Angiosarkom – vzácný nádor měkkých tkání – příznaky, příčiny a léčba 4.64/5 (11)

• Angiosarkom je vzácný a agresivní typ rakoviny, který se vyvíjí v buňkách lemujících krevní nebo lymfatické cévy. Tento typ nádoru se může objevit v jakékoli části těla, ale nejčastěji postihuje kůži, měkké tkáně, játra a prsa.
• Příznaky angiosarkomu se liší podle toho, kde se nádor nachází, ale mohou být: bolest, otok, změny barvy kůže nebo tvorbu ran.
• Vzhledem k agresivní povaze tohoto nádoru má angiosarkom tendenci rychle růst a šířit se do jiných částí těla (tj. metastázovat).
• Léčba angiosarkomu závisí na lokalizaci a rozsahu nádoru a může zahrnovat chirurgický zákrok, chemoterapii a radioterapii.
• Prognóza angiosarkomu bývá závažná, zvláště pokud je nádor diagnostikován v pokročilém stádiu.

Co je angiosarkom?

Angiosarkom je velmi vzácný nádor měkkých tkání, který se tvoří ve vnitřní výstelce vašich krevních nebo lymfatických cév. Angiosarkom se může vyvinout téměř kdekoli ve vašem těle, ale většina se tvoří na kůži (zejména na hlavě a krku nebo prsou). V orgánech se tvoří angiosarkomy jen vzácně. Jsou to agresivní nádory, které se po léčbě často vracejí.

Zjištění, že máte angiosarkom, může být znepokojivé, protože to může být agresivní rakovina, kterou je těžké léčit. Ale to neznamená, že nemáte možnosti. Lékař vám může poradit léčbu na základě vaší diagnózy.

Angiosarkomy jsou vzácné maligní sarkomy měkkých tkání, které jsou samy o sobě vzácnými nádory. Každý rok je přibližně 1 osoba z 1 milionu lidí v Evropě diagnostikována s angiosarkomem. Nejčastějším místem, kde je angiosarkom, je kůže, zejména pokožka hlavy.

Příznaky – jaké jsou příznaky angiosarkomu?

Příznaky angiosarkomu se liší v závislosti na postižené oblasti vašeho těla. Například angiosarkom vaší kůže (pokožky hlavy, obličeje, krku a prsou) může vypadat takto:

• Načervenalé nebo modré malé hrudky, které se nakonec rozšíří, zvětší se a snadno krvácejí.
• Nafialovělá oblast kůže, která vypadá jako vyrážka nebo modřina (může být vyvýšená).
• Bolák, který se nehojí nebo se zdá, že roste.

 

Nemusíte si všimnout žádných příznaků, když je angiosarkom v orgánu, jako jsou vaše játra, dokud nádor není dostatečně velký, aby ovlivnil fungování orgánu. Nebo angiosarkom může vytvářet také tlak na okolní struktury. Příznaky angiosarkomu v orgánu pak mohou být:

• Silná únava
• Bolest v blízkosti postiženého orgánu
• Nevolnost
• Nevysvětlitelná ztráta hmotnosti
• Dušnost (nejčastější příznak srdečního angiosarkomu).
• Žloutenka a přetrvávající bolest v levé horní části břicha (možné příznaky jaterního angiosarkomu).

Jak bolestivý je angiosarkom?

Angiosarkom může nebo nemusí způsobovat bolest. Například angiosarkomy ve vašich játrech a slezině mohou způsobit bolest v horní části břicha, ale obvykle ne, dokud se nezvětší a nestanou se pokročilejšími. Angiosarkomy na kůži vás pak nemusí vůbec bolet. Místo toho mohou vypadat jako modřina, která nebledne ani se nerozšířuje.

Příčiny – co způsobuje angiosarkom?

Angiosarkom vzniká, když se buňky ve vnitřní výstelce vašich krevních cév změní z normálních na abnormální buňky. Na rozdíl od normálních buněk rakovinné buňky neumírají. Místo toho pokračují ve vytváření dalších buněk, které se nakonec stanou nádory. Rakovinové buňky stále rostou z vašich postižených krevních cév. Často se šíří do dalších oblastí vašeho těla.

Rizikové faktory

Vědci identifikovali několik rizikových faktorů, které mohou zvýšit šanci, že se u vás vyvine angiosarkom. Tyto rizikové faktory jsou:

• Věk a pohlaví: I když angiosarkom může postihnout kohokoli v jakémkoli věku, lidé ve věku 60 let a starší mají vyšší pravděpodobnost rozvoje angiosarkomu. Primární angiosarkom se vyvine častěji u mužů.
• Radiační terapie: Angiosarkom je někdy sekundární rakovina, která se u lidí vyvine několik let (obvykle kolem 8 až 10) poté, co podstoupili radiační léčbu jiného typu rakoviny, nejčastěji rakoviny prsu.
• Expozice chemikáliím: Angiosarkom jater je spojen s expozicí polyvinylchloridu, arsenu a oxidu thoričitému. Někdy se angiosarkomy objeví až 10 až 40 let po expozici.
• Chronický lymfedém: Přibližně 5 % všech angiosarkomů je spojeno s formou chronického (dlouhodobého) lymfedému nazývaného Stewart-Trevesův syndrom. Nejčastěji postihuje lidi, kterým byla během léčby rakoviny prsu provedena mastektomie a odstranění lymfatických uzlin.
• Genetické poruchy: Asi 3 % všech angiosarkomů postihuje lidi, kteří mají stavy způsobené genetickými poruchami. Specifické stavy zahrnují bilaterální retinoblastom, Maffucciho syndrom, neurofibromatózu a Klippel-Trenaunayův syndrom.

Jak je angiosarkom diagnostikován?

Lékař může začít tím, že provede fyzickou prohlídku a prodiskutuje vaše příznaky. Bude se také ptát na vaši anamnézu. Například předchozí radiační terapie nebo práce, která vás vystavila velkému množství určitých chemikálií, může způsobit, že váš doktor bude mít podezření na angiosarkom.

Lékař může doporučit zobrazovací testy, aby se podíval na velikost a umístění nádoru. CT vyšetření, MRI a PET vyšetření jsou nejběžnější testy používané k diagnostice angiosarkomu. Možná budete potřebovat mamograf nebo ultrazvuk, pokud má váš poskytovatel podezření na angiosarkom prsu. Možná budete potřebovat transesofageální echokardiogram, pokud má váš poskytovatel podezření na srdeční angiosarkom.

Nakonec možná budete potřebovat podstoupit i biopsii, což znamená odebrání malých vzorků vaší tkáně, tekutiny a buněk. Vzorky jsou odeslány do laboratoře, aby je patolog mohl testovat na rakovinné buňky. Laboratorní test zvaný imunohistochemie může potvrdit diagnózu angiosarkomu.

Fáze angiosarkomu

Staging rakoviny pomáhá lékařům klasifikovat, jak pokročilá je rakovina. Lékaři stadia angiosarkomy hodnotí na stupnici od I do IV, přičemž stadium I znamená, že se nádor nerozšířil za svou primární lokalizaci, a stadium IV znamená, že se rozšířil do vzdálených částí těla. Vzhledem k tomu, že angiosarkomy jsou agresivní, mnohé se již rozšířily (což znamená, že jsou pokročilejší) v době, kdy jsou diagnostikovány. Nejčastěji se šíří do plic.

Znalost stádia rakoviny může vašemu lékaři pomoci rozhodnout se, která léčba vám může pomoci žít déle.

Léčba – jak se angiosarkomy léčí?

Chirurgické řešení k odstranění nádoru je nejčastější léčbou angiosarkomu. Lékaři mohou doporučit radiační terapii nebo chemoterapii před nebo po operaci ke zmenšení nádorů nebo zabití dalších rakovinných buněk.

V současné době se vyvíjejí novější způsoby léčby rakoviny, jako jsou léky cílené terapie a imunoterapie, aby bojovaly s angiosarkomem. V závislosti na vaší situaci může lékař doporučit jednu z těchto léčeb nebo klinickou studii k testování nových terapií v boji proti rakovině.

Prevence – lze angiosarkomu předejít?

Ne všem příčinám angiosarkomu lze předejít. Nemůžete si například pomoci zdědit genetický stav nebo potřebovat radiační terapii pro léčbu rakoviny. Existují však věci, které můžete udělat, abyste snížili některá rizika rozvoje angiosarkomu, jako je omezení expozice některým toxickým chemikáliím.

Výhled / Prognóza – co mohu očekávat, pokud mám angiosarkom?

Angiosarkomy se mohou šířit rychle, protože začínají ve vašich krevních cévách. Jakmile se angiosarkom rozšíří, je velmi obtížné ho léčit. I v těch případech, kdy po léčbě odezní, se často vrací (recidivuje).

Lékaři zkoušejí účinnější způsoby léčby angiosarkomu, ale míra přežití je stále nízká. Asi 35 % lidí s diagnostikovaným angiosarkomem žije i pět let po diagnóze.

Shrnu to

Angiosarkom je vzácná rakovina, která vzniká v endoteliálních buňkách, které vystýlají krevní nebo lymfatické cévy. Tyto buňky typicky tvoří bariéru mezi krevním řečištěm a okolními tkáněmi. U angiosarkomu se tyto buňky stanou maligními, nekontrolovatelně se množí a tvoří nové, abnormální krevní cévy, které nakonec vedou k rozvoji nádoru. Tato rakovina je známá pro svou agresivní povahu, která často vede k vysoké míře metastáz, kdy se rakovinné buňky šíří do dalších částí těla.

Léčba angiosarkomu závisí na stadiu a umístění rakoviny, stejně jako na celkovém zdravotním stavu pacienta. Možnosti mohou být hlavně chirurgický zákrok k odstranění postižené tkáně, radiační terapie ke zničení rakovinných buněk a chemoterapie ke zpomalení růstu rakovinných buněk. V některých případech lze k dosažení nejlepšího možného výsledku použít kombinaci léčby.

Studie a zdroje článku

• Angiosarcoma Autoři: Alison M. Spiker; Ankit Mangla; Michael L. Ramsey

Autor článku

Líbil se vám náš článek? Sdílejte ho, uděláte nám radost

Štítky: Rakovina

Přečtěte si také naše další články