Kraniofaryngeom – nádor v oblasti hypofýzy a hypothalamu – příznaky, příčiny a léčba 4.4/5 (10)

• Kraniofaryngeom je vzácný, většinou benigní (nezhoubný) nádor, který se vyskytuje v oblasti hypofýzy (podvěsku mozkového) a hypothalamu, což jsou struktury mozku zodpovědné za regulaci hormonů a základních tělesných funkcí. Tento nádor se obvykle objevuje u dětí a mladých dospělých, ale může se vyskytnout i u starších lidí.
• Kraniofaryngeom pochází z embryonálních zbytků Rathkeho výchlipky, což je struktura, která se během embryonálního vývoje podílí na tvorbě hypofýzy.
• I když je benigní, může způsobit vážné zdravotní problémy tím, že tlačí na okolní mozkové struktury, což může vést k poruchám zraku, hormonální nerovnováze, bolestem hlavy a dalším neurologickým problémům.

Co je kraniofaryngiom?

Kraniofaryngiom je vzácný benigní nádor, který se vyvíjí v blízkosti hypofýzy. Jedná se o pomalu rostoucí nádor, který může ovlivnit vaše hlavové nervy, které jsou zodpovědné za vidění, a váš endokrinní systém, který je zodpovědný za hormonální funkci vašeho těla.

Hlavní léčbou kraniofaryngiomů je chirurgie a radiační terapie. Chemoterapie se objevila jako možnost léčby speciálního papilárního podtypu kraniofaryngiomů.

Více než 90 % lidí s tímto nádorem žije pět let po diagnóze. To znamená, že tyto nádory jsou považovány za chronický stav, protože léčba ne vždy vyléčí stavy, které nádory způsobují, a protože tento druh nádoru se často vrací (recidivuje).

 

Každý rok je přibližně jen u 2-5 lidí z 1 milionu diagnostikován jeden ze dvou typů kraniofaryngiomů: adamantinomatózní a papilární. Typicky se vyskytují ve dvou věkových skupinách: u dětí ve věku 5 až 14 let a u dospělých ve věku 50 až 74 let. Adamantinomatózní typy lze nalézt ve všech věkových skupinách, zatímco papilární podtypy se téměř vždy vyskytují pouze u dospělých.

Kraniofaryngiom je vážný zdravotní stav, který může vyžadovat celoživotní léčbu. Asi polovina všech chirurgicky odstraněných nádorů se časem vrátí. Kraniofaryngiomy způsobují několik zdravotních problémů, které přetrvávají i po odstranění nádoru.

Jaký je rozdíl mezi kraniofaryngiomem a adenomem hypofýzy?

Kraniofaryngiom a adenomy hypofýzy mohou ovlivnit hormonální funkci. Adenomy hypofýzy jsou nádory, které pocházejí z vaší hypofýzy a kraniofaryngiomy se nacházejí v blízkosti této žlázy. Přestože jsou oba nádory považovány za benigní, mají kraniofaryngiom obecně agresivnější povahu než adenomy hypofýzy.

 

Jaké jsou příznaky kraniofaryngiom?

Příznaky kraniofaryngiomů jsou spojeny se stavy, které nastanou, když něco postihne hypofýzu a hypotalamus pacienta. U dětí může být ovlivněn růst a vývoj, což může být zřetelnější, než když se kraniofaryngiom rozvine u dospělého. U dětí i dospělých může být podstatně ovlivněno vidění, zejména části jejich periferního vidění. Tyto příznaky však mohou být podobné jako u jiných problémů a nemocí, takže je pro doktora obecně obtížné rychle dojít k závěru, že příznaky jsou způsobeny právě tímto nádorem.

Hypofýza vaše nebo vašeho dítěte řídí mnoho hormonálních funkcí. Tlak z kraniofaryngiomů může způsobit následující problémy:

• Nedostatek růstového hormonu: Tento problém ovlivňuje rychlost růstu dětí. Dospělí, kteří mají nedostatek růstového hormonu, mohou mít málo energie, osteoporózu, menší svalovou sílu, zvýšený LDL cholesterol a srdeční problémy.
• Nedostatek gonadotropinu: Lidé s tímto problémem mají často opožděnou pubertu. Ženy nemusí mít menstruaci, stav známý jako amenorea.
• Nedostatek adrenokortikotropního hormonu (ACTH): Tento stav způsobuje, že se lidé cítí slabí a unavení. Další stavy jsou hubnut9, ztráta chuti k jídlu, svalová slabost, nevolnost a zvracení a nízký krevní tlak (hypotenze).
• Nedostatek hormonu stimulujícího štítnou žlázu (THS): Lidé, kteří mají THS, mohou zažít silnější únavu, nepravidelnou menstruaci a zapomnětlivost.
• Centrální diabetes insipidus (CDI): Tento stav způsobuje, že se lidé cítí extrémně žízniví (polydipsie) a hodně čůrají (polyurie). U lidí, kteří mají CDI, se může vyvinout dehydratace, nepravidelný srdeční tep, horečka, suchá kůže a sliznice, zmatenost a křeče.

Jaké zdravotní stavy jsou spojeny s tlakem tohoto nádoru na hypotalamus?

Hypotalamus vás nebo vašeho dítěte řídí tělesné procesy, jako je nálada, hlad a žízeň, spánkové vzorce a sexuální funkce. Tlak kraniofaryngiomů na hypotalamus vytváří podmínky pro následující stavy:

• Hypotalamická obezita: Jedná se o obezitu, ke které dochází i poté, co lidé změní své stravovací a pohybové návyky omezením příjmu kalorií a tím, že jsou aktivnější.
• Froehlichův syndrom: Lidé s tímto onemocněním mají často obezitu, protože vždy cítí hlad bez ohledu na to, kolik toho sní. Děti s Froehlichovým syndromem se nemusí vyvíjet tak rychle jako jiné děti. Některé děti mají špatný zrak a mentální postižení.
• Poruchy spánku – Jedná se o poruchu spánku, která lidem brání dodržovat typický plán spánku. U některých lidí se vyvine těžká spánková deprivace.

Jak tento nádor ovlivňuje můj zrak nebo zrak mého dítěte?

Kraniofaryngiom se často vyvíjí velmi blízko vašich zrakových nervů nebo zrakových nervů vašeho dítěte. Tlak na tyto nervy může způsobit rozmazané vidění nebo problémy s periferním viděním.

Příčiny – co způsobuje kraniofaryngiom?

Výzkumníci nezjistili přesnou příčinu, ale věří, že tyto nádory se vyvíjejí z buněk, které pomohly vytvořit hypofýzu vaší nebo vašeho dítěte. Něco způsobuje, že se tyto buňky transformují na abnormální buňky, které se množí a rostou.

Diagnostika – jak lékaři diagnostikují kraniofaryngiomy?

Pokud budete diagnostikováni na tento druh nádoru, může se lékař zeptat na vaši anamnézu, včetně vašeho fyzického vývoje. Pokud je vaše dítě vyhodnocováno, může se jeho doktor zeptat na jeho fyzický vývoj, kognitivní vývoj, zrak a na to, zda má nezvykle žízeň nebo musí často čůrat.

Lékaři také mohou provést následující testy:

• Krevní testy: Tyto testy měří určité hladiny hormonů.
• Analýza moči: Tyto testy kontrolují známky problémů s ledvinami.
• Počítačová tomografie (CT): Tento test využívá řadu rentgenových paprsků a počítač k vytvoření trojrozměrných snímků měkkých tkání a kostí lidí.
• Vyšetření magnetickou rezonancí (MRI): Jedná se o bezbolestný test, který využívá velký magnet, rádiové vlny a počítač k vytvoření velmi jasných snímků orgánů a struktur v tělech lidí.
• Biopsie: Lékaři provádějí biopsie (odebírají vzorky tkáně), aby získali buňky, tekutiny, tkáně nebo výrůstky pro vyšetření následné pod mikroskopem.

Léčba – lze kraniofaryngiomy léčit?

Kraniofaryngiomy se obvykle léčí operací mozku, kterou lze provést buď nosem, nebo otvorem v hlavě nazývaným kraniotomie. Cílem operace je odstranit co největší část nádoru a zároveň minimalizovat poškození vaší hypofýzy, hypotalamu nebo zrakových nervů. Přesto mohou někteří lidé později užívat hormonální léky. Kromě toho může být doporučena pooperační radiační terapie, zejména pokud nelze bezpečně odstranit celý nádor.

Chirurgie k odstranění kraniofaryngiomů může být velmi náročná. Za prvé, tyto nádory se vyvinou v blízkosti jemných nervů a hypofýzy, které jsou vystaveny riziku poškození. Za druhé, odstranění kraniofaryngiomu je jako strhnout z obálky známku, aniž by se známka roztrhla. Je to proto, že tyto nádory mají tendenci ulpívat na vaší hypofýze a na nervech, které řídí vidění. Někteří lékaři se domnívají, že operace k odstranění těchto nádorů může způsobit stejné poškození jako nádory samotné. Je tedy důležité předem pochopit, jaký bude cíl operace a jaké vedlejší účinky lze očekávat.

Prevence – lze kraniofaryngiomům předcházet?

Těmto nádorům nelze zabránit. Tyto nádory se vyvíjejí v důsledku změn v buňkách vašich nebo vašeho dítěte, ke kterým došlo, když se vaše tělo nebo tělo vašeho dítěte formovalo.

Prognóza – jak dlouho můžete žít s kraniofaryngiomem?

Mnoho lidí žije po léčbě roky. Tyto nádory se však často vracejí (recidivují). Celkově se až 17 % nádorů, které jsou zcela odstraněny během operace, vrátí zpět. Toto číslo se zvyšuje na 25 % až 63 % u částečně odstraněných nádorů. Většina kraniofaryngiomů, které se vrátí, tak učiní do tří let po operaci.

Máte s kraniofaryngiomem zkušenosti? Napište nám do komentářů.

Studie a zdroje článku

• Craniopharyngioma Autoři: Michael Ortiz Torres; Ismat Shafiq; Fassil B. Mesfin.
• Zdroj obrázku: edesignua / depositphotos.com
• Zdroj obrázku ve článku: katerynakon / depositphotos.com

Autor článku

Líbil se vám náš článek? Sdílejte ho, uděláte nám radost

Štítky: Lidský mozek, Rakovina

Přečtěte si také naše další články