Wegenerova granulomatóza – granulomatóza s polyangiitidou – příznaky, příčiny a léčba 4.33/5 (9)

• Wegenerova granulomatóza, také někdy nazývaná granulomatóza s polyangiitidou (GPA), je vzácné autoimunitní onemocnění, které způsobuje zánět cév (vaskulitidu) a tvorbu granulomů (shluků zánětlivých buněk).
• Wegenerova granulomatóza nejčastěji postihuje dýchací cesty (nos, dutiny, plíce) a ledviny, ale může ovlivnit i další orgány. Přesná příčina GPA není úplně přesně známa, ale je považována za autoimunitní onemocnění, při kterém imunitní systém napadá vlastní tkáně.
• Příznaky GPA mohou být různorodé a závisí na tom, které orgány jsou postiženy.
• Léčba GPA zahrnuje kombinaci léků na potlačení imunitního systému a zvládnutí zánětu.
• Prognóza GPA se značně zlepšila s moderní léčbou. Při včasné a správné léčbě mohou pacienti dosáhnout remise (zmírnění nebo vymizení příznaků), ačkoli relapsy jsou běžné a mohou vyžadovat další léčbu. Bez léčby může GPA rychle postupovat a být život ohrožující.

Granulomatóza s polyangiitidou (GPA), dříve známá jako Wegenerova granulomatóza, je vzácná a život ohrožující porucha, která omezuje průtok krve do několika orgánů, včetně plic, ledvin a horních cest dýchacích.

Jde o typ vaskulitidy, zánětu a poranění krevních cév. GPA vyžaduje dlouhodobou imunosupresi. Někteří pacienti dokonce zemřou kvůli toxicitě léčby.

GPA postihuje pouze 3 z každých 100 000 lidí v Evropě. Je to tedy vzácná choroba.

Může se vyvinout v jakémkoli věku, ale příznaky se běžně objevují, když je pacientům 40-50 let. Postihuje muže a ženy stejně.

Kromě toho, že GPA způsobuje zánět krevních cév, vytváří kolem krevních cév granulomy. Granulom nebo granulace je druh lokalizovaného nodulárního zánětu nalezeného ve tkáních, typ zánětlivé tkáně.

Příčina není známa, ale GPA není druh rakoviny nebo infekce.

Při včasné léčbě a diagnóze mohou příznaky GPA přejít do remise. Neléčená může vést k selhání ledvin a smrti.

Příznaky Wegenerovy granulomatózy

Příznaky GPA se mohou vyvíjet postupně nebo náhle. Prvním příznakem u většiny pacientů je rýma a ucpaný nos, podobné těžkému nachlazení.

 

Další příznaky pak mohou být:

• přetrvávající výtok z nosu
• kašel, který může obsahovat i krev
• ušní infekce
• bolesti kloubů
• ztráta chuti k jídlu
• malátnost nebo celkový pocit nevolnosti
• krvácení z nosu
• dušnost
• zánět vedlejších nosních dutin
• kožní vředy
• otoky kloubů
• bolest očí
• pocit pálení v očích
• zarudnutí očí
• problémy se zrakem
• horečka
• slabost, často způsobená anémií
• nechtěné hubnutí
• krev v moči

Může vést k rychle progresivní glomerulonefritidě, syndromu ledvin, který, pokud není léčen, rychle progreduje do akutního selhání ledvin. Asi u 75 procent lidí s tímto onemocněním se rozvine onemocnění ledvin.

Příčiny Wegenerovy granulomatózy

Odborníci přesně nevědí, co způsobuje Wegenerovu granulomatózu.

Zdá se, že se vyvíjí, když počáteční událost způsobující zánět vyvolá abnormální reakci imunitního systému. To vede k zaníceným a zúženým cévám a granulomům nebo zánětlivým tkáňovým masám.

Když dojde k relapsu, někdy je to způsobeno infekcí.

Dalšími přispívajícími faktory mohou být environmentální toxiny, genetická predispozice nebo kombinace obojího.

Wegenerova granulomatóza je spojována s parvovirem a dlouhodobou přítomností zlatého stafylokoka (S. aureus) v nosním průchodu.

Diagnóza

Diagnóza může být obtížná, protože pacient nemusí mít v raných stádiích žádné příznaky nebo příznaky mohou být dosti nespecifické. Dosažení diagnózy v primární péči může trvat 2 až 20 měsíců. Lékař může mít podezření na GPA, pokud má pacient po delší dobu relevantní, nevysvětlitelné příznaky.

Lékař se zeptá na příznaky a symptomy, provede fyzickou prohlídku a prostuduje pacientovu anamnézu. Krevní testy mohou detekovat ANCA, protilátky, které jsou přítomny u více než 90 procent pacientů s aktivní GPA. Samotné ANCA nemohou potvrdit diagnózu, ale mohou naznačovat, že stav může být přítomen.

Krevní test může také měřit rychlost sedimentace erytrocytů (sed) pacienta. To je rychlost, kterou červené krvinky padají na dno zkumavky. Obvykle to trvá asi hodinu. Vyšetření sedimentace může pomoci určit, zda je v těle zánět, a pokud ano, jak závažný je. Když dojde k zánětu, červené krvinky rychleji klesnou ke dnu.

Krevní test může také zkontrolovat anémii, běžný problém u pacientů s tímto stavem. Může také ukázat, zda ledviny fungují správně.

Další diagnostické testy mohou pak být následující:

• vyšetření moči, aby se zjistilo, zda jsou postiženy ledviny
• rentgen hrudníku, který pomůže určit, zda problém pochází z GPA nebo jiného plicního onemocnění
• biopsie

Biopsie je jediný jistý způsob detekce GPA. Jedná se o odebrání malého kousku tkáně z postiženého orgánu pro vyšetření pod mikroskopem. Vzorky tkání mohou být odebrány z dýchacích cest, nosních cest nebo plic a výsledky mohou vyloučit nebo potvrdit přítomnost granulomů a vaskulitidy.

Vzorky mohou být také odebrány z kůže nebo ledvin, pokud má pacient selhání ledvin nebo ledvin nebo kožní vaskulitidu.

Léčba Wegenerovy granulomatózy

Léčba Wegenerovy granulomatózy je obvykle rozdělena do dvou fází:

1. Indukce remise onemocnění, která znamená zbavení se všech příznaků a symptomů.
2. Udržování remise onemocnění, aby se zabránilo opakování.

Včasná diagnostika a léčba zlepšují šance pacienta na přechod do remise během měsíců. Někteří pacienti mohou vyžadovat delší dobu. Je důležité sledovat jednotlivce poté, co příznaky a symptomy odezní, během stadia remise, protože onemocnění se může opakovat.

Kortikosteroidy, jako je prednison, mohou být předepsány pro počáteční příznaky a symptomy. V mnoha případech je to jediný potřebný lék.

Ve většině případů jsou předepisovány i další imunosupresiva, jako je cyklofosfamid (Cytoxan), azathioprin (Imuran) nebo metotrexát (Rheumatrex). Cílem je zabránit přehnané reakci imunitního systému těla.

Než byla k dispozici léčba steroidy a cyklofosfamidem, 82 procent pacientů s GPA zemřelo během prvního roku a průměrné přežití bylo 5 měsíců. Pokrok dosažený za posledních 50 letech znamená, že 90 procent pacientů přežije a někteří mohou očekávat dalších 20 let bez remise.

Může být použit Rituximab nebo Rituxan. Tento lék, který byl původně navržen k léčbě non-Hodgkinova lymfomu, typu rakoviny. Později byl schválen pro léčbu revmatoidní artritidy (RA). Rituximab snižuje počet B buněk v těle. B buňky se účastní zánětu. Pokud standardní léčba není účinná, někteří lékaři mohou předepsat právě Rituximab.

Mnoho léků používaných k léčbě tohoto stavu oslabuje imunitní systém pacienta, takže je opravdu hodně důležité pacienta sledovat. Horší imunitní systém je méně schopen bojovat s infekcí.

Následující léky mohou pomoci podpořit imunitní systém během léčby:

• Trimethoprim-sulfamethoxazol, jako je Bactrim, Septra, může poskytnout ochranu před plicními infekcemi.
• Bisfosfonáty, jako je Fosamax, pomáhají předcházet osteoporóze nebo úbytku kostní hmoty, ke kterému může dojít při užívání kortikosteroidů.
• Kyselina listová může zabránit opruzeninám a dalším problémům, které se mohou vyskytnout, když jsou hladiny folátu nízké, například v důsledku užívání methotrexátu při léčbě.

Někteří pacienti mohou potřebovat operaci. Pokud třeba dojde k selhání ledvin, lékař může doporučit transplantaci ledviny.

Komplikace

Komplikace obvykle vyplývají z nedostatečné léčby. Mohou být například tyto:

• hluchota způsobená zánětem granulované tkáně ve středním uchu
• zjizvení kůže, pokud se na kůži vytvoří vředy
• srdeční infarkt, pokud jsou postiženy srdeční tepny
• poškození ledvin, protože neléčené případy GPA často vedou k problémům s ledvinami

Může se vyvinout glomerulonefritida, při které ledviny nemohou správně filtrovat odpad a přebytečné tekutiny z těla. To může mít za následek hromadění odpadních produktů v krevním řečišti.

Když je GPA smrtelná, je to obvykle kvůli selhání ledvin.

Granulomatóza s polyangiitidou (Wegenerova granulomatóza) je závažné autoimunitní onemocnění, které vyžaduje rychlou diagnostiku a agresivní léčbu. Při správné péči mohou pacienti žít relativně normální život, i když s pravidelným lékařským dohledem a léčbou, aby se minimalizovalo riziko relapsů a komplikací.

Máte s Wegenerovou granulomatózou nějaké zkušenosti? Napište nám do komentářů.

Studie a zdroje článku

• Zdroj obrázku ve článku: edesignua / depositphotos.com
• Wegener's granulomatosis Autor: G S Hoffman

Autor článku

Líbil se vám náš článek? Sdílejte ho, uděláte nám radost

Štítky: Autoimunitní onemocnění

Přečtěte si také naše další články