Restriktivní kardiomyopatie – ztuhnutí srdečních stěn – příznaky, příčiny a léčba 4.56/5 (9)

• Restriktivní kardiomyopatie je typ srdečního onemocnění, které se vyznačuje ztuhnutím srdečních stěn, což omezuje schopnost srdce se roztahovat a plnit se krví během diastoly (fáze relaxace srdečního cyklu).
• Na rozdíl od jiných forem kardiomyopatie (jako je dilatační nebo hypertrofická kardiomyopatie), restriktivní kardiomyopatie neznamená zvětšení srdečních komor, ale spíše ztrátu jejich pružnosti.

K restriktivní kardiomyopatii dochází, když jsou dolní komory vašeho srdce ztuhlé nebo zjizvené. Může způsobit komplikace, jako je srdeční selhání a arytmie. Léčba je zaměřena na zmírnění příznaků a prevenci komplikací. Na rozdíl od jiných forem kardiomyopatie (jako je dilatační nebo hypertrofická kardiomyopatie), restriktivní kardiomyopatie neznamená zvětšení srdečních komor, ale spíše ztrátu jejich pružnosti.

Kardiomyopatie jsou skupinou srdečních stavů, které obecně nějak ztěžují vašemu srdci pumpování krve. Restriktivní kardiomyopatie je tím méně častým typem kardiomyopatie.

Restriktivní nastává, když jsou dolní komory vašeho srdce ztuhlé nebo zjizvené. To znamená, že se nemohou správně uvolnit mezi údery srdce.

Z tohoto důvodu se komory nemohou naplnit dostatečným množstvím krve k pumpování do orgánů a tkání vašeho těla. Místo toho se krev může vrátit zpět do vašich plic nebo horních komor vašeho srdce (atria).

 

Příčiny – co způsobuje restriktivní kardiomyopatii?

Restriktivní kardiomyopatii lze buď zdědit, nebo získat. K dědičné restriktivní kardiomyopatii dochází v důsledku genových mutací předávaných od vašich rodičů. Získaná restriktivní kardiomyopatie se z nějakého důvodu vyvine v průběhu vašeho života.

V počátečních stádiích může být „pumpovací funkce srdce“ celkem normální, ale jak nemoc postupuje, „pumpovací funkce“ začne postupně klesat. Naštěstí je restriktivní kardiomyopatie nejvzácnějším typem kardiomyopatie, která představuje pouze asi 5 % všech kardiomyopatií.

Mnoho příčin může vést k restriktivní kardiomyopatii. Mezi možné příčiny restriktivní kardiomyopatie patří:

• Amyloidóza: Můžete zdědit nebo získat amyloidózu, při které se abnormální proteiny hromadí ve vašem těle, i ve vašem srdci.
• Hemochromatóza: Hemochromatóza nastává, když se v tkáních vašeho těla nahromadí příliš mnoho železa. Může být také zděděna nebo získaná.
• Sarkoidóza: Sarkoidóza je získaný stav, který vede ke zvýšenému zánětu a tvorbě buněčných shluků nazývaných granulomy v celém těle.
• Další vzácná dědičná onemocnění: U lidí s určitými vzácnými dědičnými onemocněními, jako je Gaucherova choroba nebo syndrom Hurlerové, se může vyvinout restriktivní kardiomyopatie.
• Léčba rakoviny, jako je radiační terapie nebo některé chemoterapeutické léky, může také vést k restriktivní kardiomyopatii.

Typy kardiomyopatie
Kromě restriktivní kardiomyopatie známe i další typy kardiomyopatie – jsou to:

• Dilatační kardiomyopatie: Ta nastává, když se srdeční komory oslabují a zvětšují.
• Hypertrofická kardiomyopatie: Ta je charakterizována ztluštěním srdečního svalu.
• Arytmogenní kardiomyopatie: Tento typ vede k nepravidelným srdečním rytmům nebo srdečním tepům.
• Peripartální kardiomyopatie: K té dochází ke konci těhotenství nebo krátce po porodu.
• Takotsubo kardiomyopatie (TCM): Také známý jako syndrom zlomeného srdce, TCM je stav, kdy extrémní stres vede k tomu, že srdeční sval nefunguje správně.

Jaké jsou příznaky restriktivní kardiomyopatie?

Mnoho lidí s restriktivní kardiomyopatií nebude mít žádné příznaky, dokud se jejich stav více nezhorší. Pokud jsou přítomny nějaké příznaky, mohou být následující:

• únava
• dušnost
• závratě nebo mdloby
• otoky v dolních končetinách
• bolest na hrudi
• bušení srdce

Jak lékaři diagnostikují restriktivní kardiomyopatii?

Po získání vaší anamnézy a provedení fyzického vyšetření může váš lékař použít následující testy k diagnostice restriktivní kardiomyopatie:

• elektrokardiogram (EKG)
• rentgen hrudníku
• echokardiogram
• MRI srdce
• srdeční katetrizace
• analýza biopsií srdce
• krevní testy, např.
• kompletní krevní obraz
• metabolický panel
• hladiny železa v krvi
• testy na srdeční markery, jako je troponin a BNP
• genetické testování k hledání genetických mutací spojených s touto nemocí

Léčba – jak se léčí restriktivní kardiomyopatie?

Léčba restriktivní kardiomyopatie se zaměřuje na zvládnutí symptomů a prevenci komplikací.

Lékař může předepsat léky jako:

• diuretika, která pomáhají při otocích v důsledku hromadění tekutin
• beta-blokátory nebo blokátory kalciových kanálů ke snížení zátěže vašeho srdce
• ACE inhibitory nebo ARB k uvolnění krevních cév a pomoci vašemu srdci pumpovat krev
• léky na arytmii, pokud je přítomna u pacienta arytmie

V závislosti na příčině vaší restriktivní kardiomyopatie můžete také podstoupit i jinou léčbu. Například kortikosteroidy mohou pomoci při léčbě sarkoidózy, zatímco terapeutická venepunkce (odběr krve z těla) může pomoci při léčbě hemochromatózy.

Někteří lidé s velmi pokročilým onemocněním mohou mít prospěch z implantovaného zařízení, jako je zařízení na podporu levé komory. Lékaři mohou také zvážit transplantaci srdce u lidí s těžkou restriktivní kardiomyopatií, kteří nereagovali na jinou léčbu.

Jaké jsou možné komplikace restriktivní kardiomyopatie?

Restriktivní kardiomyopatie může vést k několika komplikacím, jako třeba:

• srdeční selhání
• arytmie
• potenciálně závažné krevní sraženiny

Některé stavy, které způsobují restriktivní kardiomyopatii, jako je amyloidóza nebo sarkoidóza, mohou také ovlivnit jiné orgány a tkáně v těle. V závislosti na postižené oblasti to může vést k dalším příznakům nebo komplikacím.

Jaký je výhled pro lidi s restriktivní kardiomyopatií?

V současné době neexistuje žádný lék na restriktivní kardiomyopatii. Stav se obecně zhoršuje s postupem času a nakonec vede k srdečnímu selhání nebo jiným komplikacím.

Protože mnoho lidí s restriktivní kardiomyopatií nemá příznaky v raných stádiích, diagnóza často nenastane, dokud není stav již pokročilý. Když je restriktivní kardiomyopatie pokročilejší, výhled už není tak dobrý.

Restriktivní kardiomyopatie je komplexní stav s mnoha potenciálními příčinami. Pokud jste nedávno obdrželi diagnózu restriktivní kardiomyopatie, je důležité vést otevřený rozhovor se svým lékařem o konkrétním výhledu a možnostech léčby.

Prevence – jak se dá zabránit restriktivní kardiomyopatii?

I když neexistuje způsob, jak zabránit stavům, které vedou k restriktivní kardiomyopatii, existují kroky, které můžete podniknout, abyste své srdce udrželi v tomto směru co nejzdravější. Jsou to:

• zaměřte se určitě na zdravou stravu pro vaše srdce
• věnujte se pravidelné fyzické aktivitě
• kontrolujte svou váhu, pokud máte obezitu nebo nadváhu + tyto problémy řešte
• přestaňte kouřit, pokud kouříte
• snižte nebo úplně eliminujte (to je lepší) konzumaci alkoholu
• najděte účinné způsoby, jak snížit hladinu stresu – procházky, sport, jóga, meditace atd.
• dbejte na dostatek kvalitního spánku každou noc

Je také důležité zvládnout jakékoli aktuální nemoci a problémy:

• užívejte všechny léky podle pokynů vašeho doktora
• navštěvujte lékaře na pravidelné kontroly
• informujte lékaře, zda váš léčebný plán nepomáhá vašim příznakům nebo pokud se vaše příznaky zhoršují

Léčba restriktivní kardiomyopatie se zaměřuje na zvládání symptomů a zlepšení kvality života pacienta.

Máte s tímto stavem zkušenosti? Napište nám do komentářů.

Studie a zdroje článku

• Overview of Restrictive Cardiomyopathies Autor: Smitha Narayana Gowda, MD, Hyeon-Ju Ali, MD

Autor článku

Líbil se vám náš článek? Sdílejte ho, uděláte nám radost

Štítky: Lidské srdce

Přečtěte si také naše další články