickou uzlinu, lze obvykle úspěšně léčit chirurgicky.

Co je to Castlemanova choroba?

Castlemanova choroba, nazývaná také Castlemanův syndrom, postihuje lymfatický systém a má příznaky podobné chřipce.

Castlemanova choroba označuje skupinu vzácných poruch zahrnujících přemnožení buněk v lymfatickém systému těla.

Lymfatický systém se skládá z lymfatických uzlin a další lymfatické tkáně. Tento systém je součástí imunitního systému a filtruje škodlivé látky, jako jsou bakterie a viry, aby se nešířily do jiných částí těla.

Castlemanova choroba může postihnout jednu nebo více lymfatických uzlin v jedné oblasti těla nebo může postihnout více oblastí lymfatických uzlin. Lékaři klasifikují onemocnění do různých kategorií na základě počtu postižených oblastí lymfatických uzlin.

Castlemanova choroba a její příznaky jsou podobné lymfomům, rakovině, která postihuje lymfatické uzliny.

Jaké jsou typy Castlemanovy choroby?

1. Unicentrická Castlemanova choroba (UCD): Tato forma postihuje jednu nebo více lymfatických uzlin v jedné oblasti těla. Nazývá se také lokalizovaná Castlemanova choroba. Příčina UCS zůstává nejasná.
2. Multicentrická Castlemanova choroba (MCD): V této formě nemoci je zapojeno více oblastí lymfatických uzlin v těle. Přibližně polovina případů MCD je způsobena infekcí HHV-8 u lidí s virem lidské imunodeficience (HIV). Zbývající polovina případů MCD je negativních na HHV-8 a označuje se jako negativní HHV-8 MCD nebo idiopatický MCD nebo iMCD.

Příčiny – co způsobuje Castlemanovu chorobu?

Infekce, jako je lidský herpes virus 8 (HHV-8) a případně další, stejně jako problémy s imunitním systémem těla, mohou způsobit Castlemanovu chorobu. Castlemanova choroba může být spojena s dalšími druhy rakoviny, jako je lymfom.

Jaké jsou příznaky Castlemanovy choroby?

Příznaky Castlemanovy choroby se liší v závislosti na typu. Lidé s unicentrickou Castlemanovou chorobou (UCD) nemají vždy příznaky. Lékaři obvykle objeví nemoc během testu na jiný zdravotní problém. Když se příznaky objeví, jsou obvykle tyto:

• Tlak nebo pocit plného břicha nebo hrudníku
• Hrudka pod kůží v podpaží, krku nebo tříslech
• Nevysvětlitelné hubnutí

Mnoho lidí s unicentrickou Castlemanovou chorobou nezaznamenává žádné příznaky. Zvětšená lymfatická uzlina může být najita během fyzického vyšetření nebo zobrazovacího testu na nějaký nesouvisející problém.

Známky multicentrické Castlemanovy choroby (MCD) mohou být tyto:

• Horečka
• Velké pocení v noci
• Únava (až jakoby extrémní únava)
• Nechuť k jídlu a hubnutí
• Abnormálně velké lymfatické uzliny, typicky v oblasti krku, podpaží, klíční kosti a třísel
• Zvětšená slezina nebo játra
• Anémie (nízké množství červených krvinek)

Jak je diagnostikována Castlemanova choroba?

Příznaky Castlemanovy choroby jsou podobné jako u jiných nemocí, a to i jako u celkem hodně běžných onemocnění, jako je chřipka. Lékař používá několik testů k vyloučení těchto stavů a potvrzení diagnózy Castlemanovy choroby. Tyto testy mohou být:

• Biopsie: Lékař odebere vzorek tkáně z lymfatické uzliny a podívá se na něj pod mikroskopem, aby identifikoval příznaky Castlemanovy choroby.
• Krevní testy a vyšetření moči: Lékař odebere vzorek krve nebo moči, aby vyhodnotil hladiny látek v těle, které mohou být známkami onemocnění.
• Zobrazovací testy: Testy, jako jsou rentgenové a CT snímky, umožňují lékařům lokalizovat zvětšené lymfatické uzliny v těle.

Léčba – jak je Castlemanova nemoc léčena?

Léčba Castlemanovy choroby se liší podle typu: zda je to unicentrická Castlemanova choroba (UCD) nebo multicentrická Castlemanova choroba (MCD). Lékaři obvykle doporučují operaci při UCD. Tato operace odstraní postižené lymfatické uzliny.

V závislosti na umístění se někteří lidé před operací UCD podrobí záření nebo imunoterapii. Tyto terapie mohou zmenšit nádor a usnadnit jeho odstranění. Lékaři mohou také doporučit ozařování nebo imunoterapii ke zničení jakékoli části nádoru, která nebyla odstraněna při chirurgickém zákroku.

Léčba MCD je obtížnější než UCD. Protože je multicentrický typ rozšířený, lékaři k jeho léčbě obvykle nepoužívají chirurgický zákrok ani záření. Místo toho používají tyto metody léčby:

• Kortikosteroidy: léky, které snižují zánět (otok)
• Chemoterapie: Protirakovinné léky, které zpomalují přemnožení buněk v lymfatickém systému
• Imunoterapie: Lidské protilátky (proteiny, které pomáhají v boji proti infekcím), které posilují imunitní systém. V roce 2014 se siltuximab (Sylvant) stal jedinou terapií iMCD schválenou pro použití v USA.

Jaké komplikace jsou spojeny s Castlemanovou nemocí?

Lidé s Castlemanovou chorobou mají zvýšené riziko vzniku rakoviny, včetně lymfomu (rakovina lymfatického systému) a Kaposiho sarkomu (rakovinný nádor kůže).

Někteří lidé s MCD mají infekce, které mohou poškodit orgány a být život ohrožující, pokud nejsou léčené.

Jaká je prognóza (výhled) pro lidi s Castlemanovou chorobou?

Výhled je velmi dobrý pro většinu lidí s unicentrickou Castlemanovou chorobou (UCD), kterým byla odstraněna postižená lymfatická uzlina. Chirurgie je obvykle považována za ideální léčebnou metodu. Při léčbě tento stav obvykle neovlivňuje délku života.

Prognóza lidí s multicentrickou Castlemanovou nemocí (MCD) se liší. Někteří lidé potřebují průběžnou léčbu, protože nemoc nikdy úplně nezmizí. V těchto případech lékaři určují léčebný plán, který může zahrnovat chemoterapii a další terapie, aby se stav co nejdéle zhoršoval.

A co vy? Máte s touto nemocí zkušenosti? Napište nám do komentářů. Budeme rádi.

Zdroje článku a studie

• The Clinical Spectrum of Castleman's Disease Autoři: Angela Dispenzieri, M.D., James O. Armitage, M.D.

Autor článku

Líbil se vám náš článek? Sdílejte ho, uděláte nám radost

Štítky: Lymfatický systém

Přečtěte si také naše další články