Obsah článku
- Biliární atrézie je vzácné onemocnění, které postihuje novorozence a způsobuje zablokování nebo absenci žlučovodů, které odvádějí žluč z jater do tenkého střeva.
- Žluč je tekutina, kterou produkují játra a která pomáhá při trávení tuků. Pokud jsou žlučovody zablokované nebo chybí, žluč se hromadí v játrech, což může vést k poškození jaterních buněk a nakonec k cirhóze jater (vážnému poškození jater).
- Biliární atrézie je závažné onemocnění, které vyžaduje včasnou léčbu.
- Nejúčinnější léčbou je operace zvaná Kasai portoenterostomie, která pomáhá obnovit odtok žluči z jater. Pokud však operace není úspěšná nebo je provedena příliš pozdě, může být nutná transplantace jater.
Co je biliární atrézie?
Biliární atrézie je stav, kdy jsou žlučovody vašeho zablokovány a nemohou posílat žluč z jater do tenkého střeva. Žluč je látka, kterou produkují játra dítěte a která přenáší odpadní produkty do střev. Žluč také pomáhá střevům vašeho dítěte trávit a absorbovat životně důležité živiny. Biliární atrézie postihuje děti v prvních několika měsících života a může rychle vést, bez rychlé léčby, k vážnému poškození jater.
Zpomalení nebo zastavení toku žluči (tomu se říká cholestáza) ovlivňuje játra dítěte a všechny orgány a tkáně, které je obklopují. Žluč se ucpává v játrech dítěte a způsobuje jizvy, které mohou bránit jejich játrům v normálním fungování. Střeva dítěte také nemohou přijímat žluč potřebnou k rozkladu živin a podpoře jejich růstu.
Biliární atrézie je vážný stav, ale operace může vytvořit novou cestu pro tok žluči z jater dítěte. To zmírňuje příznaky a pomáhá při trávení. Kvůli poškození jater však mnoho dětí s tímto onemocněním nakonec stejně potřebuje transplantaci jater. Dobrou zprávou je, že díky lékařskému pokroku si děti s biliární atrézií často užívají dlouhého a zdravého života.
Biliární atrézie – zablokování či absence žlučovodů – ilustrace
Vědci odhadují, že biliární atrézie se vyskytuje u 1 z 12 000 dětí narozených. Je častější v jiných oblastech světa, jako je Asie. Například biliární atrézie se vyskytuje u 1 z 6 000 dětí narozených na Tchaj-wanu. Vědci nadále zkoumají důvody těchto globálních rozdílů.
Biliární atrézie je nejčastějším důvodem, proč kojenci a děti potřebují transplantaci jater.
Příznaky – jaké jsou příznaky biliární atrézie?
První známky biliární atrézie se obvykle objevují několik týdnů po narození a jsou následující:
- Žloutenka (žlutě zbarvená kůže nebo bílé části očí)
- Bledá stolice
- Tmavá nebo jantarově zbarvená moč
Pozdější známky a příznaky biliární atrézie
Tyto příznaky se mohou vyvinout v době, kdy je vašemu dítěti 6 až 10 týdnů:
- Svědění kůže
- Podrážděnost
- Problémy s přibíráním na váze (neprospívání), protože živiny se nevstřebávají
- Oteklé břicho v důsledku nahromadění tekutiny
Nejzřetelnějším příznakem biliární atrézie je, že kůže vašeho dítěte a bílé části jeho očí budou vypadat žluté (tj. žloutenka). Žloutenka je běžná u novorozenců a obvykle po týdnu nebo dvou odezní. Ale některé stavy, jako je biliární atrézie, způsobují žloutenku, která trvá déle.
Žluté bělmo u dítěte
Pokud má vaše dítě žloutenku déle než dva týdny po narození, je důležité, abyste ho okamžitě vzali k lékaři. Může to být známka biliární atrézie nebo jiného stavu, který vyžaduje odbornou léčbu.
Stolice dítěte & biliární atrézie
Děti s biliární atrézií mají stolici, která má světle béžovou nebo bledou barvu. Lékaři tomu říkají „acholická stolice“ (světlá stolice). Stolice je jiná, protože žluč nemůže dosáhnout do střev. Žluč dává stolici jeho normální barvu, která je typicky hnědá nebo zelená. Pokud si myslíte, že stolice vašeho dítěte nemá normální barvu, navštivte lékaře dítěte.
Příčiny – co způsobuje biliární atrézii?
Odborníci plně nechápou, proč k tomuto stavu dochází, a nadále zkoumají možné příčiny. Některé teorie naznačují, že somatické genetické mutace mohou vést k abnormálnímu vývoji fetálních žlučovodů. Somatické mutace jsou ty, ke kterým dochází po početí, a proto je nepředávají biologičtí rodiče.
Sponzorováno
Může být frustrující slyšet, že neexistuje jasná příčina stavu vašeho dítěte. Probíhající výzkum však může v příštích letech vrhnout více světla na přesné příčiny.
Komplikace biliární atrézie
Bez léčby může biliární atrézie vést k těmto problémům:
- Trvalé jizvení v játrech dítěte (cirhóza)
- Zvýšený krevní tlak v žilách, které posílají krev ze střev dítěte do jater (tj. portální hypertenze)
- Nahromadění tekutiny v břiše vašeho dítěte, které způsobuje jeho otoky (tj. ascites).
- Zvětšená játra (neboli hepatomegalie)
- Oteklé žíly ve výstelce jícnu dítěte (jícnové varixy). Ty mohou způsobit život ohrožující vnitřní krvácení.
Tyto komplikace mohou vést k selhání jater, které může být smrtelné. Ale je tu důvod k naději. Včasné rozpoznání příznaků a symptomů a odebrání dítěte na vyšetření může vést k diagnóze a ke správné léčbě.
Jak se diagnostikuje biliární atrézie?
Lékaři diagnostikují biliární atrézii pomocí fyzického vyšetření a testů. Pokud má vaše dítě světlou stolici a/nebo žloutenku, která trvá déle než dva týdny, vezměte ho na kontrolu. Lékař dítěte:
- Hledá známky biliární atrézie, hlavně žloutenku a nafouknuté břicho
- Odebere vzorek krve, aby zkontroloval, jak dobře fungují játra dítěte, a hledá příčiny žloutenky
- Odebere vzorek moči, aby zjistil příčiny žloutenky
- Podle potřeby si objedná další vyšetření a testy
Dítě může potřebovat další testy, aby ukázaly, jak fungují jeho žlučovody, játra a žlučník. Mezi možné testy patří:
- Ultrazvuk břicha miminka
- HIDA vyšetření (Dynamické vyšetření jater a žlučových cest)
- Biopsie jater
Lékař dítěte může také objednat další testy, aby vyloučil stavy, které mají podobné příznaky, jako je Alagilleův syndrom. Tyto testy mohou být třeba genetické testy a novější zánětlivé markery, jako je MMP7.
Intraoperační cholangiogram
Tento test se liší od výše uvedených, protože lékaři jej často kombinují s léčbou.
Lékař vstříkne kontrastní barvivo do žlučníku dítěte, aby dostal podrobné rentgenové snímky jeho žlučových cest. Jak se barvivo pohybuje nebo se mu naopak nedaří pohybovat směrem k tenkému střevu dítěte, ukazuje strukturu jeho žlučovodů a odhaluje ucpání.
Pokud test potvrdí biliární atrézii, mohou chirurgové okamžitě začít problém řešit. Vytvářejí novou cestu pro vytékání žluči z jater dítěte. Toto se nazývá procedura Kasai a je to obvykle první léčba, kterou doktoři používají k léčbě biliární atrézie.
Léčba – jaká je léčba biliární atrézie?
Lékaři nemohou vyléčit biliární atrézii. Mohou však provést operaci zvanou procedura Kasai, která pomáhá toku žluči z jater dítěte do tenkého střeva.
Během procedury Kasai chirurg odstraní zablokované žlučovody. Poté použije část tenkého střeva vašeho dítěte k vytvoření nové cesty pro vytékání žluči z jater. To uvolní blokádu a umožní žluči opět normálně proudit.
Brzy po proceduře Kasai příznaky dítěte (jako je žloutenka a abnormální barva stolice) pravděpodobně odezní. Střeva vašeho dítěte budou moci efektivněji vstřebávat živiny, což podpoří růst dítěte.
Tento postup však obvykle není celoživotním řešením. Biliární atrézie často způsobuje poškození jater dítěte, které se může pomalu zhoršovat. Mnoho dětí, které mají proceduru Kasai, potřebuje transplantaci jater někdy během dětství nebo dospívání. Někteří to potřebují dříve (před 2. rokem), pokud žlučové blokády pokračují i po proceduře Kasai.
Jaká je prognóza pro děti s biliární atrézií?
Procedura Kasai pomáhá dětem obnovit normální tok žluči, ale čím dříve se to udělá, tím lépe. Děti mají největší šanci na úspěšnou proceduru Kasai, když se provádí během prvních tří měsíců života, zejména během prvního měsíce.
Dokonce i po úspěšné Kasai proceduře potřebuje mnoho dětí později transplantaci jater (obvykle v době dospívání) kvůli zjizvení jater. Transplantace jater dává dítěti velmi dobrou šanci na dlouhý a zdravý život. Bez jakékoli léčby nemusí dítě žít déle než jeden rok.
Sponzorováno
Některé děti s biliární atrézií se rodí s jinými zdravotními problémy, jako jsou vrozené srdeční vady nebo problémy se slezinou. Lékař dítěte vám řekne, zda existují další oblasti zájmu. Vysvětlí, co tyto podmínky znamenají pro plán léčby a budoucnost vašeho dítěte.
Studie a zdroje článku
- Zdroj obrázku ve článku: mikrostoker / depositphotos.com
- Biliary Atresia in Children: Update on disease mechanism, therapies, and patient outcomes Autor: Swati Antala, MD
Sponzorováno
Autor článku
Líbil se vám náš článek? Sdílejte ho, uděláte nám radost
Štítky: Dětské nemoci, Játra, Žlučník
Přečtěte si také naše další články