Obsah článku
- Adrenokortikální karcinom je vzácný, ale velmi agresivní zhoubný nádor kůry nadledvin.
- Nadledviny jsou malé žlázy nacházející se na horní části každé ledviny a jejich kůra produkuje hormony, jako je kortizol, aldosteron a pohlavní hormony.
- Je opravdu vzácný. Vyskytuje se přibližně u 1–2 lidí na milion ročně. Nádor může být funkční (produkovat nadměrné množství hormonů) nebo nefunkční.
- Často se diagnostikuje v pokročilém stadiu, kdy už může metastazovat (šířit se do jiných částí těla, jako jsou játra, plíce nebo lymfatické uzliny
Co je adrenokortikální karcinom?
Adrenokortikální karcinom je rakovina v kůře nadledvin, vnější vrstvě nadledvin. Tyto žlázy jsou v horní části ledvin a produkují hormony, které mimo jiné řídí metabolismus vašeho těla, krevní tlak a to, jak reagujete na stres.
U adrenokortikálního karcinomu jsou na nadledvinách rakovinné nádory, které mohou uvolňovat abnormálně velké množství hormonů. Záplava hormonů pak může ovlivnit fungování vašeho těla. Rychle rostoucí nádory mohou tlačit na blízké orgány. V některých případech mohou lékaři léčit adrenokortikální karcinom, ale stav se často vrací (recidivuje).
Tento stav obvykle postihuje dospělé, ale někdy se vyvine i u dětí. V tomto článku se zaměřím na adrenokortikální karcinom u dospělých.
Nadledviny v těle – ilustrace
Typy adrenokortikálního karcinomu?
Existují 2 typy adrenokortikálního karcinomu – funkční a nefunkční – které způsobují různé příznaky:
- Funkční nádory: Většina adrenokortikálních karcinomů je funkčních. Uvolňují nadměrné množství hormonů, jako aldosteronu, kortizolu, estrogenu a testosteronu. Příznaky se liší v závislosti na typu hormonu.
- Nefunkční nádory: Tyto nádory neovlivňují produkci hormonů, ale mohou narůst tak moc, že tlačí na blízké orgány a tkáně.
Adrenokortikální karcinom je vlastně velmi vzácný, i když je to nejčastější typ rakoviny nadledvin. Každý rok je asi 1 z 5 milionu lidí diagnostikován adrenokortikální karcinom. U nás je diagnostikován u přibližně 1–2 lidí na milion ročně.
Příznaky adrenokortikálního karcinomu
Adrenokortikální karcinom můžete mít, aniž byste měli příznaky. Studie ukazují, že 20 až 30 % diagnóz adrenokortikálního karcinomu nastane poté, co lékaři provedou zobrazovací testy na nesouvisející zdravotní problémy.
- Příznaky nadprodukce kortizolu (Cushingův syndrom):
- Přibývání na váze, svalová slabost
- Vysoký krevní tlak, cukrovka
- Osteoporóza, snadná tvorba modřin
- Příznaky nadprodukce androgenních hormonů:
- U žen: nadměrný růst ochlupení, hlubší hlas
- U mužů: gynekomastie
- Další příznaky: Bolesti břicha, únava, úbytek na váze.
Jak agresivní je adrenokortikální karcinom?
Je to velmi agresivní, protože nádory mohou velmi rychle růst a šířit se (metastázovat) z nadledvinek do jiných oblastí těla, včetně plic nebo kostí.
Příčiny, aneb co způsobuje adrenokortikální karcinom?
Lékaři neznají přesnou příčinu. U některých lidí se vyvine adrenokortikální karcinom, protože mají zděděné stavy, které zvyšují riziko, že se u nich tento problém vyvine.
V jiných případech se zdá, že určité genetické mutace (změny) zvyšují riziko. Výzkum například ukazuje, že změny v tumor supresorových genech TP53 a IGF2 zřejmě způsobují adrenokortikální karcinom. Nádorové supresorové geny řídí buněčný růst. Když se tyto geny změní, vaše buňky se mohou nekontrolovatelně množit a stát se rakovinovými nádory.
Jaké dědičné nemoci zvyšují riziko?
Pokud máte některý z následujících stavů, zvyšuje to riziko vzniku adrenokortikálního karcinomu:
- Beckwith-Wiedemannův syndrom
- Carneyho komplex
- Familiární adenomatózní polypóza (FAP)
- Li-Fraumeni syndrom
- Lynchův syndrom
- Mnohočetná endokrinní neoplazie (MEN1)
- Neurofibromatóza typu 1 (NF1)
- Von Hippel-Lindauův (VHL) syndrom
Jak se diagnostikuje adrenokortikální karcinom?
Pokud vyšetření na jiné problémy odhalí nádor na nadledvince nebo máte určité příznaky, lékař provede následující:
Sponzorováno
- Zobrazovací vyšetření jsou vyšetření, jejichž výsledkem je záznam ve formě „obrázku“, jako je MRI, CT sken nebo PET sken k hledání nádorů.
- Krevní testy a analýza moči ke kontrole hladiny hormonů.
Dále lékař může provést biopsii, aby potvrdil, že nádor je rakovinný, a také může získat vzorky tkáně.
Stádia adrenokortikálního karcinomu
Lékaři používají systémy stagingu rakoviny k plánování léčby a vypracování prognózy (co můžete očekávat, že se stane po léčbě). Stanovují stadia adrenokortikálního karcinomu hodnocením velikosti a umístění nádoru a toho, zda se nádor rozšířil do blízkých lymfatických uzlin nebo jiných vzdálenějších orgánů. Stadia adrenokortikálního karcinomu jsou:
- Stádium I: Nádor je 5 centimetrů nebo méně a nerozšířil se mimo nadledvinku.
- Stádium II: Nádor je větší než 5 cm, ale nerozšířil se mimo nadledvinku.
- Stádium III: Nádor se rozšířil do blízkých lymfatických uzlin.
- Stádium IV: Nádor se rozšířil do blízkých lymfatických uzlin, blízkých orgánů nebo vzdálenějších orgánů.
Informace o stádiu rakoviny mohou být někdy celkem nejasné, takže neváhejte požádat léakaře, aby vám vysvětlil systém a jak se vztahuje na vaši situaci.
Léčba adrenokortikálního karcinomu
Nejběžnější léčbou je adrenalektomie – to je zákrok k odstranění jedné nebo obou nadledvinek. Lékaři často předepisují další léky, jako jsou:
- Mitotan (Lysodren): Tento lék omezuje aktivitu nadledvinek, což může snížit riziko, že se adrenokortikální karcinom vrátí. Doktoři používají tento lék po operaci k odstranění jedné nadledvinky nebo pokud operace není možná. Protože tento lék „vypíná“ produkci hormonů, lidé, kteří jej berou, také užívají náhradní léky.
- Metyrapone (Metopirone): Lékaři mohou předepisovat tento a podobné léky ke zmírnění příznaků, ke kterým dochází, když nádory produkují nadbytek hormonů.
V některých případech však není stav diagnostikován, dokud nádory nevyrostou příliš velké na to, aby mohly být bezpečně odstraněny chirurgicky. V těchto případech mohou lékaři léčit rakovinné nádory chemoterapií. Tato léčba neodstraní rakovinné nádory, ale může zmírnit příznaky a zpomalit růst nádoru.
Jako součást léčby můžete také zvážit paliativní péči. Paliativní péče je léčba, která pomáhá zvládat symptomy onemocnění a vedlejší účinky léčby. Specialisté na paliativní péči vám také mohou pomoci s podporou emočního a duševního zdraví.
Jaké jsou možné komplikace nebo vedlejší účinky léčby?
Chirurgie a léky mohou způsobit různé komplikace nebo vedlejší účinky. Například operace k odstranění nadledvin může:
- Ovlivnit produkci hormonů: Obvykle vaše zbývající nadledvina převezme místo chybějící žlázy, aby vytvořila dostatek hormonů (nedostatek nadledvin). Když se tak nestane, možná bude pacient muset užívat náhradní hormonální léky, dokud zbývající žláza nezačne produkovat dostatek hormonů.
- Způsobit infekci: Pacient může pak mít infekci v břiše nebo v místě chirurgického zákroku.
- Způsobit nadměrné krvácení: To se může stát během nebo po operaci.
Jaké jsou komplikace nebo vedlejší účinky léků?
Lékař může doporučit, aby pacient užíval lék mitotan dva až pět let po operaci. Nežádoucí účinky mitotanu mohou být:
- Nevolnost a zvracení
- Průjem
- Vyrážky
- Zmatenost
Výhled a prognóza
Celkově 50 % lidí s adrenokortikálním karcinomem žije i pět let po diagnóze. Míra přežití se značně liší v závislosti na faktorech, jako jsou stádium nádoru při diagnóze, zda byl nádor funkční (produkoval hormony) nebo ne, věk pacienta, celkové zdraví pacienta.
Pětileté míry přežití podle stádia jsou:
- Stádium I a II – 74 %
- Stádium III – 54 %
- Stádium IV – 38 %
Informace o míře přežití ve vás mohou vyvolat pocit úzkosti nebo strachu. To je pochopitelné. Pamatujte ale, že tyto odhady jsou založeny na zkušenostech, které se staly v minulosti. Odborníci měří míru přežití každých pět let. Za pět let se může změnit mnoho věcí. Je také důležité si uvědomit, že míra přežití není odhadem toho, jak dlouho budete žít vy konkrétně.
Sponzorováno
Pokud máte konkrétní otázky týkající se míry přežití rakoviny, promluvte si se svým lékařem. Ten je vaším nejlepším zdrojem, protože zná důvěrně vaši situaci.
Studie a zdroje článku
- Adrenocortical Carcinoma Autoři: Tobias Else, Alex C Kim, Aaron Sabolch
- Zdroj obrázku: rob3000 / depositphotos.com
Sponzorováno
Autor článku
Líbil se vám náš článek? Sdílejte ho, uděláte nám radost
Štítky: Hormony, Ledviny, Rakovina
Přečtěte si také naše další články