Vaskulitida - záněty cév - příznaky, příčiny a léčba



Jako vaskulitida se označuje velká skupina onemocnění, které způsobují zánět cév. Termín "vaskulitida" označuje zánětlivé onemocnění cév vedoucí k destrukci cévní stěny, následné proliferaci a k jejich uzávěru.
Vaskulitidy postihují jak tepny, tak žíly. Onemocnění se vyskytuje u obou pohlaví a v každém věku.
Mezi konkrétní postižené krevní cévy patří tepny, žíly a nejmenší z nich známé jako kapiláry. Může postihnout různé části těla a vést k široké škále příznaků.
Vaskulitida může mít velké množství různých forem.
Mezi příznaky vaskulitidy patří horečka, únava a bolesti kloubů.
Vaskulitida centrálního nervového systému může způsobit duševní změny a záchvaty.
Vaskulitida má řadu možných příčin, včetně infekcí a imunologických onemocnění.
Léčba vaskulitidy často zahrnuje zejména léčbu léky (steroidy).

Co je vaskulitida?

Vaskulitida znamená a zánět cév. Může ovlivnit různé části těla a dopad a příznaky budou záviset na tom, která část těla je ovlivněna. Vaskulitida se také nazývá angiitida a arteritida. Způsobuje změny ve stěnách krevních cév, které mohou zahrnovat zjizvení, oslabení, zúžení a zesílení.

Vaskulitida může být akutní a krátkodobá nebo chronická a dlouhodobá. V některých případech mohou být postiženy orgány v těle, zejména pokud nedostávají dostatek krve bohaté na živiny a kyslík, což vede k poškození orgánů a někdy dokonce až ke smrti.

Příznaky vaskulitidy

Příznaky vaskulitidy se liší podle toho, které cévy jsou ovlivněny a které orgány jsou poškozeny, pokud existují.

Většina případů vaskulitidy zahrnuje následující příznaky:

horečka
únava
hubnutí, nechutenství
bolest kloubů
bolest svalů
necitlivost a slabost

Vaskulitida – zánět cév

Následují příznaky specifických stavů vaskulitidy:

Behcetova choroba

Příznaky Behcetovi choroby se liší a mohou mizet a vrátit se. Mezi postižené oblasti patří:

Ústa: Bolestivé boláky. Začínají jako vyvýšené, kulaté léze v ústech a stávají se bolestivými vředy.
Kůže: U některých lidí se mohou objevit vředy podobné akné, zatímco u jiných se mohou objevit červené, vyvýšené a citlivé uzliny, zejména na nohou.
Pohlavní orgány: Nejčastěji na šourku u mužů a na vulvě u žen. Vypadají jako červené, kulaté, ulcerované léze.
Oči: Zánět oka, nazývaný uveitida.
Klouby: Typicky otoky a bolesti kolen a někdy i kotníků, loktů nebo zápěstí.
Krevní cévy: Zánět žil a velkých tepen způsobující bolestivé a oteklé končetiny.
Gastrointestinální: Bolesti břicha, průjem. Možné krvácení v zažívacím systému.
Mozek: Zánět v mozku a nervovém systému může mít za následek bolesti hlavy, horečku, špatnou rovnováhu a dezorientaci.

Buergerova choroba

Buergerova choroba postihuje tepny a žíly v pažích a nohou. Cévy bobtnají a jsou blokovány krevními sraženinami nazývanými tromby, které nakonec poškozují nebo ničí tkáně kůže. Někdy to může vést k infekci a gangréně. Riziko Buergerovy choroby souvisí zejména s pravidelným kouřením.

Počáteční příznaky často zahrnují bolesti nohou a rukou během cvičení způsobené nedostatečným průtokem krve. Někdy může být tato bolest také v klidu. Bolest obvykle začíná v končetinách, ale může vyzařovat do jiných částí těla. Osoba může také zažít:

necitlivost v končetinách
brnění v končetinách
prsty, ruce a nohy zchladnou a zbělají, pokud jsou vystaveny chladu
kožní ulcerace
gangréna prstů na rukou a nohou
postižené oblasti mohou být extrémně bolestivé

Vaskulitida centrálního nervového systému

Jedná se o vaskulitidu, která postihuje mozek a míchu. Příznaky pak mohou být následující:

duševní změny
bolesti hlavy
obecný zmatek
ochrnutí nebo svalová slabost
vizuální problémy
dysfázie, kóma
záchvaty
deprese
myelopatie, což je porucha míchy z důvodu komprese

Churg-Straussův syndrom

Churg-Straussův syndrom – tento vzácný syndrom je zánět malých tepen a žil u lidí s anamnézou alergie nebo astmatu. Jeho hlavním rysem je astma, které může začít dlouho před nástupem vaskulitidy. Včasné příznaky mohou být alergická rýma a nosní polypy. V další fázi má člověk obvykle eosinofilii, což je stav, kdy je příliš mnoho eosinofilů, což je typ bílých krvinek. Třetí fáze je vaskulitida, která obvykle postihuje kůži, plíce, nervy, ledviny a další orgány.

Často dochází k devastaci nervů, která se nazývá Mononeuritis multiplex, což způsobuje silné brnění, necitlivost, ochabování svalů v rukou a nohou a bolesti při střelbě.

Kryoglobulinémie

Tento stav souvisí s infekcemi hepatitidou C. Způsobuje neobvykle hustou krev se zánětem cév. Příznaky se liší podle typu a orgánů, které jsou ovlivněny. Mezi příznaky obvykle patří:

dýchací problémy
únava
glomerulonefritida postihující ledviny
bolest kloubů
bolest svalů
purpura neboli fialové skvrny na kůži, orgánech a sliznicích
prsty na rukou, nohou bělají v chladu
kožní ulcerace

Obrovskobuněčná arteritis

Jedná se o zánět stěn tepen vyskytující se zejména v populaci starších pacientů. Mezi nejčastější příznaky patří:

bolest hlavy
bolest ramen
bolest v bocích
bolest v čelisti po žvýkání
horečka
rozmazané vidění

Méně časté příznaky pak jsou:

citlivost pokožky hlavy
kašel
bolest krku
bolest jazyka
ztráta váhy
deprese
bolest v pažích během cvičení

Henoch-Schönleinova purpura

Zánět drobných krevních cév, nazývaných kapiláry, v kůži a často v ledvinách, což vede k kožním vyrážkám, zejména přes hýždě a za dolní končetiny. Je spojena s artritidou a někdy s křečovými bolestmi v břiše. Mezi nejčastější příznaky patří:

Sponzorováno

kožní vyrážka, která vypadá podobně jako malé modřiny nebo červené skvrny na hýždích, loktech a nohou
bolesti kloubů, zejména kolen a kotníků
bolest břicha
nevolnost
zvracení
průjem
krev ve stolici, pokud jsou zaaníceny cévy ve střevech a ledvinách

Kawasakiho choroba

Jedná se o vzácný syndrom neznámého původu. Způsobuje zánět ve stěnách tepen v celém těle, včetně koronárních tepen dodávajících krev do srdečního svalu. Kawasakiho choroba způsobuje vysokou horečku, zarudnutí očí (zánět spojivek), rtů a sliznic úst, zánět dásní (ulcerózní onemocnění dásní), otoky krčních žláz a jasně červenou vyrážku na rukou a nohou. Postihuje malé děti.

Takayasuova arteritida

Jedná se o vzácný typ vaskulitidy, kdy zánět poškozuje aortu, což je velká tepna přenášející krev ze srdce do zbytku těla. Poškozuje také hlavní větve aorty. Osoba s Takayasuovou arteritidou pociťuje bolesti paží nebo hrudníku, hypertenzi způsobující vysoký krevní tlak a může se u ní nakonec objevit mrtvice nebo srdeční selhání.

Wegenerova granulomatóza

Jedním z příznaků Wegenerovy granulomatózy je bolest očí. Wegenerova granulomatóza způsobuje zánět a poranění cév a postihuje několik orgánů, včetně plic, ledvin a horních cest dýchacích. Jedná se o život ohrožující poruchu, která vyžaduje dlouhodobou imunosupresi.

Někteří lidé mohou kvůli toxicitě léčby zemřít.

Rychle progresivní glomerulonefritida

Tento stav je syndrom ledvin, který při neléčení rychle progreduje do akutního selhání ledvin.

Příčiny vaskulitidy

Vaskulitida nastává, když imunitní systém těla omylem napadne jeho cévy. Odborníci si nejsou jisti, proč k tomu dochází. Některé známé spouštěče jsou:

infekce
některé druhy rakoviny
některé poruchy imunitního systému
alergické reakce

Typicky, když jsou krevní cévy postiženy vaskulitidou, zanítí se. To způsobí:

stěny krevních cév zesílí
zúžení krevních cév
sníží se průtok krve

Menší průtok krve znamená méně kyslíku a živin, které se dostávají do orgánů a tělesných tkání. Výsledkem je, že postižená céva je náchylnější k tvorbě krevních sraženin, částečně proto, že je užší. Pokud cévy oslabují, může se vytvořit aneuryzma neboli vyboulení.

Diagnóza vaskulitidy

Krevní testy

K přesné diagnostice vaskulitidy jsou nutné krevní testy. Mohou zahrnovat:

Test rychlosti sedimentace erytrocytů (ESR): Vzorek červených krvinek se vloží do zkumavky s kapalinou. Měří se doba, po kterou červené krvinky klesnou na dno. Pokud padnou rychleji než obvykle, mohlo by to znamenat zánětlivý stav.
Test C-reaktivního proteinu (CRP): Vyšší než běžná hladina CRP v krvi naznačuje zánět v těle.
Počet krevních destiček: Trombocyty jsou buňky v krvi, které se shlukují, aby zastavily krvácení. Trombocyty jsou součástí systému srážení krve.
Kompletní počet krvinek

Testy moči

Mohou odhalit množství bílkovin v moči nebo přítomnost červených krvinek. Testy moči mohou určit, zda existuje nějaký problém s ledvinami.

Zobrazovací testy

Mohou být použity k pohledu na větší tepny a jejich větve. Lze použít rentgenové záření, ultrazvuk, CT nebo MRI.

Angiogram

Angiogram je rentgenový snímek krevních cév. Dlouhá tenká, ohebná trubice nebo katétr se vloží do velké žíly nebo tepny. Katétrem se do cév vstřikuje barvivo. Barvivo se objevuje na rentgenových snímcích, které lékaři umožňují vidět cévy.

Biopsie cévy

Biopsie znamená, že lékař chirurgicky odstraní malý vzorek postižené cévy. Ten se poté vyšetřuje na příznaky vaskulitidy.

Léčba vaskulitidy

Léčba vaskulitidy závisí na několika faktorech, včetně toho, jaký typ vaskulitidy člověk má, závažnost jeho příznaků, jeho věk a celkový zdravotní stav.

Někdy, jak to může být v případě Henoch-Schonleinovy purpury, se stav vyléčí bez lékařského ošetření. Henoch-Schönleinova purpura je onemocnění, při kterém dochází k zánětu velmi malých cév (kapilár). Tento zánět se nazývá vaskulitida a obvykle postihuje male cévy v kůži, střevech a ledvinách.

Zde jsou uvedeny některé z nejčastěji používaných léků na vaskulitidu:

Steroidy

Používají se ke snížení zánětu. Mezi příklady patří prednison nebo methylprednisolon (Medrol). Při dlouhodobém užívání mohou být vedlejší účinky docela závažné. Mohou být např.:

přibývání na váze
cukrovka
osteoporóza (řídnutí kostí)

Léky na imunitní systém

Pokud osoba nereaguje dobře na léčbu steroidy, může lékař předepsat cytotoxické léky, které zastavují buňky imunitního systému, které způsobují zánět.

Mezi příklady patří:

azathioprin (Imuran)
cyklofosfamid (cytoxan)

VIDEO: ANCA asociované vaskulitidy – současné možnosti léčby