Stevens-Johnsonův syndrom (toxická epidermální nekróza) – co je to – příznaky, příčiny a léčba 4.71/5 (14)

• Stevens-Johnsonův syndrom a toxická epidermální nekróza (SJS/TEN) jsou velmi závažné stavy olupování kůže, které jsou způsobeny alergickou reakcí na léky nebo nemoci.
• Léky jsou příčinou ve více než 80 procentech případů. Stevens-Johnsonův syndrom a toxická epidermální nekrolýza se rozlišují podle rozsahu odloučeného povrchu kůže
• Léčba zahrnuje vysazení problémové medikace, výměnu elektrolytů, aplikaci kožních obvazů a podávání léků proti bolesti a antibiotik.

Co je Stevens-Johnsonův syndrom?

Stevens-Johnsonův syndrom (SJS) a toxická epidermální nekrolýza (TEN) jsou závažné kožní stavy, které způsobují, že se na vaší pokožce objevují vyrážky, puchýře a následně se loupe. Postiženy jsou také vaše sliznice, včetně očí, genitálií a úst. Pokud dostanete tento stav, budete pravděpodobně přijati do nemocnice.

Někteří lidé považují Stevens-Johnsonův syndrom (SJS) a toxickou epidermální nekrolýzu (TEN) za různé nemoci, zatímco jiní je považují za stejné onemocnění, ale na různé úrovni závažnosti. Stevens-Johnsonův syndrom je méně intenzivní než TEN. (Například olupování kůže může postihnout méně než 10 % celého těla u SJS, zatímco olupování kůže postihuje více než 30 % těla u TEN.) Oba stavy však mohou být život ohrožující.

Existují jiná jména pro Stevens-Johnsonův syndrom?

Ano. Je také známý jako Lyellův syndrom, Stevens-Johnsonův syndrom/toxická epidermální nekrolýza a spektrum toxické epidermální nekrolýzy Stevens-Johnsonova syndromu. Může se nazývat Stevens-Johnsonův syndrom vyvolaný léky nebo Stevens-Johnsonův syndrom vyvolaný mykoplazmou, pokud je spojen s konkrétní příčinou.

Kdo může dostat Stevens-Johnsonův syndrom?

Mnoho případů Stevens-Johnsonova syndromu se vyskytuje u dětí a dospělých mladších 30 let, ale vyskytuje se také u jiných, zejména u starších osob. Více případů Stevens-Johnsonova syndromu se vyskytuje u žen než u mužů. Infekce, jako je pneumonie, jsou nejpravděpodobnější příčinou SJS u dětí, zatímco léky jsou nejpravděpodobnější příčinou SJS/TEN u dospělých.

Jaké jsou rizikové faktory pro rozvoj Stevens-Johnsonova syndromu?

Na rozvoji těchto poruch se pravděpodobně podílí kombinace faktorů, včetně genetické zaujatosti. Faktory prostředí mohou způsobit spuštění genu. Jedním z těchto genetických faktorů jsou specifické lidské leukocytární antigeny (HLA), které mohou zvýšit riziko rozvoje SJS nebo TEN.

Jaké jsou příznaky Stevens-Johnsonova syndromu?

Příznaky Stevens-Johnsonova syndromu jsou:

• Bolest kůže
• Horečka
• Bolesti těla
• Červená vyrážka nebo červené skvrny na kůži
• Kašel
• Puchýře a vředy na kůži a na sliznicích úst, krku, očí, genitálií a konečníku
• Loupání kůže
• Slintání (protože zavírání úst je bolestivé)
• Oči zavřené (kvůli puchýřům a otoku)
• Bolestivé močení (kvůli puchýřům na sliznicích)

Příčiny – co způsobuje Stevens-Johnsonův syndrom?

Mezi příčiny Stevens-Johnsonova syndromu patří:

• Alergická reakce na lék (většina případů SJS a téměř všechny případy TEN)
• Infekce, jako je mykoplazmatická pneumonie, herpes a hepatitida A
• Očkování
• Štěp se obrátí proti hostiteli
• Žádná známá příčina

Pokud je váš případ Stevens-Johnsonova syndromu způsoben lékem, příznaky se objeví asi jeden až tři týdny poté, co začnete užívat léky. Po onemocnění podobném chřipce (horečka, kašel a bolest hlavy, bolest kůže) následuje nejprve vyrážka a poté olupování. V případě TEN dokonce někteří lidé ztrácejí vlasy a nehty.

Jaké léky s největší pravděpodobností způsobí Stevens-Johnsonův syndrom?

Mezi léky, které s největší pravděpodobností způsobí Stevens-Johnsonův syndrom, patří:

• Antibakteriální léky
• Antiepileptika, včetně fenytoinu (Dilantin®), karbamazepinu (Tegretol®), lamotriginu (Lamictal®) a fenobarbitalu (Luminal®).
  Allopurinol (Aloprim®, Zyloprim®), lék používaný k léčbě dny a ledvinových kamenů
• Nesteroidní protizánětlivé léky, včetně piroxikamu (Feldene®), nevirapinu (Viramune®) a diklofenaku (Cambia®, Flector®)
• Antibiotika

Existují další faktory, které zvyšují riziko, že se u někoho vyvine Stevens-Johnsonův syndrom?

Ano. Máte větší riziko SJS, pokud máte následující stavy:

• Transplantace kostní dřeně
• Systémový lupus erythematodes
• Virus lidské imunodeficience (HIV)
• Jiná chronická onemocnění kloubů a pojivové tkáně
• Rakovina
• Oslabený imunitní systém
• Rodinná anamnéza SJS
• Variace specifického genu zvaného lidský leukocytární antigen-B

Jak se diagnostikuje Stevens-Johnsonův syndrom?

Poskytovatelé zdravotní péče diagnostikují SJS a TEN:

• Pohledem na postiženou kůži a sliznice (obvykle jsou postiženy alespoň dvě sliznice)
• Podle úrovně vaší bolesti
• Podle toho, jak rychle byla vaše pokožka ovlivněna
• Podle toho, jak velká část vaší kůže byla ovlivněna
• Odebráním kožní biopsie

Jak se léčí Stevens-Johnsonův syndrom?

Léčba Stevens-Johnsonova syndromu zahrnuje:

• Vysazení léků, které problém způsobily
• Náhrada elektrolytů intravenózními (IV) tekutinami
• Použití nelepivých obvazů na postiženou kůži
• Používání vysoce kalorického jídla, případně krmení sondou, k podpoře hojení
• V případě potřeby použití antibiotik k prevenci infekce
• Aplikování léků proti bolesti
• Ošetření v nemocnici, možná i na jednotce intenzivní péče nebo popáleninové jednotce
• S využitím odborných týmů z dermatologie a oftalmologie (pokud jsou postiženy vaše oči)
• V některých případech vás léčí IV imunoglobulinem, cyklosporinem, IV steroidy nebo štěpy z amniové membrány (pro vaše oči)

A přečtěte si u nás i o dalších syndromech

• Syndrom ztuhlého člověka (Stiff-person syndrom) – nemoc, kterou trpí i Celine Dion – příznaky, příčiny a léčba

Studie a zdroje článku

• Stevens Johnson Syndrome Autoři: Amanda M. Oakley; Karthik Krishnamurthy.

Autor článku

Líbil se vám náš článek? Sdílejte ho, uděláte nám radost

Štítky: Léky a zdraví, Pleť a pokožka těla

Přečtěte si také naše další články