Akutní lymfocytární leukémie (ALL) – příznaky, příčiny a léčba 4.3/5 (10)

• Akutní lymfocytární leukémie (zkráceně ALL, někdy také akutní lymfoblastická leukémie) je zhoubné (rakovinové) onemocnění krvetvorby, které postihuje bílé krvinky zvané lymfocyty.
• Jde o nejčastější typ leukémie u dětí, ale může se vyskytnout i u dospělých.
• ALL může mít rychlý a náhlý začátek. Mezi typické příznaky patří únava, slabost, bledost a časté infekce.
• Léčba je intenzivní, ale u dětí bývá ve většině případů úspěšná.

Co je akutní lymfocytární leukémie (ALL)?

Akutní lymfocytární leukémie (ALL) je vzácná rakovina krve, která postihuje typ bílých krvinek nazývaných lymfocyty. ALL může postihnout kohokoli v jakémkoli věku, ale je pravděpodobnější u dětí mladších 15 let a dospělých starších než 50 let.

I když akutní lymfocytární leukémie (ALL) je vážný stav, díky novější léčbě, včetně dlouhodobé chemoterapie, mohou být děti s tímto stavem vyléčeny a obecně lidé dnes žijí déle s ALL, než tomu bylo v dřívějších dobách.

Je ALL běžný stav?

Ne, není běžná. Akutní lymfocytární leukémie představuje méně než polovinu 1 % všech rakovin v v Evropě. Nicméně ALL je nejčastější rakovina, která postihuje děti, teenagery a mladé dospělé. Většina případů postihuje děti ve věku 2 až 5 let.

Kde akutní lymfocytární leukémie začíná?

Začíná v kostní dřeni, houbovitém středu většiny kostí, které produkuje krevní buňky a krevní destičky. Vaše kostní dřeň obvykle tvoří pečlivě kalibrovaný počet červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček, které zůstávají v kostní dřeni, dokud nedozrají a nepřejdou do krevního oběhu.

ALL tedy ovlivňuje lymfocyty, typ bílých krvinek, které pomáhají vašemu tělu bojovat s viry a bakteriemi. Normálně vaše kostní dřeň produkuje nezralé bílé krvinky (lymfoblasty), které dozrávají na zdravé lymfocyty.

 

U ALL leukemické lymfoblasty nikdy nedozrávají. Místo toho se množí a vytlačují jiné krvinky a krevní destičky, než se přesunou z kostní dřeně do krevního řečiště a poté do jiných oblastí těla. V důsledku toho jsou hladiny vašich krevních destiček nízké a je pravděpodobné, že se vám snáze vytvoří modřiny, budete krvácet více než obvykle nebo se u vás rozvine anémie.

Jaké jsou typy akutní lymfocytární leukémie?

Dva hlavní typy jsou ALL B-buněk a ALL T-buněk, pojmenované podle krevních buněk postižených ALL:

• ALL B-buněk ovlivňuje B-buňky, které vytvářejí protilátky a pomáhají bojovat s infekcí. B-buněčná ALL představuje 75 % až 80 % případů akutní lymfocytární leukémie.
• ALL T-buněk ovlivňují T-buňky, které ničí choroboplodné zárodky a podporují další buňky imunitního systému.

Jaké jsou příznaky akutní lymfocytární leukémie?

Většina příznaků akutní lymfocytární leukémie se objevuje náhle a postihuje podobně děti i dospělé. Mezi běžné počáteční příznaky patří:

• Anémie
• Krvácení, jako je časté krvácení z nosu nebo silná menstruace
• Modřiny a jejich snadná tvorba
• Kašel
• Závrať
• Únava
• Horečka
• Časté virové infekce nebo bakteriální infekce
• Bolest kloubů
• Ztráta chuti k jídlu
• Noční pocení
• Červené skvrny velikosti špendlíkové hlavičky na kůži (petechie)
• Dušnost
• Barva pleti je bledší nebo světlejší než obvykle
• Zduřené lymfatické uzliny
• Nevysvětlitelné hubnutí
• Slabost

Mnoho příznaků akutní lymfoblastické leukémie napodobuje jiné méně závažné stavy. Pokud máte jeden nebo více z výše uvedených příznaků, neznamená to samozřejmě, že máte akutní lymfocytární leukémii. Obecně byste měli mluvit s lékařem o změnách ve vašem těle, které trvají déle než dva týdny.

Příčiny – co způsobuje akutní lymfoblastickou leukémii?

Výzkumníci pokračují v hledání genetických mutací (změn), které způsobují akutní lymfoblastickou leukémii. Malé děti s ALL mohly mít genetické změny, ke kterým došlo před jejich narozením. Někteří lidé mají akutní lymfoblastickou leukémii, protože zdědili stavy, které zvyšují jejich šanci na rozvoj onemocnění. ALL u dospělých je spojena s některými karcinogeny, včetně tabáku.

Diagnostika akutní lymfocytární leukémie

Diagnostika ALL vyžaduje komplexní hematologické a cytogenetické vyšetření:

• Krevní obraz: leukocytóza nebo leukopenie, anémie, trombocytopenie
• Diferenciální krevní obraz: přítomnost blastů
• Aspirace a biopsie kostní dřeně: >20 % blastů potvrzuje diagnózu
• Imunofenotypizace: určení lymfocytární linie (B-ALL nebo T-ALL)
• Cytogenetické a molekulárně genetické testy: detekce specifických chromozomálních aberací (např. t(12;21), Philadelphia chromozom)
• Lumbální punkce: posouzení postižení CNS

Jak se akutní lymfocytární leukémie léčí?

Lékaři mohou léčit akutní lymfocytární leukémii dlouhodobou chemoterapií, cílenou terapií, imunoterapií nebo transplantací kmenových buněk (kostní dřeně). Dospělí a děti s ALL mohou dostávat různé typy léků a podstupovat léčbu rakoviny.

Terapie ALL je komplexní, dlouhodobá a obvykle probíhá v několika fázích:

1. Indukce remise: intenzivní chemoterapie k dosažení kompletní remise
2. Konsolidace: eradikace reziduálních leukemických buněk
3. Udržovací léčba: nízkodávkovaná chemoterapie po dobu 2–3 let
4. Profylaxe/postup do CNS: intrathekální chemoterapie nebo radioterapie
5. Transplantace hematopoetických kmenových buněk: u vysoce rizikových nebo relabujících forem
6. Cílená léčba a imunoterapie: např. blinatumomab, inotuzumab ozogamicin, CAR-T buňky

Chemoterapie

Lékaři používají chemoterapii jako počáteční nebo první léčbu ALL. Lidé s ALL dostávají chemoterapii ve čtyřech fázích. Cílem léčby je uvést ALL do úplné remise. (Kompletní remise znamená, že léčba odstraní vaše příznaky a testy nevykazují žádné známky rakoviny.)

Chemoterapie u akutní lymfocytární leukémie probíhá několik měsíců a někdy i let a typicky zahrnuje vysoké dávky léků zabíjejících rakovinu. Lidé, kteří postupují chemoterapii pro akutní lymfocytární leukémii, by měli zvážit paliativní péči, která jim pomůže zvládnout vedlejší účinky léčby. Chemoterapie zde znamená:

1. Remisní či indukční terapie, která zničí co nejvíce leukemických buněk, takže ALL přechází do úplné remise. Lidé obvykle zůstávají v nemocnici během indukční terapie. Cílem indukční terapie je zničit co nejvíce rakovinných buněk k dosažení (navození) remise. Tato léčba trvá čtyři až šest týdnů. Studie ukazují, že více než 95 % dětí a 75 % až 80 % dospělých s ALL bude mít po indukční terapii kompletní remisi.
2. Terapie zaměřená na centrální nervový systém, která zabíjí jakékoli leukemické buňky v centrálním nervovém systému a zabraňuje ALL v šíření do míchy. (Systémově zaměřené znamená, že máte chemoterapii, která ovlivňuje celé vaše tělo nebo systém.)
3. Konsolidační terapie začíná, jakmile je ALL v remisi. Tato léčba se snaží zničit co nejvíce zbývajících rakovinných buněk. Konsolidační terapie znamená i pobyt v nemocnici po dobu několika měsíců, zatímco dostáváte vysoké dávky chemoterapie podávané týdně.
4. Pokračovací neboli udržovací léčba je dlouhodobá léčba, která může trvat dva až tři roky. Nemusíte být v nemocnici, abyste dostali udržovací léčbu.

Cílená terapie

Cílená terapie se zaměřuje na specifické genetické změny. Asi 25 % dospělých a některých dětí s ALL má chromozomální mutace. Lékaři v současnosti používají terapii tyrozinkinázou (TKI) k léčbě ALL u dětí a dospělých se specifickou mutací nazývanou Philadelphia chromozom nebo t(9;22). Terapie TKI blokuje enzym enzym nezbytný pro růst ALL. Terapie TKI zabíjí ALL buňky, takže se vaše tělo vrátí k normální produkci krvinek.

Imunoterapie

Imunoterapie pomáhá vlastnímu imunitnímu systému vašeho těla napadat rakovinné buňky. Imunoterapie u ALL může zahrnovat terapii CAR-T buňkami nebo terapii monoklonálními protilátkami.

Radiační terapie

Lékaři mohou doporučit radiační terapii k léčbě recidivující ALL nebo ALL, která nereaguje na chemoterapii. V poslední době lékaři používají radiační terapii i k léčbě ALL, které se šíří (metastázuje) do mozku nebo míšního moku lidí.

Alogenní transplantace kmenových buněk (kostní dřeně)

Pokud jiná léčba neodstraní ALL, může lékař doporučit alogenní transplantaci kmenových buněk (kostní dřeně) k léčbě dospělých s akutní lymfoblastickou leukémií.

Prognóza

Prognóza závisí na věku pacienta, genetických charakteristikách leukémie a odpovědi na léčbu:

• Děti dosahují dlouhodobé remise v 85–90 % případů
• Dospělí pacienti mají nižší míru přežití (40–60 %), zejména při přítomnosti negativních prognostických faktorů

Závěr

Akutní lymfocytární leukémie je agresivní, ale potenciálně léčitelná hematologická malignita. Úspěšnost léčby se v posledních desetiletích výrazně zlepšila díky pokroku v chemoterapii, molekulární biologii a imunoterapii. Včasná diagnóza, správná stratifikace rizika a důsledné sledování jsou klíčové pro dosažení dlouhodobého přežití pacientů.

Studie a zdroje článku

• Acute Lymphocytic Leukemia Autoři: Yana Puckett; Onyee Chan.
• Zdroj obrázku: rob3000 / depositphotos.com

Autor článku

Líbil se vám náš článek? Sdílejte ho, uděláte nám radost

Štítky: Lidská krev, Rakovina

Přečtěte si také naše další články