Histiocytóza – abnormální shromažďování histiocytů – příznaky, příčiny a léčba

Obsah článku



Histiocytóza je skupina vzácných onemocnění, která jsou charakterizována abnormálním shromažďováním histiocytů (typem bílých krvinek) v různých částech těla.
Histiocyty jsou buňky imunitního systému, které pomáhají bojovat proti infekcím a odstraňují odumřelé buňky a další odpadní materiály z těla.
Existují různé typy histiocytóz, které se mohou lišit svými příznaky, průběhem a prognózou.

Histiocytóza je obecný název pro skupinu syndromů charakterizovaných abnormálním zvýšením počtu určitých imunitních buněk zvaných histiocyty. Patří mezi ně monocyty, makrofágy a dendritické buňky.

I když příčina histiocytózy není známa, může se často chovat jako rakovina, a proto je léčena odborníky na rakovinu.

Histiocyt je normální imunitní buňka, která se nachází v mnoha částech těla, zejména v kostní dřeni, krevním řečišti, kůži, játrech, plicích, lymfatických žlázách a slezině. Při histiocytóze se histiocyty přesouvají do tkání, kde se normálně nenacházejí, a způsobují poškození těchto tkání. Tyto proliferující imunitní buňky mohou vytvářet nádory, které mohou postihnout různé části těla.

Existují různé typy histiocytóz, které se mohou lišit svými příznaky, průběhem a prognózou. Mezi hlavní typy patří:

Langerhansova histiocytóza (LCH): Tento typ je způsoben abnormálním shromažďováním Langerhansových buněk (druh dendritických buněk). Může postihovat kůži, kosti, plic, játra, slezinu, lymfatické uzliny a další orgány.

Hemofagocytární lymfohistiocytóza (HLH): Toto je závažné a život ohrožující onemocnění, při kterém dochází k nadměrné aktivaci imunitního systému, což vede k poškození tkání a orgánů.

Juvenilní xantogranulom (JXG): Toto je benigní (nezhoubné) onemocnění, které se nejčastěji vyskytuje u dětí. Projevuje se tvorbou žlutohnědých uzlíků na kůži a může postihovat i jiné orgány.

Rosai-Dorfmanova nemoc (Sinus histiocytóza s masivní lymfadenopatií): Toto onemocnění je charakterizováno zvětšením lymfatických uzlin, často v krku, a může postihovat i další orgány.

Langerhansova histiocytóza (LCH) je často klasifikován jako jednosystémová, kdy onemocnění postihuje pouze jednu část těla, nebo multisystémová, kdy postihuje více částí těla. U dětí histiocytóza obvykle zasahuje kosti a může sestávat z jednoho nebo více míst. Často je postižena lebka. Děti starší pěti let mají obvykle onemocnění jednoho systému s postižením pouze kosti. Malé děti, zejména kojenci, mají větší pravděpodobnost, že budou mít multisystémové onemocnění.

Sponzorováno

Většina případů histiocytózy postihuje děti ve věku od 1 do 15 let, ačkoli LCH mohou vyvinout lidé všech věkových kategorií. Incidence vrcholí u dětí mezi 5 a 10 lety. Předpokládá se, že histiocytóza postihuje každý rok zhruba jednoho až dva z 200 000 lidí. Přesná příčina histiocytózy není známa. Nedávné studie však naznačují, že je způsobena vývojem a expanzí abnormální Langerhansovy buňky, která následně vede k akumulaci dalších buněk imunitního systému, což má za následek shluky nebo nádory v různých oblastech těla. Některé formy jsou genetické.

Příznaky histiocytózy

První známkou histiocytózy je často vyrážka na pokožce hlavy. Může se objevit bolest v kosti, výtok z ucha, ztráta chuti k jídlu a horečka. Někdy je i břicho oteklé a bolestivé. Občas je postižena oblast mozku známá jako hypofýza, což může vést k tomu, že dítě vymočí velké množství moči a bude mít velkou žízeň. Mezi další potenciální příznaky a příznaky patří: hubnutí, žloutenka, zvracení, kulhání, nízký vzrůst, opožděná puberta, mentální zhoršení, bolest hlavy, závratě, záchvaty, vyčnívající oční bulvy a/nebo generalizovaná vyrážka.

Nádory vytvářejí na rentgenových snímcích kostí „vyražený“ vzhled. Někdy se u dětí v důsledku těchto kostních lézí objeví spontánní zlomeniny. Často dochází i k systémovému postižení, které může postihnout celé tělo a způsobit vyrážky, plicní problémy, infiltraci dásní, otok lymfatických uzlin, hormonální problémy, zvětšení sleziny a jater a anémii.

Diagnostické testy histiocytózy

Diagnostické testy znamenají biopsii kůže, při které je odebrán malý vzorek kůže a/nebo kosti a vyšetřen pod mikroskopem na abnormální buňky; rutinní a někdy specializované rentgenové snímky a skenování kostí, lebky a plic; a krevní testy. Tyto testy pomohou lékaři určit, zda se jedná o jednosystémový nebo vícesystémový typ onemocnění.

Může být provedeno rentgenové vyšetření celého kosterního systému, aby se zjistilo, jak rozsáhlé onemocnění je a zda je indikováno systémové postižení či nikoli.

Léčba histiocytózy

V závislosti na rozsahu onemocnění se LCH často léčí chemoterapií a steroidy k potlačení funkce imunitního systému a tvorby histiocytů. Délka léčby se bude u jednotlivých dětí lišit.

V některých situacích lze k léčbě kostních lézí také použít radiační terapii, léčbu cíleným rentgenovým zářením nebo omezeně i operaci.

Sponzorováno

Většina pacientů, u kterých se rozvine histiocytóza, se zcela uzdraví. Někdy se může onemocnění opakovat, proto by měl pacient myslet na preventivní pravidelné kontrolní návštěvy u lékaře.

Studie a zdroje článku

Langerhans cell histiocytosis: current advances in molecular pathogenesis Autoři: Tommaso Sconocchia, Johannes Foßelteder

Autor článku

Daniel Borník (více o nás)

Dan miluje sport. Přispívá články zejména z oblasti regenerace, fyzio, cvičení a píše i o nemocech. Náš tým vám všem chce přinášet zajímavé informace ze světa zdraví, cvičení, výživy, rehabilitace a obecně zdravého životního stylu. Ve většině našich článků vycházíme z odborných studií a lékařských prací. Vždy se snažíme na studie odkazovat, ověříte si tak pravost. Více informací o nás najdete zde - mrkněte na náš tým.