Behcetova choroba (Behcetův syndrom) – příznaky, příčiny a léčba 4.85/5 (13)

• Behçetova choroba je vzácné chronické zánětlivé onemocnění, které postihuje především cévy a může se projevit na různých částech těla. Patří mezi autoimunitní onemocnění, což znamená, že imunitní systém chybně napadá vlastní tkáně.
• Přesná příčina není známa, ale roli hraje genetická predispozice (např. HLA-B51 gen) a vlivy prostředí. Onemocnění je častější v zemích podél tzv. "Hedvábné stezky" (Středomoří, Střední východ a Asie).
• Neexistuje specifický test na Behçetovu chorobu. Diagnóza se stanovuje na základě klinických příznaků a vyloučení jiných onemocnění.
• Cílem léčby je zmírnit zánět, zabránit poškození orgánů a kontrolovat příznaky. Léčba je dlouhodobá a vyžaduje pravidelný dohled specialisty (reumatologa, oftalmologa nebo jiných odborníků podle postižených orgánů).

Behcetova choroba, také někdy nazývaná Behcetův syndrom, je vzácná porucha, která způsobuje zánět krevních cév v celém těle. Toto onemocnění může vést k četným příznakům a problémům, které se na první pohled mohou zdát nesouvisející. Příznaky mohou zahrnovat bolesti v ústech, zánět očí, kožní vyrážky a léze a vředy na pohlavních orgánech.

Léčba této choroby zahrnuje léky ke snížení příznaků Behcetovy nemoci a prevenci závažných komplikací, jako je slepota.

Příznaky Behcetovy nemoci

Symptomy Behcetovy nemoci se liší od člověka k člověku, mohou se někdy objevovat a pak zase mizet, nebo se časem stávají méně otravnými. Příznaky závisí na tom, které části těla jsou postiženy.

Oblasti těla obyčejně ovlivněné Behcetovou chorobou jsou nejčastěji tyto:

Ústa

Bolestivé oblasti v ústech, které vypadají podobně jako vředy, jsou nejčastějším znakem Behcetovy choroby. Začnou obyčejně jako vyvýšené, kulaté léze v ústech, které se rychle mění v hodně bolestivé vředy. Vředy se obvykle hojí během jednoho až tří týdnů, i když se opakují.

 

Pokožka

Někteří lidé mají na své pokožce vředy.

Pohlavní orgány

Na šourku nebo vulvě se mohou objevit červené, otevřené vředy. Vředy jsou obvykle bolestivé a mohou zanechat i jizvy.

Oči

Zánět v oku (uveitida) způsobuje zarudnutí, bolest a rozmazané vidění, obvykle v obou očích. U lidí s Behcetovou chorobou se může tento stav objevovat a zase mizet.

Klouby

Otoky kloubů a bolest často ovlivňují kolena u lidí s Behcetovou chorobou. Mohou být také zasaženy kotníky, lokty nebo zápěstí. Tyto příznaky mohou trvat jeden až tři týdny a pak mohou zase na nějaký čas zmizet.

Cévy

Zánět žil a tepen může způsobit zčervenání, bolest a otoky v pažích nebo na nohách. Zánět ve velkých tepnách může vést k komplikacím, jako jsou aneuryzma a zúžení nebo zablokování cév.

Za hlavní příznaky Behcetovy choroby jsou považovány záněty krevních cév (vaskulitida). Tento stav může zahrnovat tepny a žíly všech velikostí, které se poškozují po celém těle.

Zažívací ústrojí

Řada příznaků může ovlivnit trávicí systém, včetně bolesti břicha, průjmu a krvácení.

Mozek

Zánět v mozku a nervovém systému může způsobit bolesti hlavy, horečku, dezorientaci, špatnou rovnováhu nebo i mrtvici.

Příčiny Behcetovy choroby

Behcetova choroba může být autoimunitní porucha, což znamená, že imunitní systém těla omylem napadá některé své zdravé buňky. Pravděpodobně hrají roli genetické a environmentální faktory.

Bylo zjištěno, že s tímto onemocněním je spojeno několik genů. Někteří vědci se domnívají, že i virus nebo bakterie mohou vyvolat Behcetovu nemoc u lidí, kteří mají určité geny, jež je činí náchylnými k Behcetovým chorobám.

Diagnostika

Žádný test nemůže určit, zda máte Behcetovu chorobu, takže se váš lékař se bude primárně zaměřovat na vaše příznaky. Protože téměř každý pacient s tímto stavem má vředy v ústech, tak ústní vředy, které se opakovaly nejméně třikrát za 12 měsíců, jsou obecně nezbytné pro diagnózu Behcetovy choroby.

Diagnóza Behcetovy choroby navíc vyžaduje alespoň dva další příznaky, jako jsou:

• Opakované genitální vředy
• Záněty očí
• Kožní vředy

Testy, které budete potřebovat, mohou být:

• Krevní testy nebo jiné laboratorní testy – ty mohou vyloučit jiné stavy.
• Test, ve kterém lékař vloží sterilní jehlu do kůže a vyšetří oblast o jeden až dva dny později. Pokud je test pozitivní, vytvoří se pod kůží malá červená rána, do které byla vložena jehla. To znamená, že váš imunitní systém je přehnaný na menší zranění.

Léčba Behcetovi nemoci

Pro Behcetovu nemoc není žádný lék. Pokud máte mírnou formu nemoci, lékař může navrhnout užívání léků ke kontrole bolesti a zánětu světlic. Možná však nebudete potřebovat léky, pokud jste zrovna bez příznaků.

V případě závažnějších příznaků může lékař předepsat léky na kontrolu onemocnění po celém těle.

Léčba jednotlivých známek a symptomů Behcetovy choroby

Léky na kontrolu příznaků, které se vyskytnou během vzplanutí, mohou zahrnovat následující:

a) Pleťové krémy, gely a masti. Lokální kortikosteroidní léky se aplikují přímo na kožní a genitální vředy, aby se snížil zánět a bolest.

b) Proplach úst. Použití speciálních ústních vod, které obsahují kortikosteroidy a další látky, může snížit bolest v ústech.

c) Oční kapky. Oční kapky obsahující kortikosteroidy nebo jiné protizánětlivé léky mohou zmírnit bolest a zarudnutí očí, zejména pokud je zánět mírný.

Systémová léčba Behcetovy choroby

Pokud místní léky nepomohou, lékař vám může doporučit lék zvaný colchicin či Kolchicin (Colcrys, Mitigare) pro opakované orální a genitální vředy. Otok kloubů by se také mohl zlepšit s kolchicinem.

Závažné případy Behcetovy nemoci vyžadují léčbu ke kontrole poškození z nemoci. Pokud trpíte středně závažnou až závažnou Behcetovou chorobou, může vám lékař předepsat:

Kortikosteroidy ke kontrole zánětu. Kortikosteroidy, jako je prednison, se používají ke snížení zánětu způsobeného Behcetovou chorobou.

Lékaři často předepisují další léky na potlačení aktivity imunitního systému. Vedlejší účinky kortikosteroidů zahrnují přibývání na váze, přetrvávající pálení žáhy, vysoký krevní tlak a řídnutí kostí (osteoporóza).

Léky, které potlačují imunitní systém. Zánět spojený s Behcetovou chorobou může být snížen léky, které brání imunitnímu systému v útoku na zdravé tkáně. Tyto léky mohou zahrnovat azathioprin (Azasan, Imuran), cyklosporin (Gengraf, Neoral, Sandimmune) a cyklofosfamid. Tyto léky však mohou zvýšit riziko infekce. Další možné nežádoucí účinky zahrnují problémy s játry a ledvinami, nízký krevní obraz a vysoký krevní tlak.

Léky, které mění reakci vašeho imunitního systému. Interferon alfa-2b (Intron A) reguluje aktivitu imunitního systému při kontrole zánětu. Může být použit samotný nebo s jinými léky, aby pomohl kontrolovat opary kůže, bolesti kloubů a zánět očí u lidí s Behcetovou chorobou. Vedlejší účinky zahrnují příznaky podobné chřipce, jako je bolest svalů a únava.

Léky, které blokují látku nazývanou Faktor nádorové nekrózy (TNF), jsou účinné při léčbě některých příznaků Behcetovy choroby, zejména u lidí, kteří mají závažnější nebo rezistentní symptomy. Příklady zahrnují infliximab (Remicade) a adalimumab (Humira). Vedlejší účinky mohou zahrnovat bolesti hlavy, kožní vyrážku a zvýšené riziko infekcí.

Shrnutí

Behcetova choroba je vzácná vaskulitická porucha, která je charakterizována komplexem trojsymptomů: recidivujících atopických vředů, genitálních vředů a uveitidy. Behcetova choroba je unikátní mezi vaskulitidami v tom, že má schopnost ovlivnit malé, střední a velké cévy.

I když v současné době neexistuje žádný lék na Behcetův syndrom, důkazy ukazují, že existuje zlepšená prognóza s včasnou diagnózou a rychlou léčbou. A léčba může kontrolovat závažnost vašich příznaků a zlepšovat vaši celkovou pohodu.

A něco z historie

Turecký dermatolog, Hulusi Behcet, zaznamenal ve třicátých letech trojici příznaků: orální vředy, léze genitálií a recidivující oční záněty a stal se prvním lékařem, který popsal toto onemocnění v moderní době. Dalším názvem Behcetovy nemoci je Behcetův syndrom.

Máte nějaké rady pro naše čtenáře? Budeme rádi za komentáře k tomuto tématu.

Studie a zdroje článku

• Behcet's disease Autoři: Jagdish R Nair, Robert J Moots

Autor článku

Líbil se vám náš článek? Sdílejte ho, uděláte nám radost

Štítky: Autoimunitní onemocnění, Vzácná onemocnění

Přečtěte si také naše další články