Obsah článku
- Achardův-Thiersův syndrom je vzácné endokrinní onemocnění, které se vyskytuje převážně u žen po menopauze. Je charakterizováno kombinací diabetes mellitus (cukrovky) a známek hyperandrogenismu (nadměrné produkce mužských pohlavních hormonů). Proto se mu někdy říká diabetes u vousatých žen.
- Příčina není přesně objasněna, ale souvisí s dysfunkcí nadledvin a vaječníků, které produkují nadměrné množství androgenů. Často je přítomen inzulinová rezistence, což zhoršuje cukrovku.
- Diagnóza se stanovuje na základě krevních testů (hladina cukru, inzulinu, androgenů) a klinických příznaků.
- Je to vzácný syndrom, takže pokud máte podezření, je nutné konzultovat to u endokrinologa.

Achardův-Thiersův syndrom
Achardův-Thiersův syndrom je někdy nazýván jako syndrom vousatých žen s diabetem.
Achardův-Thiersův syndrom poprvé popsali v roce 1921 francouzský internista Emile C. Achard a francouzský neurolog Joseph Thiers. První zpráva o tomto zdravotním stavu byla zveřejněna v Paříži ve Věstníku Národní akademie medicíny.
Achard-Thiersův syndrom a jeho příznaky
Obvyklý úkaz u tohoto syndromu je u takto postiženého jedince jsou vousatá žena s diabetes mellitus. U starších žen jsou prvními klinickými příznaky často příznaky spojené s klasickým diabetem a mohou zahrnovat abnormálně vysokou hladinu glukózy v krvi kvůli neschopnosti těla správně využívat inzulín.
Postižení mohou mít také abnormálně vysokou hladinu glukózy v moči, mohou také zažívat časté močení, nadměrnou žízeň a hlad a ztrátu hmotnosti. Jiné příznaky syndromu jsou přímo způsobeny nadprodukcí androgenů a mohou zahrnovat zvýšení ochlupení na těle, zejména na obličeji, hrudi, zádech a dalších oblastech, ustupující vlasová linie, prohloubení hlasu, zvětšení klitorisu; neplodnost; a obezita.
Sponzorováno
Podrobná anamnéza pacientů obvykle ukazuje vývoj řídkých nebo velmi lehkých menstruací u někoho, kdo měl dříve normální menstruaci (oligomenorea) nebo absenci menstruace (amenorea) krátce po první menstruaci (menarche), po které obvykle následuje nadměrné ochlupení těla (hirsutismus) a rychlý přírůstek hmotnosti. Mnoho žen s touto poruchou má acanthosis nigricans (krsky ztluštělé kůže, které mají tmavší barvu než okolní pokožka).
Přebytek androgenu a selhání systému kontroly hladiny cukru v krvi (tj. hyperinzulinémie) je nyní běžně identifikováno dříve v životě ženy, obvykle během dospívání a mladé dospělosti, jako syndrom polycystických vaječníků nebo PCOS.
Příčiny
Zdá se, že se tento syndrom se přenášejí zejména v rodinách. Přibližně 50% sester žen s PCOS má nějakou formu tohoto syndromu. Přesný mechanismus genetického přenosu není znám.
Kdo tento syndrom často má?
Achard-Thiersův syndrom je vzácná porucha, která postihuje ženy po menopauze. Výskyt této poruchy u obecné populace není znám. Vyskytuje se u žen po menopauze, v popředí je diabetes, hirsutismus a další projevy maskulinizace (diabète des femmes à barbe – diabetes vousatých žen)
Diagnóza
Na základě klinických nálezů by měla být podezření na diagnózu Achard-Thiersova syndromu. Protože postižené ženy jsou hyperinzulinemické, dvouhodinový orální test tolerance glukózy ukazuje abnormálně zvýšené hladiny glukózy v krvi.
Standardní terapie a léčba
Cukrovku lze podle potřeby léčit dietou a / nebo inzulinem nebo jinými léky. K usnadnění odstraňování chloupků lze použít kosmetická opatření (například voskem a elektrolýzou). U mladších žen s PCOS je léčba perorální antikoncepcí nejběžnější léčbou, zatímco u postmenopauzálních žen s Achard-Thiersovým syndromem se obvykle doporučuje hormonální substituční léčba. Byly také použity antiandrogeny.
Sponzorováno
Zvládání příznaků je primárním cílem.
Studie a zdroje článku
- Diabetes in bearded women (Achard-Thiers-Syndrome) : A clinical and metabolic study of 20 cases Autor: W Malaisse
Autor článku
Líbil se vám náš článek? Sdílejte ho, uděláte nám radost
Štítky: Vzácná onemocnění
Přečtěte si také naše další články