Obsah článku
- Rhabdomyosarkom je vzácný a agresivní typ rakoviny, který vzniká v měkkých tkáních, zejména ve svalech, a to především v těch, které jsou příbuzné s kosterními svaly (příčně pruhované svaly). Tento nádor se může vyskytnout v různých částech těla, včetně hlavy, krku, močových cest, končetin a trupu.
- Přesná příčina vzniku rhabdomyosarkomu není zcela jasná, ale mohou hrát roli genetické mutace a vrozené syndromy, jako je Li-Fraumeni syndrom nebo neurofibromatóza.
- Léčba rhabdomyosarkomu obvykle zahrnuje kombinaci různých metod. Je to chirurgie (cílem je odstranit co nejvíce nádoru), chemoterapie (používá se k ničení rakovinných buněk, často po chirurgickém zákroku), radioterapie (zvláště pokud nelze nádor úplně chirurgicky odstranit).
- Prognóza závisí na mnoha faktorech, jako je velikost nádoru, jeho umístění, typ a věk pacienta.
Co je rhabdomyosarkom?
Rabdomyosarkom je vzácný typ rakoviny známý jako sarkom měkkých tkání. Vyvíjí se v kosterních svalech. Rabdomyosarkom většinou postihuje děti a dospívající, ale může postihnout i dospělé.
Existují různé typy rhabdomyosarkomů, z nichž některé jsou agresivní a obtížněji léčitelné. V některých případech léčba často uvede stav do remise, ale rabdomyosarkom se může vrátit (recidiva rakoviny).
Typy rhabdomyosarkomu
Existuje několik typů rhabdomyosarkomů:
Embryonální rabdomyosarkom
Toto je nejčastější typ rhabdomyosarkomu. Postihuje více děti než dospělé. Obvykle se vyvíjí v hlavě a krku, včetně membrány, která pokrývá mozek vašeho dítěte, oční důlek a další části jeho hlavy a krku. Subtypy embryonálního rhabdomyosarkomu se mohou vyvinout také v dutých orgánech, jako je močový měchýř a pochva dítěte (botryoidní rhabdomyosarkom) nebo v oblasti kolem varlat dítěte (vřetenobuněčný rhabdomyosarkom).
Alveolární rhabdomyosarkom
Tento stav postihuje starší děti, teenagery a mladé dospělé ve věku 20 až 35 let. Obvykle se vyvíjí v pažích, nohou nebo trupu. Alveolární rabdomyosarkom je agresivní, což znamená, že se rychle šíří brzy poté, co se vyvine. Méně častý, ale agresivnější.
Pleomorfní rhabdomyosarkom
Tento typ typicky postihuje dospělé ve věku 50 let a starší. Může se vyvinout kdekoli v těle, ale většinou postihuje nohy. Objevuje se také v pažích, hrudníku, břiše a částech hlavy a krku.
Jaké jsou příznaky rabdomyosarkomu?
Příznaky se liší v závislosti na umístění nádoru. Například nádor v uchu dítěte může způsobit bolest ucha nebo výtok z ucha. Nádor za okem může způsobit otok nebo vyboulení z důlku. Mezi další příznaky podle umístění nádoru patří:
- Sval na paži nebo noze: Boule nebo otok, který může být hodně bolestivý.
- Břicho: Bolest břicha, zácpa nebo zvracení.
- Močový měchýř a močové cesty: Krev v moči (tj. hematurie) nebo potíže s močením.
- Nosní dutina: Krvácení z nosu (epistaxe) nebo příznaky infekce dutin.
- Vagina: Hmota nebo bulka vyrůstající z pochvy dítěte.
- Varlata: Rychle rostoucí hmota nebo boule kolem varlat dítěte.
Příznaky rabdomyosarkomu mohou připomínat méně závažné nemoci. Mnoho zdravotních problémů může způsobit příznaky, jako je krvácení z nosu, zvracení nebo hrudky a hrboly, a nemusí to být příznaky rhabdomyosarkomu. Měli byste kontaktovat lékaře, pokud vy nebo vaše dítě máte příznaky nebo změny, které nezmizí nebo se zdá, že se zhoršují.
Příčiny – co způsobuje rabdomyosarkom?
Rabdomyosarkom vzniká, když nezralé svalové buňky mutují a stávají se rakovinnými buňkami, které se množí a vytvářejí nádory. Určité genetické mutace, včetně změny, která vytváří fúzní gen PAX/FOX01, mohou způsobit typ rhabdomyosarkomu. Lidé s určitými dědičnými poruchami mají zvýšené riziko vzniku tohoto stavu:
- syndrom Li Fraumeni
- Beckwith Wiedemannův syndrom
- Neurofibromatóza
- Costello syndrom
- Kardiofasciokutánní syndrom
Jak se diagnostikuje rabdomyosarkom?
Lékař se zeptá na vaše příznaky nebo příznaky vašeho dítěte. Bude se také ptát na vaši rodinnou anamnézu, aby zjistil, zda má někdo dědičnou poruchu, která zvyšuje riziko rhabdomyosarkomu.
Provede také samozřejmě fyzické vyšetření, aby hledal příznaky, jako jsou hrudky nebo výrůstky. Doktoři mohou k diagnostice rhabdomyosarkomu provést následující testy:
- Počítačová tomografie (CT) nebo magnetická rezonance (MRI).
- Pozitronová emisní tomografie (PET).
- Lumbální punkce
- Biopsie kostní dřeně
- Biopsie k získání vzorků tkáně
- Imunohistochemie
- Cytologické testy
Rizikové skupiny rabdomyosarkomu
Onkologové, kteří se starají o děti s rhabdomyosarkomem, klasifikují stav podle rizikových skupin. Stanovují klasifikaci rizikových skupin na základě tří faktorů:
Sponzorováno
- Stádium nádoru: Lékařští patologové používají systém stagingu TNM ke stanovení stadia rhabdomyosarkomu. T znamená velikost a umístění nádoru, N znamená známky rakovinných buněk v lokalizaci lymfatických uzlin a M znamená metastázu nebo pokud se nádor šíří z místa, kde začal.
- Klinická skupina: Tato klasifikace odráží výsledek tkáňových biopsií nebo počátečních operací. Pokud například biopsie nebo chirurgický zákrok zcela odstraní nádor, případ obdrží klasifikaci skupiny I. Klasifikace skupin jsou 1 až 4.
- Změny genů: Přítomnost fúzního genu PAX/FOX01.
Klasifikace rizikových skupin jsou nízké riziko, střední riziko a vysoké riziko. Onkolog dítěte používá klasifikaci rizikových skupin k plánování léčby, posouzení šance, že se nádor po léčbě vrátí, a stanovení prognózy nebo toho, co můžete očekávat, že se po léčbě stane.
Proces klasifikace rizikových skupin se opírá o velmi specifické zdravotní informace. Možná nebudete rozumět všem faktorům, které jsou součástí procesu klasifikace rizikových skupin. Neváhejte požádat lékaře dítěte, aby vysvětlil všechny informace, které používá k zařazení případu vašeho dítěte do konkrétní rizikové skupiny. Rádi vám vysvětlí proces a co to znamená pro léčbu a prognózu vašeho dítěte.
Léčba – jak se léčí rabdomyosarom?
Léčba se liší v závislosti na typu stavu. Rabdomyosarkom je vzácné onemocnění; pokud ho máte vy nebo vaše dítě, zeptejte se lékaře na účast v klinické studii. Obecně platí, že onkologové používají následující léčbu:
- Chirurgické řešení – Cílem je odstranit co nejvíce nádoru.
- Radiační terapie
- Chemoterapie
Léčba rhabdomyosarkomu je komplexní a závisí na několika faktorech, jako jsou velikost a umístění nádoru, typ rhabdomyosarkomu (embryonální nebo alveolární), rozšíření rakoviny a věk pacienta. Léčba obvykle zahrnuje kombinaci následujících metod:
1. Chirurgický zákrok
- Cílem chirurgického zákroku je odstranit co největší část nádoru. Pokud je nádor lokalizovaný a lze jej zcela vyjmout, je chirurgie primární volbou.
- V některých případech může být nádor umístěn na obtížně přístupném místě (např. v oblasti hlavy, krku nebo pánve), a tak nemusí být úplně odstraněn. V těchto případech je chirurgie kombinována s jinými metodami léčby.
2. Chemoterapie
- Chemoterapie je klíčovou součástí léčby rhabdomyosarkomu. Používá se ke zničení rakovinných buněk a ke zmenšení nádoru před operací nebo k léčbě zbytkových nádorových buněk po chirurgickém zákroku.
- Léky jako vincristin, daktinomycin, cyklofosfamid a další se běžně používají k léčbě tohoto typu rakoviny.
- Chemoterapie se obvykle podává ve více cyklech po dobu několika měsíců.
3. Radioterapie
- Radioterapie využívá vysokoenergetické paprsky (rentgenové záření) k cílenému ničení rakovinných buněk.
- Často se používá u nádorů, které nelze úplně chirurgicky odstranit, nebo k ošetření oblasti, kde by mohly zůstat nádorové buňky. Radioterapie může být také použita, pokud je nádor pokročilý nebo se rozšířil do jiných částí těla.
4. Cílená léčba (nové terapie)
Pro některé typy rhabdomyosarkomu se zkoumají nové léky a biologické terapie zaměřené na specifické genetické mutace, které by mohly být v budoucnosti přínosem. Například monoklonální protilátky a inhibitory růstu nádorových buněk mohou být cíleny na určité geny nebo proteiny v rakovinných buňkách.
5. Imunoterapie (v experimentální fázi)
Některé výzkumy zkoumají, jak posílit imunitní systém, aby účinněji bojoval s nádorovými buňkami. I když tato metoda zatím není běžně používána, zkouší se v klinických studiích.
6. Rehabilitace a podpora
Po ukončení léčby mohou být pacienti sledováni kvůli případnému návratu nádoru (recidivě) nebo vedlejším účinkům léčby. Fyzikální terapie může pomoci pacientům získat zpět funkci a sílu po chirurgických zákrocích nebo jiných formách léčby.
Dá se rabdomyosarkom vyléčit?
Někdy může léčba vyléčit rabdomyosarkom. To se nazývá remise, což znamená, že nemáte příznaky a testy neodhalily známky rakoviny. V mnoha případech je remise trvalá, ale rabdomyosarkom se může vrátit. Obecně platí, že u dospělých je pravděpodobnost vyléčení nižší než u dětí.
Prognóza
Sponzorováno
Šance na vyléčení závisí na stadiu onemocnění a typu nádoru. Embryonální rhabdomyosarkom má obvykle lepší prognózu než alveolární. U lokalizovaných nádorů jsou šance na vyléčení větší, zatímco u pokročilejších nebo metastazujících forem může být léčba náročnější.
Studie a zdroje článku
- Rhabdomyosarcoma Autoři: Hatem Kaseb; James Kuhn; David P. Gasalberti; Hani M. Babiker.
Sponzorováno
Autor článku
Líbil se vám náš článek? Sdílejte ho, uděláte nám radost
Štítky: Rakovina
Přečtěte si také naše další články