Arteriovenózní malformace – abnormální spleť krevních cév – příznaky, příčiny a léčba 4.23/5 (13)

• Arteriovenózní malformace je vrozená anomálie cév, při které dochází k abnormálnímu propojení mezi tepnami a žilami.
• V normálním krevním oběhu vedou tepny krev z vysokým tlakem ze srdce do kapilár, kde se krev okysličuje a živiny jsou předávány tkáním. Poté krev z kapilár proudí do žil, které ji odvádějí zpět do srdce. U arteriovenózní malformace však chybí kapilární síť, což způsobuje, že krev proudí přímo z tepen do žil. Tento abnormální průtok může vést k přetížení cév, což zvyšuje riziko prasknutí a krvácení.
• Příznaky arteriovenózní malformace se liší podle jejího umístění a velikosti. Nejčastěji se arteriovenózní malformace vyskytuje v mozku nebo páteři, ale může se objevit i v jiných částech těla. Některé arteriovenózní malformace nezpůsobují žádné příznaky a jsou objeveny náhodně, zatímco jiné mohou způsobit závažné komplikace.
• S včasnou diagnózou a správnou léčbou lze rizika spojená s arteriovenózní malformací minimalizovat. Nicméně neléčená arteriovenózní může představovat vážné riziko krvácení a dalších komplikací, zejména pokud se nachází v mozku.

Co je to arteriovenózní malformace?

Arteriovenózní malformace je abnormální spleť krevních cév, která vypadá jako takové „ptačí hnízdo“. Spleť je tvořena tepnami, které by normálně dodávaly krev do vašeho mozku, a žilami, které by normálně odváděly krev z mozku.

Krev se vlastně pohybuje vaším tělem v organizovaném uzavřeném okruhu krevních cév. Vaše tepny přenášejí krev bohatou na kyslík z vašeho srdce do mozku a do ostatních orgánů a tkání vašeho těla. Vaše žíly pak zase vracejí krev a odpadní produkty bez kyslíku a živin z tkání zpět do vašeho srdce a plic.

Normálně k výměně dochází ve vašich kapilárách, kde se spojují nejmenší cévní jednotky tepen a žil. Pokud máte arteriovenózní malformaci, chybí právě tento „most“ v podobě kapilár mezi vašimi tepnami a žilami. To způsobí, že se arteriální krev pod vysokým tlakem přivádí přímo k žilám, které však nejsou zvyklé na vysoký krevní tlak. V důsledku toho může abnormální spojení mezi tepnou a žílou při arteriovenózní malformaci způsobit prasknutí cévy a krvácení do mozku.

 

Typy arteriovenózní malformace

Existují dva typy arteriovenózní malformace:

1. Arteriovenózní malformace mozku. Ty se vyvíjejí kdekoli ve vaší mozkové tkáni nebo na povrchu vašeho mozku. Arteriovenózní malformace se nejčastěji objevují právě v mozku, mozkovém kmeni a míše.
2. Periferní arteriovenózní malformace. Ty se mohou tvořit kdekoli v kilometrech krevních cév vašeho těla. Mohou se vyskytnout na obličeji, pažích nebo nohou a v tkáních a orgánech, jako je srdce, játra nebo plíce.

Arteriovenózní malformace jsou vzácné. Vyskytují se asi u 1 ze 100 000 lidí. Každý se může narodit s arteriovenózní malformací. Lékaři je objevují hlavně u lidí ve věku 20 až 40 let. Riziko příznaků je nejvyšší mezi 30. a 50. rokem.

Jaké jsou příznaky arteriovenózních malformací?

Příznaky arteriovenózní malformace mohou být následující:

• Záchvaty se ztrátou vědomí nebo bez ní
• Bolest hlavy
• Svalová slabost nebo úplná paralýza
• Nevolnost a zvracení
• Pocit necitlivosti nebo mravenčení
• Závrať
• Problémy s pohybem, řečí, pamětí, myšlením, rovnováhou nebo zrakem
• Zmatenost, halucinace nebo demence
• Bolest zad (může být náhlá a závažná) nebo slabost v dolní části těla (kyčle) a nohou až k prstům
• Dušnost při námaze
• Vykašlávání krve (pokud je arteriovenózní malformace ve vašich plicích)
• Bolest břicha
• Boule na rukou nebo nohou nebo na trupu
• Bolest a otok

Pokud máte arteriovenózní malformaci, můžete nebo taky nemusíte mít příznaky. Až 15 % lidí s arteriovenózní malformací nemá žádné příznaky. Často je prvním příznakem, že máte arteriovenózní malformaci, až krvácení. Pokud máte mozkovou arteriovenózní malformaci a vede ke krvácení (prasknutí) krevní cévy, může to způsobit mrtvici a poškození mozku. Asi 50 % lidí s mozkovou arteriovenózní malformaci má krvácení do mozku jako počáteční příznak.

Příčiny – co způsobuje arteriovenózní malformaci?

Lékaři si nejsou jisti, co přesně způsobuje arteriovenózní malformace. Věří ale, že jste se s nimi narodili a že se pravděpodobně vyvinou během vývoje plodu (jsou tedy vrozené). Arteriovenózní malformace mohou být ve vzácných případech i dědičné.

Jak arteriovenózní malformace ovlivňuje tělo?

Arteriovenózní malformace způsobují problémy následujícími způsoby:

• Krvácení. Síla průtoku krve z vašich tepen přináší velký tlak na místo arteriovenózní malformace. Žíly mají slabé stěny a nemohou se vždy přizpůsobit tlaku průtoku krve. Pokud vaše žíly nezvládnou krevní tlak, mohou prasknout a krvácet. Krvácení do okolní tkáně může způsobit trvalé poškození. Významné krvácení může skončit smrtí.
• Tlak na část těla. Abnormální spojení má za následek více krve ve vašich žilách. Žíly se mohou zvětšit a tlačit na okolní tkáň. To nejen zabraňuje okysličení, ale také ovlivňuje odvodnění lymfatickým systémem.
• Vyčerpání tkání potřebného kyslíku. Protože mezi tepnami a žílami není žádný kapilární most, kyslík a živiny se nedostanou do tkáně, kde je arteriovenózních malformace. Tkáň a nervové buňky v tomto místě mohou zemřít.

Jaké jsou komplikace arteriovenózních malformací?

Mezi komplikace mozkových arteriovenózních malformací patří:

• Krvácení do mozku / mrtvice. To je největší riziko arteriovenózní malformace. Krvácení z arteriovenózní malformace ve vašem mozku způsobuje mrtvici, poškození mozku nebo záchvaty. Arteriovenózní malformace v těchto uzavřených oblastech mohou také tlačit a vytlačovat části vašeho mozku a míchy.
• Záchvaty. Tento příval elektrické aktivity ve vašem mozku může vést k omdlení a svalovým pohybům, které nemůžete ovládat.
• Aneuryzma. Jedná se o balónovitou vybouleninu ve stěnách kterékoli z krevních cév přicházejících do arteriovenózní malformace nebo kolem ní. Vyvíjejí se kvůli slabosti ve stěnách vašich krevních cév. Aneuryzmata se vyvíjejí asi u 50 % všech arteriovenózních malformací mozku a míchy. Aneuryzmata související s arteriovenózními malformacemi mohou zvýšit riziko ruptury (krvácení) a příznaků souvisejících s krvácením.
• Poškození mozku, které ovlivňuje myšlení, mentální zpracování, paměť nebo porozumění řeči.
• Kóma a smrt, zvláště kvůli velkému krvácení do mozku.

Jak se diagnostikuje arteriovenózní malformace?

Lékař se vás zeptá na vaše příznaky a provede fyzickou prohlídku. Někdy bude poslouchat zvuk průtoku krve, který může slyšet v tepnách a žilách, když je tam arteriovenózní malformace.

Jaká vyšetření budou provedeny k diagnostice arteriovenózní malformace?

Toto jsou příklady zobrazovacích testů, které používají k detekci arteriovenózních malformací:

• Magnetická rezonance (MRI). Tento typ vyšetření využívá rádiové vlny a velký magnet.
• Počítačová tomografie (CT). Ta využívá rentgenové záření k vytvoření série snímků.
• Katetrizační angiografie. Lékař vloží hadičku (katétr) do tepny v zápěstí nebo v třísle a přesune ji do oblasti k vyšetření. Barviva a rentgenové paprsky pomáhají lékařům zobrazit podrobnosti o krevních cévách.

Zobrazovací testy mozku při podezření na arteriovenózní malformaci mozku mohou být následující:

• Mozková magnetická rezonanční angiografie (MRA). Používá magnetické pole a rádiové vlny k vytvoření detailních snímků vašich krevních cév v mozku a kolem něj.
• Tomografická angiografie (CTA). Používá rentgenové záření k zobrazení detailních snímků vašich krevních cév.
• Transkraniální dopplerovská ultrasonografie. Pomocí zvukových vln určuje rychlost průtoku krve vaším mozkem.

Protože mnoho arteriovenózních malformací nezpůsobuje příznaky, lékaři některé z nich objeví pouze během zobrazovacího testu kvůli jinému stavu (jako jsou různá zranění, problémy se zrakem nebo bolesti hlavy).

Léčba – jak se léčí arteriovenózní malformace?

Volba způsobu léčby arteriovenózní malformace závisí na:

• Typ, velikost a umístění arteriovenózní malformace a anatomie tepen a žil.
• Riziko prasknutí arteriovenózní malformace.
• Příznaky pacienta
• Věk pacienta
• Celkový zdravotní stav pacienta

V ideálním případě je cílem léčby arteriovenózní malformace snížit možnost krvácení nebo ji trvale odstranit. Existuje několik různých způsobů, jak ji léčit. Tyto typy léčby jsou obecně otevřená operace, blokování tepen na bázi katetru a/nebo cílené ozařování arteriovenózní malformace. Jakýkoli typ intervence má výhody a rizika, která závisí na vašem celkovém zdraví a vlastnostech arteriovenózní malformace.

Obecně platí, že léčba arteriovenózní malformace co nejdříve je obvykle nejlepším způsobem, jak se vyhnout vážným komplikacím.

Každý člověk – a jeho arteriovenózní malformace – jsou jedineční. Neexistují žádné dokonalé nástroje pro rozhodování. Lékař si s vámi a vaší rodinou promluví o vaší situaci a nejlepším způsobu, jak přistupovat k vaší arteriovenózní malformaci.

Arteriovenózní malformace se může nacházet v oblasti, kde nebezpečí chirurgického zákroku nebo jiných léčebných postupů představuje větší riziko než „nicnedělání“. V takovém případě může lékař v průběhu času pečlivě sledovat vaši arteriovenózní malformaci pomocí zobrazovacích testů. Pokud arteriovenózní malformace začne vykazovat známky změn, což naznačuje zvýšené riziko krvácení, může lékař v té době zvážit zásah a léčbu.

Léky

Léky mohou zmírnit některé příznaky arteriovenózní malformace. Patří sem:

• Léky proti záchvatům
• Léky proti bolesti při bolestech hlavy a zad
• Léky na krevní tlak

Lékařské postupy

Lékaři mohou vyzkoušet jeden nebo více z těchto přístupů:

Operace k odstranění arteriovenózní malformace

Chirurgický zákrok je vlastně provedení malého řezu v blízkosti arteriovenózní malformace, utěsnění okolních tepen a žil, aby nekrvácely, a následné odstranění arteriovenózní malformace. Chirurg přesměruje průtok krve do normálních krevních cév. Chirurgické řešení je vhodný lék na tento stav. Pacient podstoupí sken mozku, aby se lékaři ujistili, že operace zcela odstranila nebo vyřešila arteriovenózní malformaci. Dojde zřejmě také na krátký pobyt v nemocnici (několik dní) a pacient pak možná podstoupí i nějakou krátkodobou rehabilitaci.

Embolizace

Při tomto postupu lékař zavede katétr do tepny ve vašem třísle nebo zápěstí a přesune jej na místo arteriovenózní malformace. Jakmile tam je, uvolňuje do arteriovenózní malformace látku, která zpomaluje nebo zastavuje průtok krve v arteriovenózní malformaci. Lékaři používají tento přístup, když jsou arteriovenózní malformace velké a protéká jimi hodně krve. Tímto způsobem je mohou snadněji odstranit s menším rizikem krvácení, pokud bezprostředně poté provedou operaci. Embolizace může také zpomalit průtok krve, aby se snížila ruptura, pokud chirurg okamžitě neoperuje.

Radiochirurgie gama nožem

Gama nůž využívá vysoce zaostřené paprsky záření, které se pomalu zmenšují, jizví a rozpouštějí arteriovenózní malformaci během několika let nebo usnadňují odstranění arteriovenózní malformace chirurgicky. Čas od času pacient podstoupí vyšetření, aby lékař zjistil, zda se arteriovenózní malformace zmenšuje.

Případné komplikace léčby

Komplikace nebo vedlejší účinky léčby arteriovenózní malformace mohou být:

• Krvácení
• Bolest hlavy
• Otok
• Poškození blízkých tkání
• Svalová slabost na jedné straně těla
• Vliv na řeč, sluch nebo zrak
• Výsledky, které nejsou úplné, netrvají dlouho nebo jim trvá měsíce, než dosáhnou plného účinku.
• Závažné komplikace, které mohou být invalidizující nebo smrtelné.

Výhled a prognóza – co očekávat, pokud máte arteriovenózní malformaci?

Arteriovenózní malformace u každého člověka je hodně jedinečná situace. Pokud jste podstoupili operaci a chirurg vám úspěšně odstranil arteriovenózní malformaci, jste vyléčeni.

Výsledek jiných metod léčby arteriovenózní malformace je velmi dobrý, ale existuje zde mnoho proměnných, včetně:

• Umístění arteriovenózní malformace
• Velikost arteriovenózní malformace
• Typ arteriovenózní malformace
• Věk pacienta a jeho celkový zdravotní stav.

Lékař s vámi může prodiskutovat vše o vaší arteriovenózní malformaci a pravděpodobný očekávaný výsledek.

Pokud máte arteriovenózní malformaci a nedostanete léčbu, existuje dle studií 2-4% šance ročně, že bude krvácet.

Studie a zdroje článku

• Arteriovenous Malformations—Current Understanding of the Pathogenesis with Implications for Treatment Autoři: Katharina Schimmel, Md Khadem Ali

Autor článku

Líbil se vám náš článek? Sdílejte ho, uděláte nám radost

Štítky: Vzácná onemocnění, Žilní systém

Přečtěte si také naše další články