Bantiho syndrom – chronické onemocnění sleziny a jater – příznaky, příčiny a léčba 4/5 (11)

• Bantiho syndrom, také známý jako Bantiho nemoc, je chronické onemocnění jater a sleziny, které vede k jejich zvětšení (hepatosplenomegalii) a zvýšené destrukci krevních buněk.
• Toto onemocnění je pojmenováno po italském lékaři Guidu Bantim, který jej popsal na konci 19. století.

Bantiho syndrom je porucha sleziny, velkého žlázového orgánu v levé horní části břicha, který produkuje červené krvinky před narozením a u novorozenců odstraňuje a ničí staré červené krvinky a hraje roli v boji proti infekcím. V případě Bantiho syndromu slezina rychle, ale předčasně ničí krvinky.

Guido Banti byl italský lékař a patolog. Prováděl také inovativní studie srdce, infekčních chorob a bakteriologie, splenomegalie, nefrologie, plicních onemocnění, leukémie a motorické afázie.

Tento syndrom je charakterizován abnormálním zvětšením sleziny (to se nazývá splenomegalie) v důsledku obstrukce průtoku krve v některých žilách a abnormálně zvýšeným krevním tlakem (hypertenzí) v žilách jater (například jaterní nebo portální žíly) nebo sleziny (slezina žíly). Porucha může být způsobena řadou různých faktorů způsobujících obstrukci portálních, jaterních nebo slezinných žil, včetně abnormalit přítomných při narození (vrozených).

Příznaky Bantiho syndromu

V raných stádiích jsou symptomy Bantiho syndromu slabost, únava, anémii a abnormální zvětšení sleziny. Jak porucha postupuje, anémie se stává závažnější. Anémie může být zhoršena krvácejícím jícnem, které může způsobit zvracení krve a průchod tmavé stolice složené z rozkládající se krve. Nakonec se v některých případech samotná játra zvětší a rozdělí vazivovou tkání (cirhóza). Primárním příznakem je však u Bantiho syndromu zvětšení sleziny.

Pacientům s Bantiho syndromem se snadno tvoří modřiny, je pravděpodobnější, že se nakazí bakteriálními infekcemi a mají horečku po delší dobu. Kvůli nízkému počtu krevních destiček může dojít k zvýšené náchylnosti ke krvácení.

Příznaky mohou také být: abnormální hromadění tekutiny v břišní dutině (ascites), slabost, únava; abnormálně nízké hladiny cirkulujících červených krvinek (anémie), bílých krvinek (tomu se říká leukopenie) a/nebo krevních destiček (tomu se říká trombocytopenie) a/nebo epizody krvácení (hemoragie) z gastrointestinálního traktu.

Příčiny Bantiho syndromu

Bantiho syndrom se může objevit v důsledku řady různých faktorů způsobujících obstrukci a abnormálně zvýšený krevní tlak (hypertenze) v určitých žilách sleziny (slezinné žíly) nebo jater (např. jaterní nebo portální žíly). V některých případech byl také do syndromu zapleten zvýšený příjem arsenu. Také se vyskytly případy u pacientů užívajících dlouhodobě azathioprin, zejména po transplantaci ledvin.

Přesná příčina Bantiho syndromu není vždy jasná, ale může být obecně spojena s následujícími faktory:

• Portální hypertenze: Zvýšený tlak v portální žíle, která přivádí krev do jater, může vést k městnání krve a zvětšení sleziny.
• Chronická hepatitida: Chronické zánětlivé onemocnění jater může přispívat k rozvoji Bantiho syndromu.
• Trombóza: Tvorba krevních sraženin v žilách, které přivádějí krev do jater, může rovněž způsobit zvýšený tlak a následné problémy.

Jak se diagnostikuje?

Diagnózu Bantiho syndromu lze potvrdit důkladným klinickým vyšetřením a řadou specializovaných testů, zejména pokročilých zobrazovacích technik, jako je venografie sleziny a magnetická rezonance (té se říká zkráceně MRI). Během MRI se magnetické pole a rádiové vlny používají k vytvoření průřezových obrazů cílených částí těla.

Někdy se také používá biopsie jater. Může být provedena k potvrzení přítomnosti chronického onemocnění jater.

A konečně, dělají se také krevní testy – slouží k detekci anémie, leukopenie a trombocytopenie.

Léčba Bantiho syndromu

Léčba Bantiho syndromu se zaměřuje na zmírnění příznaků.

Léčba Bantiho syndromu závisí na příčině. Pokud je identifikován přispívající faktor, jako je arsen nebo azathioprin, expozice těmto látkám by měla být samozřejmě zastavena.

Hlavním klinickým problémem je krvácení z jícnu nebo žaludku oteklé cévy (varixy). Aktivní krvácení lze léčit vazokonstrikčními léky nebo jinými metodami používanými k léčbě portální hypertenze. Opakované krvácení může vyžadovat přesměrování průtoku krve chirurgickým zkratem. Lék na vzácná onemocnění na krvácení z jícnových varixů, Ethamolin, byl schválen jako účinný již někdy v roce 1988.

K řešení anémie se jako léčba používá transfúze krve.

A v některých případech může být nutné odstranění sleziny (tj. splenektomie) ke snížení destrukce krevních buněk.

Studie a zdroje článku

• Banti's Syndrome in an Adult Male Autoři: Ahmad R. Khan,corresponding author1 Muhammad Hayyan Wazir, Salma Waqar

Autor článku

Líbil se vám náš článek? Sdílejte ho, uděláte nám radost

Štítky: Játra, Slezina

Přečtěte si také naše další články