Obsah článku
- Mitochondrie jsou malé organely (systémy uvnitř buněk), které se nachází v buňkách živočichů, rostlin a mnoha jednobuněčných organismů. Jsou to jakési "energetické továrny" buněk, které jsou zodpovědné za produkci energie ve formě ATP (adenosintrifosfátu), která je nezbytná pro většinu buněčných procesů a funkci těla jako celku.
- Hlavní funkcí mitochondrií je provádět respiraci, proces, při kterém se organické látky (zejména glukóza) oxidují a přeměňují na energii v podobě ATP. Tento proces se nazývá aerobní dýchání a probíhá v mitochondriích pomocí komplexního řetězce enzymů a proteinů.
- Kromě produkce energie mají mitochondrie také další důležité funkce: Regulace buněčného metabolismu: Mitochondrie jsou klíčové pro regulaci metabolismu buněk a syntézu různých důležitých molekul. Regulace buněčného stresu: Mitochondrie jsou důležité pro ochranu buněk před poškozením způsobeným oxidačním stresem a produkci antioxidantů. Indukce programovaného úmrtí buňky (apoptózy): Mitochondrie mohou spouštět apoptózu, což je mechanismus, který buňky používají k plánovanému zničení, což je důležité pro řadu fyziologických procesů, včetně vývoje, imunitní odpovědi a odstranění poškozených buněk.
- Díky svým různorodým funkcím jsou mitochondrie klíčové pro zdraví a správnou funkci těla. Jejich porucha nebo poškození může vést k různým onemocněním a stavům, jako jsou metabolické poruchy, neurodegenerativní onemocnění a předčasné stárnutí.
Mitochondrie jsou často označovány jako elektrárny buněk. Jejich hlavní funkcí je generovat energii potřebnou k napájení článků. Ale v mitochondriích je více než jen výroba energie.
Mitochondrie, které jsou přítomny téměř ve všech typech lidských buněk, jsou životně důležité pro naše přežití. Produkují většinu našeho adenosintrifosfátu (ATP), přenašeče energie buňky. Mitochondrie se také účastní dalších úkolů, jako je signalizace mezi buňkami a buněčná smrt, jinak známá jako apoptóza.
V tomto článku se podíváme na to, jak mitochondrie fungují, jak vypadají, a vysvětlíme si, co se stane, když přestanou dělat svou práci správně.
Struktura mitochondrií
Základní schéma mitochondrie – ilustrace
Mitochondrie jsou malé, často mezi 0,75 a 3 mikrometry a nejsou viditelné pod mikroskopem, pokud nejsou obarveny.
Na rozdíl od jiných organel (miniaturních orgánů v buňce) mají mitochondrie dvě membrány, vnější a vnitřní. Každá membrána má jiné funkce. Mitochondrie jsou rozděleny do různých kompartmentů neboli oblastí, z nichž každá plní odlišné role.
Některé z hlavních částí mitochondrie jsou:
Vnější membrána: Malé molekuly mohou volně procházet vnější membránou. Tato vnější část obsahuje proteiny zvané poriny, které tvoří kanály, které umožňují proteinům takto procházet. Vnější membrána také hostí řadu enzymů s širokou škálou funkcí.
Mezimembránový prostor: Jedná se o oblast mezi vnitřní a vnější membránou.
Vnitřní membrána: Tato membrána obsahuje proteiny, které mají několik rolí. Protože ve vnitřní membráně nejsou žádné poriny, je pro většinu molekul nepropustná. Molekuly mohou procházet vnitřní membránou pouze ve speciálních membránových transportérech. Vnitřní membrána je místem, kde se tvoří nejvíce ATP (adenosintrifosfátu).
Krista (Cristae): Toto jsou záhyby vnitřní membrány. Zvětšují povrch membrány, čímž zvětšují prostor dostupný pro chemické reakce. Záhyb je způsob, jak zvýšit povrch vnitřní membrány, která je osazena enzymatickými komplexy účastnícími se v buněčném dýchání.
Matrix: Toto je prostor uvnitř vnitřní membrány. Obsahuje stovky enzymů a je důležitý při produkci ATP. Zde je umístěna mitochondriální DNA (viz níže). Matrix mitochondrie je koloidní roztok uvnitř vnitřní membrány mitochondrií.
Různé typy buněk mají různý počet mitochondrií. Například zralé červené krvinky nemají vůbec žádné, zatímco jaterní buňky jich mohou mít více než 2000. Buňky s vysokými nároky na energii mívají větší počet mitochondrií.
I když jsou mitochondrie často kresleny jako oválné organely, neustále se dělí (štěpí) a spojují se (fúze). Takže ve skutečnosti jsou tyto organely propojeny v neustále se měnících sítích.
V buňkách spermií jsou mitochondrie spirálovité ve střední části a poskytují energii pro pohyb ocasu.
Mitochondriální DNA
Přestože většina naší DNA je uchovávána v jádru každé buňky, mitochondrie mají svou vlastní sadu DNA. Je zajímavé, že mitochondriální DNA (mtDNA) je více podobná bakteriální DNA. mtDNA obsahuje instrukce pro řadu proteinů.
Lidský genom uložený v jádrech našich buněk obsahuje přibližně 3,3 miliardy párů bází, zatímco mtDNA se skládá z méně než 17 000 párů bází.
Během reprodukce pochází polovina DNA dítěte od otce a polovina od matky. Dítě však vždy dostává mtDNA od své matky. Z tohoto důvodu se mtDNA ukázala jako velmi užitečná pro sledování genetických linií.
Například analýzy mtDNA dospěly k závěru, že lidé mohli pocházet z Afriky z období asi před 200 000 lety, mohli pocházet ze společného předka, známého jako mitochondriální Eva.
Funkce – co dělají mitochondrie?
Ačkoli nejznámější úlohou mitochondrií je produkce energie, plní i další důležité úkoly.
Ve skutečnosti jen asi 3 procenta genů potřebných k vytvoření mitochondrie jdou do zařízení na výrobu energie. Naprostá většina je zapojena do jiných úloh, které jsou specifické pro typ buňky, kde se nacházejí.
Níže pokryjeme několik rolí mitochondrií:
Výroba energie
ATP (adenosintrifosfátu), komplexní organická chemická látka nacházející se ve všech formách života, je často označována jako molekulární jednotka měny, protože pohání metabolické procesy. Většina ATP je produkována v mitochondriích řadou reakcí, známých jako cyklus kyseliny citrónové neboli Krebsův cyklus (citrátový cyklus).
Produkce energie většinou probíhá na záhybech neboli kristách vnitřní membrány.
Mitochondrie přeměňují chemickou energii z potravy, kterou jíme, na energetickou formu, kterou může buňka využít. Tento proces se nazývá oxidativní fosforylace.
Sponzorováno
Krebsův cyklus produkuje chemickou látku zvanou NADH. NADH využívají enzymy zabudované v kristách k produkci ATP. V molekulách ATP je energie uložena ve formě chemických vazeb. Když se tyto chemické vazby přeruší, lze energii využít.
Buněčná smrt
Buněčná smrt, nazývaná také apoptóza, je nezbytnou součástí života. Jak buňky stárnou nebo se ničí, jsou zničeny. Mitochondrie pomáhají rozhodnout, které buňky jsou zničeny.
Mitochondrie uvolňují cytochrom C, který aktivuje kaspázu, jeden z hlavních enzymů zapojených do ničení buněk během apoptózy.
Protože některé nemoci, jako je rakovina, zahrnují poruchu normální apoptózy, předpokládá se, že mitochondrie hrají roli v těchto nemocech.
Ukládání vápníku
Vápník je životně důležitý pro řadu buněčných procesů. Například uvolnění vápníku zpět do buňky může zahájit uvolňování neurotransmiteru z nervové buňky nebo hormonů z endokrinních buněk. Vápník je také nezbytný pro funkci svalů, hnojení a srážení krve, mimo jiné.
Protože vápník je tak kritický, buňka jej přísně reguluje. Mitochondrie v tom hrají roli tím, že rychle absorbují vápenaté ionty a zadržují je, dokud nejsou potřeba.
Mezi další role vápníku v buňce patří regulace buněčného metabolismu, syntéza steroidů a hormonální signalizace.
Výroba tepla
Když je nám zima, třeseme se, abychom se zahřáli. Ale tělo může vytvářet teplo i jinými způsoby, jedním z nich je použití tkáně zvané hnědý tuk.
Během procesu zvaného únik protonů mohou mitochondrie vytvářet teplo. Toto je známé jako netřesová termogeneze. Hnědý tuk se nachází v nejvyšším množství u kojenců, kdy jsme náchylnější k nachlazení, a jeho hladiny se s věkem pomalu snižují.
Mitochondriální onemocnění
Pokud mitochondrie nefungují správně, může to způsobit řadu zdravotních problémů. Mitochondriální onemocnění jsou dědičná metabolická onemocnění způsobená mutací buď v jádře v genech pro mitochondriální enzymy, nebo v mitochondriální DNA, která mají různé klinické projevy.
DNA v mitochondriích je náchylnější k poškození než zbytek genomu.
Při syntéze ATP totiž vznikají volné radikály, které mohou způsobit poškození DNA. Také mitochondrie postrádají stejné ochranné mechanismy jako jsou v jádře buňky.
Většina mitochondriálních onemocnění je však způsobena mutacemi v DNA, kterou ovlivňují produkty, které končí v mitochondriích. Tyto mutace mohou být buď zděděné, nebo spontánní.
Když mitochondrie přestanou fungovat, buňka, ve které se nacházejí, postrádá energii. Takže v závislosti na typu buňky se příznaky mohou značně lišit. Obecně platí, že buňky, které potřebují největší množství energie, jako jsou buňky srdečního svalu a nervy, jsou nejvíce postiženy vadnými mitochondriemi.
Protože mitochondrie plní v různých tkáních tolik různých funkcí, existují doslova stovky různých mitochondriálních onemocnění. Kvůli složité souhře mezi stovkami genů a buněk, které musí spolupracovat, aby náš metabolický aparát fungoval hladce, je charakteristickým znakem mitochondriálních onemocnění, že identické mutace mtDNA nemusejí produkovat identická onemocnění.
Nemoci, které generují různé příznaky, ale jsou způsobeny stejnou mutací, se označují jako genokopie. Naopak nemoci, které mají stejné příznaky, ale jsou způsobeny mutacemi v různých genech, se nazývají fenokopie. Příkladem fenoskopie je Leighův syndrom, který může být způsoben několika různými mutacemi.
Přestože se příznaky mitochondriálního onemocnění velmi liší, mohou být následující:
- ztráta svalové koordinace a slabost
- problémy se zrakem nebo sluchem
- poruchy učení
- onemocnění srdce, jater nebo ledvin
- gastrointestinální problémy
- neurologické problémy, včetně demence
Mezi nemoci, o kterých se předpokládá, že zahrnují určitou úroveň mitochondriální dysfunkce, patří:
- Parkinsonova choroba
- Alzheimerova choroba
- Bipolární porucha
- Schizofrenie
- Chronický únavový syndrom
- Huntingtonova nemoc
- cukrovka
- autismus
Mitochondrie a stárnutí
V posledních letech výzkumníci zkoumali souvislost mezi dysfunkcí mitochondrií a stárnutím. Existuje řada teorií týkající se stárnutí a mitochondriální teorie stárnutí o volných radikálech se stala populární zhruba v posledním desetiletí.
Teorie je, že reaktivní formy kyslíku (ROS) jsou produkovány v mitochondriích jako vedlejší produkt výroby energie. Tyto vysoce nabité částice poškozují DNA, tuky a bílkoviny.
V důsledku poškození způsobeného ROS dochází k poškození funkčních částí mitochondrií. Když mitochondrie již nemohou tak dobře fungovat, produkuje se více ROS, což poškození dále zhoršuje.
Přestože byly nalezeny korelace mezi mitochondriální aktivitou a stárnutím, ne všichni vědci dospěli ke stejným závěrům. Jejich přesná role v procesu stárnutí je stále neznámá.
Shrnutí
Mitochondrie bývají často označovány jako elektrárny nebo energetické továrny buňky.
Sponzorováno
Mitochondrie jsou dost možná nejznámější organelou. A přestože se o nich lidově mluví jako o „elektrárně buňky“, provádějí širokou škálu dalších akcí, o kterých se ví mnohem méně. Od ukládání vápníku po tvorbu tepla – mitochondrie jsou nesmírně důležité pro každodenní funkce našich buněk.
Studie a zdroje článku
- Zdroj obrázku ve článku: corbacserdar.gmail.com / depositphotos.com
- The role of mitochondrial function and cellular bioenergetics in ageing and disease Autoři: M.D. Brand, A.L. Orr, I.V. Perevoshchikova
Autor článku
Líbil se vám náš článek? Sdílejte ho, uděláte nám radost
Štítky: Zdravotní zajímavosti
Přečtěte si také naše další články